La sindrome di Déjerine-Roussy, o sindrome del dolore talamico, è un tipo di sindrome del dolore centrale post-ictus causata da un colpo al talamo.
Questa sindrome non deve essere confusa con la sindrome di Déjerine o di Déjerine-Sottas.
Epidemiologia
Circa il 25% di tutti i pazienti con ictus sensoriale dovuto a lesioni talamiche sviluppa la sindrome di Déjerine-Roussy 1.
Presentazione clinica
La sindrome di Déjerine-Roussy è caratterizzata da un dolore neuropatico cronico che è presente sul lato del corpo controlaterale al colpo talamico 1-4.
La natura del dolore varia considerevolmente tra i pazienti, ma è spesso di intensità da moderata a grave, può essere persistente o episodico, può essere spontaneo o evocato (ad esempio da stimoli freddi), e può avere altri deficit sensoriali di accompagnamento (tra cui sia iposensibilità che ipersensibilità) 1-4. Anche la localizzazione del dolore varia considerevolmente e può interessare un’ampia parte del corpo controlaterale o una porzione più piccola a seconda della dimensione esatta e della posizione della lesione talamica 1-4. Inoltre, l’insorgenza del dolore è anche estremamente variabile, con alcuni pazienti che riportano l’insorgenza immediatamente, mentre altri anni dopo l’ictus 1-3.
A seconda delle dimensioni e della localizzazione dell’ictus, i pazienti possono avere altre caratteristiche cliniche che non fanno strettamente parte di questa sindrome o dovute al coinvolgimento talamico, tra cui 2,4:
- emiatassia
- emicoreoatetosi
- emiplegia
- emianopia
A causa dell’alta variabilità clinica nella presentazione della sindrome di Déjerine-Roussy, è impossibile prevedere quali pazienti con un ictus talamico svilupperanno il dolore 1-4. Inoltre, e in parte a causa di ciò, questa sindrome è considerata da molti autori una diagnosi di esclusione nei pazienti con un noto ictus talamico 1-3.
Patologia
Anche se l’esatta fisiopatologia di come una lesione nel talamo causi un modello così vario di dolore neuropatico non è chiara, la sindrome può essere causata sia da lesioni ischemiche che emorragiche del talamo 1-4. Inoltre, tumori (comprese le metastasi), demielinizzazione e ascessi che coinvolgono il talamo possono anche causare una sindrome identica 5,6.
Nelle cause ischemiche della sindrome di Déjerine-Roussy, l’arteria talamogenica, un ramo dell’arteria cerebrale posteriore che fornisce l’aspetto ventroposteriore del talamo, è comunemente implicata 1. Infatti, più studi hanno citato il coinvolgimento dell’aspetto ventroposteriore nelle lesioni talamiche come cruciale per lo sviluppo di questa sindrome 1-3. In particolare, uno studio ha dimostrato che il coinvolgimento del nucleo pulvinare anteriore e dei nuclei circostanti è altamente correlato allo sviluppo del dolore talamico 1.
Anche se il talamo è la sede della lesione implicata in questa sindrome, il dolore centrale post-ictus può verificarsi anche a causa di lesioni a qualsiasi livello della via spinotalamica, come nei pazienti con la sindrome midollare laterale o con lesioni corticali 2,7. Le lesioni in queste altre sedi sono state occasionalmente indicate come sindrome del dolore pseudo-talamico 7.
Caratteristiche radiografiche
CT/MRI
CT e MRI possono dimostrare un infarto o un’emorragia nel talamo 1. Il coinvolgimento della porzione ventroposteriore del talamo sarebbe caratteristico e supporta la diagnosi di sindrome di Déjerine-Roussy 1.
La discussione relativa alle caratteristiche radiografiche degli ictus ischemici e degli ictus emorragici è discussa più approfonditamente altrove (vedi i singoli articoli).
Trattamento e prognosi
La sindrome di Déjerine-Roussy è spesso resistente al trattamento, tuttavia numerosi farmaci (es. oppiacei, anticonvulsivanti) e chirurgiche (es. talamotomia, stimolazione con elettrodi) possono essere sperimentate strategie di trattamento 3,8.
Oltre al trattamento del dolore, dovrebbe essere impiegata anche la gestione generale dell’ictus.
Storia ed etimologia
La sindrome fu descritta per la prima volta da Joseph Jules Déjerine (1849-1917), un neurologo francese, e Gustave Roussy (1874-1948), un neuropatologo francese, nel loro documento seminale del 1906 9.