From Spanish Habsburgs to Queen Victoria’s grandchilds, how centuries of inbreeding and genetic mutation led Europe’s royal families to ruin
彼は激しい痙攣と幻覚に耐え、顕著なアンダーバイトと腫れた舌によって歯を閉じられなくなりました。 そのため、このような「憂き目」に遭ったのです。 しかし、真実はもっと身近なところにあった。 スペインのシャルル2世は、2世紀以上にわたる近親交配の結果、先天性欠損症になったのだ。
シャルルは4歳までまったく話すことができず、最初の一歩を踏み出すのは8歳になってからでした。 スペインのフィリップ4世（1605-1655）とオーストリアのマリアナ（1634-1665）の間に生まれた。叔父と姪の結婚で、幼いチャールズは息子だけでなく、それぞれ大甥と小甥になった。 残念ながら、この血縁結婚は一組だけの不運な組み合わせではなかった。 ハプスブルク家、特にスペイン系の家系では、このような結婚が常態化していたのだ。
ヨーロッパでは、中世から第一次世界大戦の勃発まで、王族の近親交配が最も盛んでした。
ヨーロッパでは、中世から第一次世界大戦が始まるまで、王族の近親婚が最も盛んでした。平民と結婚できず、同等の社会的地位を持つ王族の出会いが少なくなっていく中で、特に16世紀以降、宗教改革と革命によって、利用できる資源がますます減少し、唯一の有効な選択肢が親戚と結婚することでした。
王位を継承すると期待される人々は、王族とそれより低い身分の人々との結婚である姻戚関係を結ぶことができませんでした。 しかし、新郎新婦が王子や王女の称号を持っていたとしても、不平等な結婚は奨励されなかった。 これは意外と微妙な問題で、政権の正統性を左右することもあった。 ヴィクトリア女王（1819-1901）が1840年に従兄弟のアルバート公（1819-1861）と結婚したのは、親族関係ではなく、彼女が王（イギリスのジョージ3世）の子孫であり、王女（殿下）として生まれたのに対し、彼がドイツの無数の極小公国の一つであるサックス＝コーブルク＝ザールフィールド公の子であることから物議を醸したからである。
この結婚がヴィクトリアとアルバートにもたらした最悪の事態は社会的な気まずさだったが、より不安定な政治情勢の中で、王室の王子と正しいキリスト教の宗派の王女を結婚させる必要があったため、彼らは自分たちの家系にふさわしい血統を持つ無縁の青い血を探すことになったのだ。
血縁者と結婚する習慣は家系内の特権と力を維持するために王朝の目的（特に貴族女性がほとんど直接影響力を行使しなかった時代に有用）を果たしますが、その一方で血縁者が結婚していない場合は、家系内の特権と力を維持するために、家系内の女性や貴族が結婚していない場合は、その女性は、家系内の女性や貴族に直接影響力を行使するために、家系内に結婚する必要がありました。 しかし、ハプスブルク家はこの慣習を特に無謀なまでに濫用した。
スペインのハプスブルク王朝は、神聖ローマ皇帝シャルル5世（1500-1558）によって実質的に創設されました。彼は、さまざまな巧妙な結婚によって、中央ヨーロッパを支配する自分の家、低地を支配するヴァロア-ブルゴーニュ家、スペインとアメリカやアジアの海外帝国を支配するトラスターマラの3つの家の後継者になったのでした。 このような権力の集中は、一人の人間には手に負えなくなり、弟のフェルディナンド1世（1503-1564）がオーストリア大公とハンガリー王として継承し、兄の死後は神聖ローマ皇帝となった。
それぞれの家系は並行して進み、常に他の家系から嫁いでくる人がいました。 その後200年の間に、スペイン・ハプスブルク家の王たちは合計11組の結婚をしました。 そのほとんどが近親婚で、9組が3番目のいとこかそれ以上であった。
ハプスブルク家の結婚による領土獲得は、その戦術に起因するモットー “Bella gerant alii, tu, felix Austria, nube!”を得るほど定着した。 (
非常に複雑な家系になった典型的な例として、シャルル5世とその妻イザベラ・オブ・ポルトガル（1503-1529）があげられるでしょう。） 二人の間には、スペインのフィリップ2世（1527-1598）と、娘のマリア・オブ・オーストリア（1528-1603）の二人の子供がいました。 王朝は、フィリップが男子の跡継ぎを得る前に死ねば、スペインが失われることを恐れていた。 そこで、マリアを彼女の最初のいとこであるマクシミリアン2世（1527-1576）に嫁がせることが決定された。 マクシミリアン2世はフェルディナンド1世の長男として、父の死後、彼らの中央ヨーロッパの称号と土地を受け継いだ。そこで神聖ローマ皇帝は、自分の長女であるオーストリア王アンナ（1527-1576）を、もう一方の家系に戻し、彼女のおじであるスペイン王フィリップ2世（1527-1498）と結婚させたのである。 これは、フィリップ2世の3番目の妻エリザベートが出産中に亡くなり、2人の娘を残して未亡人となった後の保険としての役割であった。
このように、叔父・叔母と甥・姪の間、あるいはいとこの間で、片方の家族からもう片方の家族へと渡る婚姻が、何世代にもわたって繰り返されるのである。 しかし、王室は知らず知らずのうちに、王冠や紋章などの装飾品以上のものを子孫に伝え始めていたのです。 16世紀、神聖ローマ皇帝カレル5世は、かつて現在のドイツ、ハンガリー、チェコ、スペイン、オランダ、ベルギー、南イタリア、ポーランド西部、そしてアメリカやアジアの新興植民地の大部分を支配していた。 彼の帝国は、「太陽が沈まない」最初の帝国であった。 しかし、100年後、遺伝子の劣化が激しく、最後の男子相続人は子供を産むことができない身体になってしまった。 その後、スペインのハプスブルク家の支配は終わり、この家系は絶滅した。
子供が生まれるとき、二人の親の遺伝子がシャッフルされて混ざったものが入っています。 しかし、二人の遺伝子プールが非常に似ている場合、子供が何か危険なものを受け継ぐ可能性が高くなります。 自然発生的な突然変異か、何世代にもわたって潜伏しているか、攻撃的な遺伝性疾患は通常「劣性遺伝」であり、子孫に遺伝させるためには両親ともにその遺伝子のキャリアであることが必要である。 保因者には病気の症状がないため、両親は自分たちが子孫に伝えることになる致命的な遺伝子の組み合わせに気づかないことが多い。
これらの病気は通常まれですが、2人の個人が関連している場合、同じ危険な遺伝子を持っている可能性が高くなります。 遺伝的関係が近ければ近いほど、遺伝的類似性は高くなります。 三親等以内なら安全かもしれませんが、兄弟姉妹のように血縁関係がさらに近いと、リスクは著しく高まります。 スペインのシャルル2世のように、父親が叔父であるだけでなく、祖母が叔母である場合は、さらに大きな問題となる。
近親交配が何世代も続くと、こうした劣性遺伝の突然変異が頻繁に起こるようになり、無数の病気と闘う子供が生まれてくるようになるのです。
近親交配の結果生まれた不運な子供たちは、先天性欠損症にかかる可能性がかなり高く、乳児死亡、癌、生殖能力の低下などのリスクが高くなります。 スペインのハプスブルク家では、近親交配の最も特徴的な影響は「ハプスブルク顎」であった。 医学的には下顎前突症として知られているこの欠陥は、近親交配とよく関連しており、他の多くの希少疾患と同様に、劣性遺伝子と関連した形質である。
スペインのチャールズ2世の場合、不妊、インポテンス、弱い筋肉、消化器系の問題を引き起こす複合下垂体ホルモン欠損症と、血尿、くる病、体格に比べて大きな頭を引き起こす遠位腎尿細管アシドーシスという、彼の死因になったと考えられている遺伝病が存在します。
近親交配による病気や奇形に悩まされたのは、ハプスブルク家だけではありません。 ヴィクトリア女王は、おそらく遺伝子の自然変異により、血友病という遺伝病を患っていたのです。 血液が効果的に固まらなくなり、犠牲者が出血したり、些細なことで内出血を起こしたりする珍しい出血性疾患である。 ヴィクトリア女王は、この致命的な病気の保因者である最初のいとこと結婚した。 二人の子供がこの病気を発症すると、二人はスペイン、ドイツ、ロシアなどヨーロッパの王族にこの病気を広めてしまった。 ヴィクトリアの実子のうち1人は血友病の合併症で死亡し、さらに5人の孫がその後数十年の間に命を落とした。
ジョージ3世は、別の劣性疾患-ポルフィリア-にかかったと考えられており、それは2つの劣性遺伝子が継承されて起こる疾患で、青い尿と精神異常が特徴的であったとされています。 ポルフィリン症は近親相姦の多かったハノーファー家によく見られる病気でした。 ヴィクトリア女王はまた、ポルフィリン症を子孫に残したと考えられており、特にドイツのホーエンツォレルン家（すでにイギリスのジョージ1世の子孫）は、第一次世界大戦までの数年間、カイザー・ウィルヘルム2世の不安定な行動の一因となった可能性があるという。 1908年11月、イギリスのエドワード7世の廷臣で側近であったエッシャー第2子爵レジナルド・ブレットは、日記に「ジョージ3世の血が流れていることは確かだ」と書き、そう推測しています。
ヴィクトリア女王の長女ヴィクトリア王女にもポルフィリン症の症状がみられ、初代ドイツ皇帝フリードリヒ3世と結婚し、予測不可能なヴィルヘルム2世と病弱なシャーロット王女をもうけました。 王女は腹痛、顔の周りの水疱、暗赤色の尿に悩まされながら一生を過ごすことになる。
この未診断の病気は、1945年に自殺した娘のザクセン＝マイニンゲン公女に引き継がれ、1998年に行われた彼女の遺骨の分析では、結論が出ないことが判明しています。
しかし、スペインのハプスブルク家にとっては、1700年11月1日に物語が終わっています。 シャルル2世は、1679年にオルレアン公マリー・ルイーズ（1662-1689）と、彼女の死後にノイブルク公マリア・アンナ（1667-1740）と2度結婚しましたが、子供を授かることはなく、おそらくは授かることもできなかったと思われます。 彼は治世のほとんどを無力に過ごし、他の者が摂政を務めた。 若くして引退した彼は、支配者としての要求に応えることができず、体も弱く、崩れ始めていた。 老人のような体つきになり、足や腹部、顔の水腫でほとんど動けなくなった。 禿げ上がり、老衰し、インポテンツになったまま、わずか38歳で亡くなった。
チャールズ2世にとって、その人生は困難で、悲劇的なまでに短いものでした。
チャールズ2世にとって、その生涯は困難で悲劇的なものでした。彼の死体が「一滴の血液もなく、心臓はコショウの実ほどの大きさで、肺は腐り、腸は腐って壊疽し、石炭のように黒い睾丸が一つあり、頭は水でいっぱいだった」という悲惨な検死が行われるまで、その実態は明らかにされていませんでした。
原文はAll About History 73
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