L’orticaria è definita come la comparsa improvvisa di sirene eritematose e pruriginose di dimensioni variabili, con o senza angioedema (AE) (gonfiore degli strati più profondi della pelle). La sua classificazione dipende dal corso temporale dei sintomi e dalla presenza di fattori elicitanti. Quando dura meno di 6 settimane è classificata come orticaria acuta (AU), e se i sintomi persistono per più di 6 settimane, è classificata come orticaria cronica (CU). Le attuali linee guida internazionali classificano anche la CU come orticaria cronica spontanea (CSU) e orticaria inducibile, secondo l’assenza o la presenza di fattori ambientali scatenanti. La CSU è definita come orticaria e/o angioedema in cui non c’è evidenza di uno specifico fattore scatenante. La CSU è associata all’autoimmunità nel 30-45% dei casi, condividendo alcuni meccanismi immunologici con altre malattie autoimmuni, ed è associata alla malattia tiroidea autoimmune (ATD) in circa il 4,3%-57,4% dei pazienti. Diversi studi suggeriscono che un’adeguata terapia con farmaci anti-tiroidei o levotiroxina nelle fasi iniziali dell’ATD e della CSU, può aiutare a remettere quest’ultima; ma mancano ancora studi in doppio cieco e controllati con placebo che supportino questa ipotesi in pazienti senza livelli anormali di ormone tiroideo. L’obiettivo di questa revisione è di descrivere la fisiopatologia dell’orticaria cronica spontanea e la sua associazione con la malattia tiroidea autoimmune.