Ectasie vascolari
Alcune lesioni che clinicamente simulano neoplasie vascolari sono semplicemente ectasie vascolari. Le più comuni sono gli angiomi a ragno e i laghi venosi. Un angioma a ragno rappresenta semplicemente la persistenza anormale di una piccola arteria nel derma. Il nome deriva dall’aspetto clinico di un’ectasia vascolare con un “corpo” centrale rosso e sottili “gambe” radianti. Gli angiomi a ragno sono spesso multipli e più comunemente si verificano sul petto, sulle estremità prossimali e sul viso. Sono frequentemente associati a malattie del fegato, alla gravidanza o all’uso di estrogeni, ma possono insorgere anche in pazienti sani, in particolare nei bambini. Al microscopio, il derma superficiale contiene un’arteriola dilatata a parete spessa con numerose piccole ramificazioni arteriolari che alla fine formano letti capillari.62 I laghi venosi si presentano tipicamente come macule bluastre solitarie o multiple di 1-5 mm su orecchie, labbra o viso dei pazienti anziani.63 Istologicamente, una o poche venule ampiamente dilatate sono presenti in un derma elastotico (Fig. 13.6A).
La telangiectasia emorragica ereditaria (sindrome di Osler-Rendu-Weber) è una malattia autosomica dominante in cui i pazienti hanno numerose telangiectasie mucocutanee, che tipicamente si presentano prima sulla mucosa orale e nasale e progrediscono fino a coinvolgere il viso, il tronco e le estremità.64,65 I pazienti possono avere un coinvolgimento viscerale, comprese le teleangectasie gastrointestinali e le malformazioni arterovenose del sistema nervoso centrale, dei polmoni, del fegato o del tratto gastrointestinale. Istologicamente, le lesioni precoci mostrano solo venule postcapillari dilatate nel derma superficiale. Nelle lesioni più tardive anche le venule e le arteriole sono dilatate e le pareti venulari sono ispessite.66
L’angioma serpiginosum è una rara forma di teleangectasia che insorge più comunemente sulle estremità delle ragazze nella tarda infanzia o nell’adolescenza.67,68 La maggior parte dei casi sono sporadici, ma è stata riportata un’ereditarietà autosomica dominante.69 Le lesioni consistono in macule raggruppate, eritematose e puntiformi che formano disegni girevoli, serpiginosi o lineari su un’area di diversi centimetri. L’angioma serpiginosum tipicamente rimane stabile o progredisce lentamente durante l’età adulta, ma è stata riportata una regressione spontanea completa o parziale. Istologicamente, i vasi dermici superficiali sono dilatati e spesso hanno pareti spesse. In contrasto con le dermatosi purpuriche pigmentate, che possono entrare nella diagnosi differenziale clinica, non si vedono eritrociti extravasati, depositi di emosiderina e un infiltrato infiammatorio.
Gli angiocheratomi sono teleangectasie dei vasi dermici superficiali che si presentano in quattro contesti clinici: (1) l’angiocheratoma di Mibelli insorge sulle mani e sui piedi dorsali di bambini e adolescenti (più spesso le ragazze che i ragazzi), spesso in associazione con il pernio (geloni); (2) l’angiocheratoma di Fordyce si presenta come papule multiple da 2 a 4 mm sullo scroto o, meno spesso, sulla vulva di pazienti di mezza età e anziani; (3) l’angiocheratoma corpora diffusum si presenta in pazienti con la malattia di Fabry come lesioni simmetriche raggruppate con una predilezione per la regione del tronco balneare; e (4) gli angiocheratomi solitari sorgono sporadicamente in pazienti sani, più comunemente sulle estremità inferiori.69-72 Molte, se non la maggior parte, delle rare lesioni riportate come angiocheratoma circumscriptum rappresentano probabilmente emangiomi verrucosi (discussi più avanti). Gli angiocheratomi si presentano inizialmente come papule morbide e rosse e diventano blu-nere e cheratotiche nel tempo, assomigliando infine a una lesione melanocitica o a una verruca. Istologicamente, c’è una marcata dilatazione di uno o più vasi subepidermici con sovrastante acantosi epidermica e ipercheratosi variamente prominente (vedi Fig. 13.6B). Le creste di rete allungate spesso inglobano parzialmente o completamente i canali vascolari dilatati, in modo tale che questi ultimi possono sembrare intraepidermici. I trombi organizzati si trovano comunemente all’interno dei vasi dilatati. L’angiocheratoma corpora diffusum mostra una vacuolizzazione della muscolatura liscia vascolare e pilare a causa dei depositi di glicosfingolipidi.70
Il termine nevo flammeo comprende due lesioni vascolari che si presentano alla nascita: la chiazza di salmone e la macchia di vino rosso. Le macchie salmone si presentano nel 40% dei neonati, più comunemente sulla glabella, sulle palpebre, sulla parte media della fronte e sulla nuca, e possono essere multiple.73 Le lesioni facciali in genere svaniscono nel primo anno di vita, mentre le macchie salmone nucali tendono a persistere nell’età adulta. Istologicamente, i capillari dilatati sono presenti nel derma papillare.74
Le macchie di vino di Porto (note anche come malformazioni capillari) sono molto meno comuni (0,3% di prevalenza nei neonati) e sono più comuni sul viso, spesso in una distribuzione dermatomica.73 Iniziano come macule rosa chiaro e diventano più scure e ispessite nel tempo. Tra il 10% e il 30% dei pazienti sviluppa infine una superficie “a ciottoli” o noduli discreti all’interno della lesione in età adulta.75,76 Circa il 10% dei neonati con una malformazione capillare che coinvolge la distribuzione del primo ramo del nervo trigemino ha la sindrome di Sturge-Weber, una malformazione vascolare che colpisce la pelle, le meningi e la coroide dell’occhio.77 Le malformazioni capillari degli arti possono insorgere come componente di una malformazione vascolare combinata (discussa più avanti). La biopsia è raramente eseguita sulle macchie di vino rosso a causa della loro caratteristica presentazione clinica. Alcuni studi hanno riportato un aumento del numero di vasi, mentre altri hanno mostrato solo teleangectasie.78-80 Un risultato coerente è la diminuzione dell’innervazione dei vasi lesionali, che può essere responsabile della progressiva dilatazione vascolare che si verifica con l’età a causa della perdita del normale tono vasocostrittivo.78,79,81 Nei bambini, l’ectasia vascolare spesso non è evidente istologicamente, nonostante una lesione clinicamente visibile. Nella giovane età adulta, i vasi dermici superficiali sono ampiamente dilatati e congestionati e, col tempo, anche i vasi dermici profondi e sottocutanei superficiali diventano ectasici e congestionati, in correlazione con l’oscuramento clinico della lesione. L’aspetto a ciottoli di alcune lesioni tardive è causato da esagerazioni localizzate dell’ectasia vascolare, e i noduli intralesionali più grandi sono generalmente causati dallo sviluppo di proliferazioni vascolari sovrapposte.82