Från de spanska habsburgarna till drottning Victorias barnbarn – hur århundraden av inavel och genetisk mutation ledde Europas kungafamiljer till ruin
Han fick våldsamma konvulsioner och hallucinationer, och hans utpräglade underbett och svullna tunga innebar att han inte kunde stänga ihop sina tänder. Den missbildade käken gjorde det nästan omöjligt att äta och prata, och han drabbades av okontrollerbara
anfall av diarré och kräkningar.
Det ryktades att han var förhäxad; hans smärtsamma och vanställda kropp var resultatet av häxkonst, en förbannelse eller rituell konsumtion av hjärnor från brottslingar som han hade slukat i varma chokladdrycker. Men sanningen var lika obehaglig och mycket närmare hemmet. Karl II av Spaniens födelsefel var resultatet av en ackumulering av över två århundraden av inavel.
Charles kunde inte tala alls förrän han var fyra år, och det skulle dröja till åtta års ålder innan han skulle ta sina första steg. Han föddes av Filip IV av Spanien (1605-1655) och Mariana av Österrike (1634-1665); ett äktenskap mellan farbror och systerdotter, vilket gjorde den unge Charles inte bara till deras son utan också till deras gammelnevö och förste kusin respektive kusin. Tyvärr var deras blodsbandsäktenskap inte ett ensamt olycksdrabbat par. I stället hade det blivit en vana i den habsburgska familjen, särskilt i den spanska linjen. Incestuösa relationer hade varit så vanliga i hans ätt och under så lång tid att när Karl II föddes var han mer inavlad än ett barn vars föräldrar var bror och syster.
I Europa var kunglig inavel i en eller annan grad vanligast från medeltiden fram till utbrottet av första världskriget. Eftersom man inte kunde gifta sig med vanliga medborgare och stod inför en krympande dejtingpool av kungligheter med motsvarande social status – särskilt som reformationen och revolutionen minskade det tillgängliga beståndet allt snabbare från 1500-talet och framåt – var det enda gångbara alternativet att gifta sig med en släkting.
De som förväntades efterträda tronen kunde inte ingå morganatiska äktenskap – föreningar mellan kungligheter och personer av lägre rang. Men även när den blivande bruden eller brudgummen hade titeln prins eller prinsessa avskräcktes ojämlika föreningar. Det var en förvånansvärt nyanserad fråga som kunde göra eller bryta en regims legitimitet. Drottning Victorias (1819-1901) äktenskap med sin kusin prins Albert (1819-1861) 1840 var kontroversiellt, inte på grund av deras nära släktskap utan på grund av att hon var ättling till en kung (Georg III av Storbritannien) och föddes som kunglig prinsessa (Hennes Kungliga Höghet), medan han var son till hertigen av Sachsen-Coburg-Saarfield, ett av en myriad av små tyska furstendömen. Även om Albert fortfarande var prins var han en prins av en helt annan – mindre – storlek och kallades i stället Hans höghet.
Det värsta som denna förening orsakade Victoria och Albert var social obekvämhet, men för mer bräckliga regimer i mer stormiga politiska klimat ledde behovet av att gifta kungliga prinsar med kungliga prinsessor av rätt kristendomsklass till att de letade i sina egna släktled efter obesläktade blåblod med lämplig härstamning.
Medan bruket att gifta sig med släktingar av blodsband tjänade ett dynastiskt syfte för att bevara privilegier och makt inom släktlinjerna (särskilt användbart under en epok där adelskvinnor utövade lite direkt inflytande, förutom som äktenskapsförmedlare eller regenter för sina minderåriga avkommor), så använde sig Habsburgarna av seden med särskilt hänsynslös övergivenhet. Detta ledde till att en hel gren av familjen slutligen dog ut.
Den spanska habsburgska dynastin grundades i praktiken av den heliga romerska kejsaren Karl V (1500-1558), som genom olika smarta äktenskapliga uppgörelser blev arvtagare till tre familjer: hans egen som dominerade Centraleuropa, huset Valois-Burgund, som dominerade de låga länderna, och huset Trastámara som styrde Spanien och dess utomeuropeiska imperium i Amerika och Asien. Denna maktkoncentration visade sig vara för mycket för en enda man och han efterträddes av sin unga bror Ferdinand I (1503-1564) som ärkehertig av Österrike och kung av Ungern, och vid sin äldre brors död blev han heligt romersk kejsare. Titeln som kung av Spanien och de landområden som var förknippade med den, vare sig de låg i Nederländerna, Sydamerika eller Sicilien, fortsatte i Karl V:s linje.
Varje gren löpte parallellt, och det fanns alltid någon att gifta sig med från den andra sidan av familjen. Under de kommande 200 åren ingick de spanska habsburgska kungarna sammanlagt 11 äktenskap. De flesta av dessa äktenskap var konsanguina föreningar, varav nio inträffade i en grad av tredje kusiner eller närmare.
Habsburgarnas territoriella förvärv via äktenskap blev så etablerat att dynastin fick ett motto som tillskrivs deras taktik: ”Bella gerant alii, tu, felix Austria, nube!”. (”Låt andra föra krig, du, lyckliga Österrike, gifta dig!”).
En typisk berättelse om vad som blev ett mycket trassligt släktträd kan ses med Karl V och hans hustru Isabella av Portugal (1503-1529). De fick två barn – Filip II av Spanien (1527-1598) och en dotter Maria av Österrike (1528-1603). Dynastin fruktade att Spanien skulle gå förlorat om Filip dog innan han fick en manlig arvinge. Så man beslutade att gifta Maria med sin kusin Maximilian II (1527-1576). Som äldsta son till Ferdinand I hade Maximilian II ärvt deras centraleuropeiska titlar och landområden efter faderns död, och därför gifte den heliga romerska kejsaren sin egen äldsta dotter, Anna av Österrike (1527-1576), tillbaka till den andra sidan av släkten med sin farbror, Filip II av Spanien (1527-1498). Detta fungerade som en försäkring efter att Filip II:s tredje hustru, Elisabeth, dog i barnsäng och lämnade honom som änkling med två döttrar.
Dessa blandäktenskap som går från den ena sidan av familjen till den andra upprepas i flera generationer, antingen mellan farbröder/tanter och brorsbarn/nitton eller mellan kusiner och kusiner. Men utan att kungafamiljen visste om det hade de börjat föra vidare mer än kronor, vapensköldar och andra prydnadsföremål till sina ättlingar. På 1500-talet hade den heliga romerska kejsaren Karl V en gång styrt stora delar av det som nu är Tyskland, Ungern, Tjeckien, Spanien, Nederländerna, Belgien, södra Italien, västra Polen och framväxande kolonier i Amerika och Asien. Hans imperium var det första som ”solen aldrig gick ner”. Men hundra år senare hade den genetiska linjen försämrats så allvarligt att den sista manliga arvtagaren var fysiskt oförmögen att föda barn. Detta innebar att det spanska habsburgska styret upphörde och att familjegrenen dog ut.
När ett barn föds innehåller det en blandad blandning av det kombinerade genetiska materialet från deras två föräldrar. Men när genpoolerna hos två personer är mycket lika finns det en större chans att barnet ärver något farligt. Aggressiva ärftliga sjukdomar, som antingen uppstår som en spontan mutation eller har legat i dvala i generationer, är vanligtvis ”recessiva” och kräver att båda föräldrarna är bärare av det genetiska tillståndet för att det ska föras vidare till deras avkomma. Eftersom bärare inte har några symtom på sjukdomen är föräldrarna ofta omedvetna om den dödliga kombination av koder som de kommer att föra vidare till sin avkomma.
Som regel är dessa sjukdomar sällsynta, men när två personer är släkt med varandra är chansen större att de kommer att ha samma farliga gener. Ju närmare det genetiska släktskapet är, desto större är den genetiska likheten. Även om matchningar mellan kusiner och tredje kusiner kan vara säkra ökar risken betydligt när blodsläktingarna är ännu närmare varandra, till exempel syskon. Det börjar bli ett ännu större problem när inte bara din far är din farbror utan även din mormor är din moster, som i fallet med Karl II av Spanien.
När en familj har en historia av generationer av inavel börjar dessa recessiva mutationer dyka upp oftare tills ett barn föds som kämpar mot otaliga sjukdomar.
Barn som har oturen att födas till följd av incestuösa parbildningar löper betydligt större risk att drabbas av medfödda missbildningar och löper större risk för spädbarnsförluster, cancer och minskad fertilitet. Hos de spanska habsburgarna var den mest utmärkande effekten av inaveln den ”habsburgska käken”. Medicinskt känd som mandibulär prognathism, är defekten ofta förknippad med inavel och liksom många andra sällsynta sjukdomar är den en egenskap som är förknippad med recessiva gener.
I Karl II av Spaniens fall finns det två genetiska sjukdomar som tros ha bidragit till hans död: kombinerad hypofyshormonbrist, som orsakar infertilitet, impotens, svaga muskler och matsmältningsproblem, och distal renal tubulär acidos, som orsakar blodig urin, rakitis och ett stort huvud i förhållande till kroppsstorleken.
Det var inte bara habsburgarna som plågades av sjukdomar och missbildningar till följd av inavel. Drottning Victoria utvecklade sannolikt en spontan mutation i sina gener som gjorde att hon bar på den genetiska sjukdomen hemofili. Den sällsynta blödningssjukdomen som hindrar blodet från att koagulera effektivt vilket gör att offren förblöder och att de mest triviala stötar ger upphov till inre blödningar. Drottning Victoria gifte sig med sin första kusin som också var bärare av den dödliga sjukdomen. När de två genuppsättningarna kombinerades hos deras barn började sjukdomen att slå ut och paret spred därefter sjukdomen till hela det europeiska kungahuset, till Spanien, Tyskland och Ryssland. Ett av Victorias egna barn dog av komplikationer till följd av blödarsjuka, medan ytterligare fem barnbarn dog under de följande decennierna.
George III tros ha drabbats av en annan recessiv sjukdom – porfyri – som orsakas av att man ärver två recessiva gener och som kännetecknas av blå urin och sinnessjukdom. Porfyri var vanligt förekommande i det mycket inavlade huset Hannover. Victoria tros också ha lämnat porfyri i arv till några av sina ättlingar, framför allt till det tyska huset Hohenzollern (som redan härstammade från Georg I av Storbritannien), där det kan ha bidragit till kejsar Wilhelm II:s oberäkneliga beteende under åren som föregick första världskriget. I november 1908 spekulerade Reginald Brett, 2nd Viscount Esher – hovman och förtrogna till den brittiske Edvard VII – och skrev i sin dagbok: ”Jag är säker på att George III:s blod är smutsigt”.
Drottning Victorias äldsta dotter, prinsessan Victoria, uppvisade också samma avslöjande symtom på porfyri. Hon hade gift sig med Fredrik III, den förste tyske kejsaren, deras förening resulterade i den oförutsägbare Wilhelm II och den sjukliga prinsessan Charlotte. Prinsessan tillbringade sitt liv med buksmärtor, blåsor runt ansiktet och mörkröd urin.
Den odiagnostiserade sjukdomen fördes vidare till hennes dotter prinsessan Feodora av Saxe-Meiningen, som begick självmord 1945, och en analys av hennes kvarlevor 1998 visade sig inte vara entydig.
För de spanska habsburgarna slutade dock deras historia den 1 november 1700. Karl II var visserligen gift två gånger, 1679 med Marie Louise av Orléans (1662-1689) och efter hennes död med Maria Anna av Neuburg (1667-1740), men han hade aldrig fött något barn och var med största sannolikhet oförmögen att göra det. Han hade tillbringat större delen av sin regeringstid maktlös, med andra som regenter. Han gick i pension ung, oförmögen att klara av de krav som en regent ställde, med en bräcklig och svag kropp som hade börjat falla sönder. Han hade börjat likna en äldre man och var nästan helt orörlig på grund av svullnaden i benen, buken och ansiktet. Han dog skallig, senil och impotent vid bara 38 års ålder.
För Karl II blev hans liv svårt och tragiskt kort. Den verkliga omfattningen av hans tillstånd avslöjades inte förrän vid en gräslig obduktion som konstaterade att hans kropp ”inte innehöll en enda droppe blod; hans hjärta var lika stort som ett pepparkorn; hans lungor var sönderfrätta; hans tarmar var ruttna och gangrenösa; han hade en enda testikel, svart som kol, och hans huvud var fullt av vatten”.
Originellt tryckt i Allt om historia 73
Prenumerera på Allt om historia nu för fantastiska besparingar!
