Los peligros de la endogamia real

Desde los Habsburgo españoles hasta los nietos de la reina Victoria, cómo siglos de endogamia y mutaciones genéticas llevaron a las familias reales europeas a la ruina

Soportó violentas convulsiones y alucinaciones, y su pronunciada submordida y lengua hinchada le impedían cerrar los dientes. La malformación de la mandíbula le hacía casi imposible comer y hablar, y sufría incontrolables golpes de diarrea y vómitos.

Se rumoreaba que estaba embrujado; su cuerpo doloroso y desfigurado era el resultado de la brujería, de una maldición o de la consumación ritual de los cerebros de los criminales que había devorado en bebidas de chocolate caliente. Pero la verdad era igual de desagradable y mucho más cercana. Los defectos de nacimiento de Carlos II de España eran el resultado de la acumulación de más de dos siglos de endogamia.

Carlos no pudo hablar en absoluto hasta los cuatro años, y no sería hasta los ocho cuando daría sus primeros pasos. Nació de Felipe IV de España (1605-1655) y Mariana de Austria (1634-1665); un matrimonio de tío y sobrina, que convirtió al joven Carlos no sólo en su hijo, sino en su sobrino-nieto y primo hermano respectivamente. Desgraciadamente, su matrimonio consanguíneo no fue un único emparejamiento malogrado. Por el contrario, se había convertido en una costumbre en la familia de los Habsburgo, especialmente en la línea española. Las relaciones incestuosas habían sido tan comunes en su dinastía y durante tanto tiempo que cuando nació Carlos II era más consanguíneo que un niño cuyos padres fueran hermanos.

En Europa, la endogamia real en uno u otro grado fue más frecuente desde la época medieval hasta el estallido de la Primera Guerra Mundial. Ante la imposibilidad de casarse con plebeyos y la disminución del número de miembros de la realeza con un estatus social equivalente -especialmente cuando la Reforma y la revolución redujeron el número de miembros disponibles a partir del siglo XVI- la única opción viable era casarse con un pariente.

Los que se esperaba que sucedieran al trono no podían realizar uniones morganáticas, es decir, uniones entre miembros de la realeza y personas de menor rango. Pero incluso cuando el futuro novio o novia tenía el título de príncipe o princesa, se desaconsejaban las uniones desiguales. Era un asunto sorprendentemente matizado y podía hacer o deshacer la legitimidad de un régimen. El matrimonio de la reina Victoria (1819-1901) con su primo hermano, el príncipe Alberto (1819-1861), en 1840, fue controvertido, no por su estrecho parentesco, sino porque mientras ella era descendiente de un rey (Jorge III de Gran Bretaña) y había nacido princesa real (Su Alteza Real), él era hijo del duque de Sajonia-Coburgo-Saarfield, uno de los innumerables y minúsculos principados alemanes. Aunque seguía siendo un príncipe, Alberto era un príncipe de una magnitud muy diferente -menor- y en su lugar se le llamaba Su Alteza Serenísima.

Lo peor que les causó esta unión a Victoria y Alberto fue la incomodidad social, pero para los regímenes más frágiles en climas políticos más tempestuosos la necesidad de casar a príncipes reales con princesas reales de la denominación correcta de la cristiandad, les hizo buscar a lo largo de sus propias líneas familiares sangre azul sin ataduras de pedigrí apropiado.

Aunque la práctica de casar a los parientes de sangre servía a un propósito dinástico para preservar el privilegio y el poder dentro de las líneas familiares (particularmente útil en una época en la que las mujeres de la nobleza ejercían poca influencia directa, salvo como casamenteras o regentes de sus hijos menores de edad), los Habsburgo se entregaron a esta costumbre con un abandono especialmente imprudente. La dinastía española de los Habsburgo fue fundada por el emperador del Sacro Imperio Romano Germánico, Carlos V (1500-1558), quien, a través de varias relaciones matrimoniales, se convirtió en el heredero de tres familias: la suya, que dominaba Europa central, la Casa de Valois-Burgoña, que dominaba los países bajos, y la Casa de Trastámara, que gobernaba España y su imperio de ultramar en América y Asia. Esta concentración de poder resultó ser demasiado para un solo hombre y le sucedió su joven hermano Fernando I (1503-1564) como archiduque de Austria y rey de Hungría, y a la muerte de su hermano mayor, emperador del Sacro Imperio. El título de Rey de España y las tierras asociadas a él, ya sea en los Países Bajos, Sudamérica o Sicilia, continuaron por la línea de Carlos V.

Cada rama corrió en paralelo, y siempre había alguien con quien casarse del otro lado de la familia. A lo largo de los siguientes 200 años, los reyes españoles de los Habsburgo contrajeron un total de 11 matrimonios. La mayoría de estos matrimonios fueron uniones consanguíneas, y nueve se produjeron en un grado de primos terceros o más cercanos.

La adquisición territorial de los Habsburgo a través de los matrimonios se afianzó tanto que la dinastía obtuvo un lema atribuido a sus tácticas, «Bella gerant alii, tu, felix Austria, nube!» («Deja que otros hagan la guerra. ¡Tú, feliz Austria, cásate!»).

Una historia típica de lo que se convirtió en un árbol genealógico muy enmarañado puede verse con Carlos V y su esposa Isabel de Portugal (1503-1529). Tuvieron dos hijos: Felipe II de España (1527-1598) y una hija, María de Austria (1528-1603). La dinastía temía que si Felipe moría antes de tener un heredero varón, España estaría perdida. Así que se tomó la decisión de casar a María con su primo hermano Maximiliano II (1527-1576). Como hijo mayor de Fernando I, Maximiliano II había heredado sus títulos y tierras centroeuropeas tras la muerte de su padre, por lo que el emperador del Sacro Imperio Romano Germánico casó a su propia hija mayor, Ana de Austria (1527-1576), al otro lado de la familia con su tío, Felipe II de España (1527-1498). Esto sirvió de seguro después de que la tercera esposa de Felipe II, Isabel, muriera al dar a luz, dejándolo viudo con dos hijas.

Estos matrimonios cruzados de un lado de la familia a otro se repiten a lo largo de las generaciones, ya sea entre tíos/tías y sobrinos/sobrinas o entre primos. Pero, sin saberlo, la familia real había empezado a transmitir a sus descendientes algo más que coronas, blasones y otras chucherías. En el siglo XVI, el emperador del Sacro Imperio Carlos V gobernaba gran parte de lo que hoy es Alemania, Hungría, la República Checa, España, los Países Bajos, Bélgica, el sur de Italia, el oeste de Polonia y las colonias emergentes en América y Asia. El suyo fue el primer imperio sobre el que «nunca se puso el sol». Pero un siglo después, la línea genética se había deteriorado tanto que el último heredero varón era físicamente incapaz de producir hijos. Posteriormente se puso fin al dominio español de los Habsburgo y la rama familiar se extinguió.

Cuando un niño nace, contiene una mezcla de material genético combinado de sus dos padres. Pero cuando los acervos genéticos de dos personas son muy similares, hay una mayor probabilidad de que el niño herede algo peligroso. Las enfermedades hereditarias agresivas, que surgen como una mutación espontánea o permanecen latentes durante generaciones, suelen ser «recesivas» y requieren que ambos progenitores sean portadores de la condición genética para que ésta se transmita a su descendencia. Como los portadores no presentan síntomas de la enfermedad, los padres suelen ser ajenos a la combinación mortal de códigos que transmitirán a su descendencia.

Aunque estas enfermedades suelen ser raras, cuando dos individuos están emparentados hay más posibilidades de que tengan los mismos genes peligrosos. Cuanto más cercana sea la relación genética, mayor será la similitud genética. Aunque las coincidencias entre primos terceros pueden ser seguras, el riesgo aumenta considerablemente cuando los parientes consanguíneos son aún más cercanos, como los hermanos. Empieza a ser un problema aún mayor cuando no sólo tu padre es tu tío, sino que tu abuela es también tu tía, como en el caso de Carlos II de España.

Cuando una familia tiene un historial de generaciones de endogamia estas mutaciones recesivas empiezan a aparecer con más frecuencia hasta que nace un niño que lucha contra un sinfín de enfermedades.

Los niños que tienen la mala suerte de nacer como resultado de emparejamientos incestuosos son sustancialmente más propensos a sufrir defectos congénitos de nacimiento y tendrán un mayor riesgo de pérdida de bebés, cáncer y fertilidad reducida. En los Habsburgo españoles el efecto más distintivo de la endogamia fue la «mandíbula de los Habsburgo». Conocido médicamente como prognatismo mandibular, el defecto está comúnmente asociado a la endogamia y, como muchas otras enfermedades raras, es un rasgo asociado a genes recesivos.

En el caso de Carlos II de España, hay dos enfermedades genéticas que se cree que contribuyeron a su fallecimiento: la deficiencia hormonal hipofisaria combinada, que provoca infertilidad, impotencia, debilidad muscular y problemas digestivos, y la acidosis tubular renal distal, que provoca orina sanguinolenta, raquitismo y una cabeza grande en relación con el tamaño del cuerpo.

No sólo los Habsburgo estaban plagados de enfermedades y deformidades a manos de la endogamia. La reina Victoria probablemente desarrolló una mutación espontánea en sus genes que le hizo ser portadora de la enfermedad genética de la hemofilia. Se trata de un raro trastorno hemorrágico que impide que la sangre se coagule eficazmente, lo que hace que sus víctimas se desangren y que el más trivial de los golpes produzca hemorragias internas. La reina Victoria se casó con su primo hermano, que también era portador de la enfermedad mortal. Cuando los dos conjuntos de genes se combinaron en sus hijos, la enfermedad se disparó y la pareja propagó posteriormente la afección a toda la realeza europea, a España, Alemania y Rusia. Uno de los hijos de Victoria murió por complicaciones derivadas de la hemofilia, mientras que otros cinco nietos sucumbieron en las décadas siguientes.

Se cree que Jorge III estaba afectado por otra enfermedad recesiva, la porfiria, causada por la herencia de dos genes recesivos y caracterizada por la orina azul y la locura. La porfiria era común en la muy endogámica Casa de Hannover. También se cree que Victoria legó la porfiria a algunos de sus descendientes, sobre todo a la casa alemana de Hohenzollern (que ya descendía de Jorge I de Gran Bretaña), donde puede haber contribuido al comportamiento errático del káiser Guillermo II en los años previos a la Primera Guerra Mundial. En noviembre de 1908, Reginald Brett, segundo vizconde de Esher, cortesano y confidente de Eduardo VII de Gran Bretaña, especuló al respecto, escribiendo en su diario: «Estoy seguro de que la mancha de Jorge III está en su sangre»

La hija mayor de la reina Victoria, la princesa Victoria, también mostró los mismos síntomas reveladores de la porfiria. Casada con Federico III, el primer káiser alemán, de su unión nació el imprevisible Guillermo II y la enfermiza princesa Carlota. La princesa se pasó la vida sufriendo dolores abdominales, ampollas alrededor de la cara y orina de color rojo oscuro.

La dolencia no diagnosticada se transmitió a su hija la princesa Feodora de Sajonia-Meiningen, que se suicidó en 1945, y un análisis de sus restos en 1998 no resultó concluyente.

Para los Habsburgo españoles, sin embargo, su historia terminó el 1 de noviembre de 1700. Aunque Carlos II se casó dos veces, en 1679 con María Luisa de Orleans (1662-1689) y después de su muerte con María Ana de Neuburgo (1667-1740), nunca había concebido un hijo y era muy probable que no pudiera hacerlo. Pasó la mayor parte de su reinado sin poder, con otros actuando como regente. Se retiró joven, incapaz de hacer frente a las exigencias de ser gobernante, con un cuerpo frágil y débil que había empezado a desmoronarse. Había llegado a parecerse a un anciano y estaba casi completamente inmóvil debido a la hinchazón de edemas en sus piernas, abdomen y cara. Murió calvo, senil e impotente, con sólo 38 años.

Para Carlos II, su vida fue difícil y trágicamente corta. El verdadero alcance de sus condiciones no fue revelado hasta una espeluznante autopsia que declaró que su cuerpo «no contenía una sola gota de sangre; su corazón era del tamaño de un grano de pimienta; sus pulmones corroídos; sus intestinos podridos y gangrenados; tenía un solo testículo, negro como el carbón, y su cabeza estaba llena de agua».

Impreso originalmente en Todo sobre la Historia 73

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