Aminoacyl-tRNA synthetases (AARSs) zijn de enzymen die de aminoacyleringsreactie katalyseren door een aminozuur covalent te koppelen aan zijn cognate tRNA in de eerste stap van eiwitvertaling. Naast deze klassieke functie is ook bekend dat deze enzymen een rol spelen in verschillende metabole en signaaltransductieroutes die belangrijk zijn voor de levensvatbaarheid van de cel. De studie van deze enzymen is van groot belang voor de onderzoekers omdat zij een centrale rol spelen in de groei en overleving van een organisme. Bovendien heeft het ontrafelen van de interessante structurele en functionele aspecten van deze enzymen in de laatste jaren hen gekwalificeerd als een potentieel doelwit voor geneesmiddelen tegen verschillende ziekten. Hier bespreken we de classificatie, de functie en de geconserveerde en toegevoegde structurele architectuur van deze enzymen in detail, inclusief hun associatie met multi-synthetase complexen. Wij hebben ook gekeken naar hun rol bij menselijke ziekten in termen van mutaties en auto-antilichamen tegen AARSs. Ten slotte hebben we de beschikbare remmers tegen AARSs besproken. Dit overzicht biedt uitgebreide informatie over AARSs onder een enkele kap die een goede inventaris zou zijn voor onderzoekers die op dit gebied werken.