Che cos’è un tumore rabdoide teratoide atipico?
Un tumore rabdoide teratoide atipico (ATRT) è un tumore molto raro e aggressivo del sistema nervoso centrale, che si verifica principalmente nel cervelletto, la parte del cervello che controlla il movimento e l’equilibrio, o nel tronco cerebrale, la parte del cervello che controlla le funzioni di base del corpo. Gli ATRT rappresentano solo l’1-2% dei tumori cerebrali infantili. Questi tumori fanno parte di un gruppo più ampio di tumori maligni chiamati tumori rabdoidi, che possono verificarsi anche al di fuori del cervello. Gli ATRT possono essere localizzati in una parte del cervello o possono diffondersi in altre parti del cervello, della spina dorsale o del corpo.
Come viene classificato l’ATRT?
Trattare con successo l’ATRT di tuo figlio dipende da dove si trova il tumore e se il tumore si è diffuso.
Per molti tumori, usiamo un sistema di classificazione chiamato “staging” per valutare i tumori. Tuttavia, attualmente non esiste un sistema di classificazione standardizzato per i tumori rabdoidi teratoidi atipici. Un ATRT può essere:
- localizzato, che si verifica in una sola posizione nel cervello
- disseminato, diffuso in più punti del cervello, del midollo spinale o del corpo
Come curiamo gli ATRT
I bambini con ATRT sono trattati al Dana-Farber/Boston Children’s attraverso il nostro Brain Tumor Center, un leader mondiale nel trattamento di questa rara malattia. I nostri specialisti di tumori cerebrali hanno una vasta esperienza nel trattamento di tutti i tipi di tumori neurali, compresi gli ATRT.
Al Dana-Farber/Boston Children’s, vostro figlio potrà:
- riceverà cure da neuro-oncologi, neurochirurghi, neurologi e sottospecialisti pediatrici
- avrà accesso a progressi tecnologici come la risonanza magnetica intra-operatoria, che permette ai neurochirurghi pediatrici di vedere il tumore mentre operano e di rimuoverne il più possibile
- ricevono una diagnosi esperta da parte di neuropatologi che utilizzano test diagnostici molecolari avanzati
Le nostre aree di ricerca ATRT
Perché ATRT è così raro, questi tumori sono difficili da studiare. Di conseguenza, i nostri ricercatori collaborano con altre istituzioni in tutto il paese per migliorare la nostra attuale comprensione di questa condizione e offrire nuovi trattamenti ai bambini con ATRT. Attualmente, i ricercatori del Dana Farber/Boston Children’s stanno lavorando con il Children’s Hospital di Philadelphia e il Broad Institute del MIT e Harvard per saperne di più sulle caratteristiche molecolari dei tumori rabdoidi teratoidi atipici.
Inoltre, i ricercatori del nostro Brain Tumor Center stanno collaborando con medici e ricercatori che trattano altri tipi di tumori rabdoidi al fine di studiare l’efficacia dei trattamenti attuali e di stabilire nuovi trattamenti più standardizzati per tutti i tipi di tumori rabdoidi.
Attraverso studi clinici, i nostri ricercatori stanno testando nuovi trattamenti mirati che possono contribuire a migliorare il tasso di sopravvivenza per ATRT.
La maggior parte dei bambini con una diagnosi di ATRT saranno trattati come parte di uno studio clinico sui tumori cerebrali. Oltre a lanciare i nostri studi clinici, offriamo anche studi disponibili attraverso gruppi di collaborazione come il Children’s Oncology Group (COG) e il Pacific Pediatric Neuro-Oncology Consortium (PNOC). Siamo anche il centro di fase I del New England del Children’s Oncology Group. Se il vostro bambino ha un tumore progressivo o ricorrente, potrebbe essere idoneo per una serie di terapie sperimentali disponibili attraverso questi gruppi o da uno dei nostri investigatori clinici indipendenti.