Discussione
Tre centri di ossificazione primaria del C1 – uno al centro anteriore che forma il tubercolo anteriore e gli altri due ai centri laterali che formano l’arco posteriore e la massa laterale – appaiono durante il periodo embrionale. I 2 centri laterali formano gli archi posteriori con condrogenesi, estendendosi dorsalmente a 3-5 anni di età, e il centro anteriore li unisce a 5-9 anni di età. Si ipotizza che la causa dell’aplasia congenita dell’arco posteriore sia un fallimento della condrogenesi.7,9,10 Currarino et al hanno classificato l’arco C1 anomalo in 5 tipi sulla base della TC e delle radiografie.8 In questa classificazione, i tipi C e D, che si manifestano come assenza degli archi posteriori bilaterali e un tubercolo posteriore isolato, sono clinicamente molto importanti perché queste anomalie spesso causano deficit neurologici acuti come quadriparesi transitoria,2,5-10 paraparesi,6 segno di Lhermitte,5,10 dolore cronico al collo,8,9 e mal di testa.6 Per quanto a nostra conoscenza, 18 rapporti di casi sono stati pubblicati in letteratura.2-10 I pazienti, compreso il nostro, erano 9 donne e 10 uomini di età compresa tra 8,5 e 57 anni (media, 32,7 anni). Per quanto riguarda la manifestazione di questi deficit neurologici, Richardson et al5 e Sharma et al9 hanno suggerito che la causa era la compressione secondaria del midollo causata dalla mobilità verso l’interno del tubercolo posteriore isolato e dei fragili tessuti molli circostanti a causa della riduzione della distanza tra l’occipite e il processo spinoso dell’asse durante l’estensione del collo. Nella diagnosi, la radiografia cervicale laterale e la TAC sono strumenti molto utili e importanti per la diagnosi iniziale. Le radiografie cervicali dinamiche sono utili per valutare la mobilità del tubercolo posteriore isolato.9
Il segno di Lhermitte in 3 pazienti, compreso il nostro, era legato all’estensione del collo.5,10 Il segno di Lhermitte causato dallo sbadiglio è un fenomeno raro. Anche se i nostri studi dinamici sulla radiografia cervicale, la risonanza magnetica e la mielografia MDCT hanno chiaramente identificato la mobilità verso l’interno del tubercolo posteriore isolato in relazione all’estensione volontaria del collo. Questi risultati radiologici corrispondevano precisamente alle teorie di Richardson et al5 e Sharma et al,9 ma il segno di Lhermitte non era indotto da questi studi dinamici perché l’estensione volontaria del collo con o senza la bocca aperta non poteva ottenere una mobilità del tubercolo posteriore sufficiente a premere il midollo. D’altra parte, solo la mielografia dinamica MDCT ottenuta durante lo sbadiglio ha dimostrato chiaramente la prova diretta della compressione del midollo che si verifica transitoriamente. Ha fornito informazioni molto utili per spiegare la manifestazione del segno di Lhermitte. Anche se l’influenza significativa dello sbadiglio sul movimento del collo non è chiara, è stato confermato nei nostri studi che lo sbadiglio come un movimento involontario ha indotto l’estensione massima del collo. Questo movimento era maggiore dell’estensione del collo con l’apertura volontaria della bocca. L’estensione del collo dovuta allo sbadiglio ha invitato la massima mobilità verso l’interno del tubercolo posteriore sufficiente a premere il midollo, portando a una compressione transitoria del midollo. Inoltre, riteniamo che l’aggravamento dei sintomi neurologici dopo un trauma cranico frontale minore sia stato causato da una lesione del midollo spinale. Si presume che l’improvvisa estensione del collo in seguito al movimento della testa dovuto al trauma e all’apertura involontaria della bocca associata (come reazione difensiva) porti a una mobilità transitoria e massima verso l’interno del tubercolo posteriore. Come risultato, il midollo spinale viene fortemente compresso e ferito dal lato dorsale. In 5, compreso il nostro, di 6 pazienti studiati con la risonanza magnetica,7,9,10 l’iperintensità intramidollare T2 pesata è stata osservata a livello leggermente inferiore al tubercolo posteriore. Questo cambiamento potrebbe riflettere una contusione del cordone,7,10 mielomalacia, un edema del cordone o uno stato di presiringite.9 Nel nostro caso, il cordone interessato potrebbe essere stato ferito ogni volta che il paziente sbadigliava.
Il trattamento è la rimozione del tubercolo posteriore isolato, dopo di che ci si può aspettare un buon risultato.7,10 Consideriamo in particolare che i pazienti con tipo C o D dovrebbero essere sottoposti a un intervento chirurgico in una fase iniziale per evitare danni cumulativi al cordone.