Övergångscellkarcinom (TCC) i njurbäckenet, även kallat urotelcellkarcinom (UCC) i njurbäckenet, är ovanligt jämfört med njurcellkarcinom och kan vara svårt att identifiera på rutinmässig bilddiagnostik när den är liten.
Denna artikel handlar specifikt om transitionella cellkarcinom i njurbäckenet. Relaterade artiklar inkluderar:
- generell diskussion: Övergångscellkarcinom i urinvägarna
- övergångscellkarcinom på andra platser:
- övergångscellkarcinom i urinledaren
- övergångscellkarcinom i urinblåsan
- övergångscellkarcinom i urinröret
Epidemiologi
Epidemiologin för övergångscellkarcinom i njurbäckenet liknar den för resten av urinvägarna: se TCC i urinvägarna för mer information.
TCC i njurbäckenet är 50 gånger mindre vanliga än TCC i urinblåsan men 2-3 gånger vanligare än TCC i urinledaren, vilket representerar skillnader i yta och troligen också stasis (och därmed exponering av urothelium för karcinogener i urinen) 1. De är betydligt mindre vanliga än njurcellskarcinom och utgör endast cirka 5-10 % av njurtumörerna 3,4.
Som fallet är med övergångscellkarcinom på andra ställen är tumörer i njurbäckenet vanligare hos män och diagnostiseras vanligtvis mellan 60-70 års ålder 3,4.
Associationer
- ärftlig icke-polyposisk tjocktarmscancer (HNPCC): Lynch typ II
- Hästsko njure 7
Klinisk presentation
Den kliniska presentationen är oftast med mikroskopisk eller makroskopisk hematuri. Om tumören är belägen vid den pelviureteriska korsningen kan symtomatisk hydronefros vara det presenterande symtomet (flanksmärta) och koagelrelaterad njurkolik kan efterlikna njursten.
Vissa patienter presenterar sig först när den metastatiska sjukdomen blir symtomatisk, med konstitutionella symtom (t.ex. viktminskning) eller fokala symtom på grund av en metastatisk avlagring (t.ex. patologisk fraktur).
Urincytologi är okänslig vid tumörer som är begränsade till njurbäckenet och är positiv hos endast 14 % av patienterna 1.
Patologi
Transitionella cellkarcinom utgör 85 % av alla uroepiteliala tumörer i njurbäckenet, de återstående 5 % består av skivepitelkarcinom (majoriteten) och adenokarcinom (sällsynt) 1. De har ett av två huvudsakliga morfologiska mönster:
- papillära
- står för >85% av tumörerna 1
- multipla frondliknande papillära projektioner
- tenderar att vara av låg grad och invasion bortom slemhinnan är ett sent kännetecken
- icke-papillära
- sessila eller nodulära tumörer
- tenderar att vara av hög grad med tidig invasion utanför slemhinnan
Tumörer delas in i tre histologiska grader. Det bör dock noteras att stadie är långt mer prognostiskt viktigt än tumörgrad 1,3:
- grad I: väl differentierad
- grad II: måttligt differentierad
- grad III: Dåligt/undifferentierat
Radiografiska kännetecken
Det radiografiska utseendet beror på morfologin: papillära tumörer framträder som fyllnadsdefekter med täthet i mjukvävnad medan icke-papillära/infiltrerande tumörer är svårare att upptäcka eftersom de ofta är sessila.
Plain radiografi
Plain radiografi har liten roll att spela vid diagnos eller bedömning av övergångscellkarcinom. Sällan kan en stor massa ses; även i sådana fall är fynden ospecifika. Tumörförkalkning är sällsynt och ses endast hos 2-7 % 1,4.
Ultraljud
Vid ultraljudsundersökning framträder övergångscellkarcinom som solida, om än hypoekoiska massor som är belägna i njurbäckenet eller en dilaterad kalyx (även kallad onkokalyx). Hos patienter där ultraljudet är tekniskt svårt måste man se till att inte tolka den hypoekoiska massan som hydronefros.
Sällan uppträder övergångscellkarcinom med skivepitelmetaplasi och riklig keratinbildning ekogent och tätt skuggande och kan efterlikna en njursten 1.
CT
Transitionella cellkarcinom är vanligtvis av mjukdelstäthet (8-30HU) med endast svag förstärkning (18-55HU), vanligtvis betydligt mindre förstärkande än njurparenkymet eller njurcellskarcinom (även om skillnaden inte alltid kan göras) 1,4. De är vanligen centrerade på njurbäckenet (snarare än på njurparenkymet som är fallet med RCC) och varierar i storlek från små fyllnadsdefekter (svåra att se utan distension eller kontrast från kollektorsystemet) till stora massor som utplånar njursinusfettet (TCC är en av orsakerna till den s.k. ansiktslösa njuren) 2.
I motsats till njurcellscarcinom, som tenderar att förvränga njurens kontur, bibehåller även stora infiltrerande övergångscellscarcinom en normal njurform 3,4. Större tumörer kan ha områden med nekros 4.
I de fall tumören är liten och ligger vid den pelviureteriska korsningen med resulterande hydronefros, bör man söka efter en liten mjukdelsmassa. I motsats till medfödd PUJ-obstruktion är kalyckerna vanligen dilaterade och njurbäckenväggen kan vara förtjockad 1.
Enstaka gånger kan talrika små förkalkningar förekomma, belägna på ytan av papillära projektioner 3.
CT eller konventionell urografi och direkt pyelografi
Det uppsamlande systemet kan opakifieras med kontrastmedel på flera olika sätt:
- genom intravenös injektion (CT IVP och konventionell IVP)
- genom direkt instillation av kontrastmedel i det uppsamlande systemet
- antegradig pyelografi via en nefrostomi
- retrogradig pyelografi via kanylering av urinledaren via. cystoskopi
CT-urografi (CT IVP) har till stor del ersatt konventionell vanlig urografi med vanlig film och är den viktigaste grunden för både diagnos och stadieindelning (se stadieindelning av TTC i njurbäckenet) med sensitivitet (96 %) och specificitet (99 %) 3.
Alla avbildningsmodaliteter som skisserar kollektorsystemet med kontrast bygger på samma möjliga fynd:
- fyllnadsdefekt
- förvrängning/oblitteration/amputering av calyces
Också en obstruktiv lesion kan leda till hydronefros och/eller en icke-fungerande njure (inte nödvändigtvis med hydronefros).
När tumörerna är stora och av papillär morfologi kan kontrast som fyller mellanrummen mellan papillära projektioner leda till ett fläckigt utseende som kallas stipple sign 2,3. Detta om vanligare ses i urinblåsan när tumörer har utrymme att växa till större dimensioner.
En kalyx kan vara utspänd av en tumör i den (så kallad onkokalyx) eller förhindras att fyllas med kontrast (så kallad fantomkalyx) 4.
Angiografi (DSA)
Angiografi utförs vanligtvis inte. Om den erhålls tenderar dock övergångscellkarcinom att vara hypovaskulära, och invasion av njurvenen är, även om den rapporterats, ovanlig jämfört med njurcellskarcinom 1.
MRI
I detta skede finns det liten roll för MR-urografi utanför forskning och hos utvalda patienter med biverkningar av jodhaltigt kontrastmedel.
Transitionella cellkarcinom är isointensiva mot njurparenkymet på både T1- och T2-vägda bilder 3,4. Efter administrering av gadolinium förstärks övergångscellkarcinom men mindre än normal njurparenkym 4.
Behandling och prognos
Typiskt, och säkerligen vid lokalt avancerade tumörer, är behandlingen kirurgisk bestående av en nefroureterektomi, där man inte bara tar njuren utan även urinledaren och en manschett av urinblåsan vid den vesikoureteriska korsningen 4,5.
I tumörer i lågt stadium och särskilt hos patienter med bilaterala tumörer (t.ex. balkannefropati) eller solitära njurar kan man försöka med njursparande kirurgi, där tumörerna excideras lokalt ofta endoskopiskt (perkutant eller transurethralt tillvägagångssätt) 4,5.
Instillation av bacille Calmette-Guerin (BCG) eller mitomycin C i de övre kanalerna har undersökts som ett alternativ till kirurgi i vissa fall 5.
Prognosen beror på tumörens stadium (se stadieindelning av TTC i njurbäckenet) och den histologiska graden har liten inverkan 3.
Då majoriteten av transitionscellskarcinom i njurbäckenet är av låg grad är prognosen vanligtvis god, med en 5-årsöverlevnad på över 90 % 5.
En kritisk del av hanteringen av patienter med transitionscellskarcinom är en medvetenhet om den höga recidivfrekvensen på grund av fälteffekten på urothelium. Ungefär 40 % av patienterna med ett TCC i de övre urinvägarna kommer att utveckla ett eller flera TCC i urinblåsan 3.
Metastaser är vanligast till lever, ben och lungor 4.
Differentialdiagnos
Den differentiella diagnosen beror på det radiografiska utseendet:
- Fyllnadsdefekt inom njurbäckenet/dilaterat kalyx
- Njursten
- vanligtvis betydligt högre dämpande
- inte förstärkande
- blodpropp
- Njursten
- Kan likna varandra i dämpande (blodpropp är vanligen lite högre)
- inte förstärkande
- förändrar konfiguration vid korttidsuppföljning
- .up
- renal cell carcinoma
- often more vascular and thus more enhancing
- tends to distort the renal outline
- kidney metastasis
- renal medullary carcinoma
- renal lymphoma
- renal abscess
- focal xanthogranulomatous pyelonephritis
- renal tuberculosis