Översikt

Vad är intrahepatisk kolestasis under graviditet?

ICP är en grupp leversjukdomar som är specifika för graviditet och som stör gallflödet. Gallan är ett ämne som produceras av cellerna i levern för att underlätta matsmältningen av fetter. Vid normal leverfunktion transporteras den galla som produceras ut ur cellerna och in i gallgången med hjälp av särskilda pumpar. Vid intrahepatisk kolestas i samband med graviditet kan cellerna inte transportera ut gallan ur cellerna på normalt sätt, vilket leder till att gallsyror ansamlas i blodet. Förhöjda gallsyror i blodet är förknippade med ökad risk för det ofödda barnet. Det är viktigt att notera att intrahepatisk kolestasis under graviditeten inte är en enskild sjukdom, utan en heterogen grupp av många olika sjukdomar som alla leder till förhöjda gallsyror. Detta innebär att sjukdomen uppträder mycket olika hos olika drabbade kvinnor. Cirka 80 % av fallen diagnostiseras i tredje trimestern, cirka 10 % i andra trimestern och cirka 10 % i första trimestern, med dokumenterade fall så tidigt som i 8:e graviditetsveckan.

Vad är symtomen på intrahepatisk kolestas i samband med graviditet (ICP)?

• • Klåda Det vanligast uppmärksammade symtomet på obstetrisk kolestas i samband med graviditet är klåda som kan vara måttlig till svår. Klåda på grund av intrahepatisk kolestas i samband med graviditet svarar vanligtvis inte på antihistaminer. Klådan är vanligtvis inte förknippad med utslag, men ett utslag kan i vissa fall utvecklas till följd av att man kliar sig. Svårighetsgraden och platsen för klådan kan variera kraftigt. Den vanligaste platsen för klåda är händer och fötter, men vissa kvinnor upplever klåda på armar och ben, i hårbotten eller över hela kroppen. Vissa kvinnor med sjukdomen kliar sig överallt utom på händer och fötter. I de flesta fall är klåda det enda symtom som rapporteras. Other important symptoms of cholestasis to be aware of include:
  • Dark urine
  • Pale Stool
  • Right upper quadrant pain
  • Fatigue/Malaise
  • Mild depression
  • Pre-term labor
  • Nausea/lack of appetite
  • Rarely jaundice

Read more about symptoms.

What causes Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy (ICP)?

Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy is caused by a combination of factors including:

• • Genetics – Research has identified several genetic mutations which are associated with ICP. Not all genes have been identified. Many of these mutations cause defects in the bile salt export protein (BSEP), which is responsible for moving bile out of liver cells. Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy can be considered a genetic disorder, even when there is no family history of the disorder. Mödrar, systrar och döttrar till kvinnor som drabbats av Intrahepatisk kolestasering av graviditet löper större risk att utveckla sjukdomen, även om det inte är garanterat.
  • Hormoner – Initieringen av ICP under graviditeten påverkas av de höga nivåerna av graviditetshormonerna östrogen och progesteron, som är ansvariga för att upprätthålla graviditeten. De höga hormonnivåerna stör ytterligare leverns förmåga att transportera gallsyror.
  • Miljöfaktor – Intrahepatisk kolestas i samband med graviditet återkommer vid framtida graviditeter i 70 % av fallen (allvarliga fall kan vara så höga som 90 %), vilket tyder på att miljöfaktorer också spelar en roll. Det är inte helt klarlagt varför ICP ibland inte återkommer, men forskningen har funnit bevis för att säsongsinfluenser samt förbättrad kost kan spela en roll. Fler kvinnor diagnostiseras med Intrahepatisk kolestas i samband med graviditet under vintermånaderna, och selenbrist har kopplats till sjukdomen, även om det inte är känt om detta är en orsak eller effekt av ICP.

Läs mer om Orsaker.

Vad är behandlingen av intrahepatisk kolestas i samband med graviditet (ICP)?

• Tidig förlossning – Aktivt omhändertagande av intrahepatisk kolestas i samband med graviditet minskar de risker som är förknippade med sjukdomen till de risker som är förknippade med en okomplicerad graviditet, men det finns inget botemedel mot ICP förutom förlossning. Aktiv hantering omfattar framför allt läkemedlet ursodeoxycholsyra (även känt som UDCA, Actigall, Ursodiol eller Ursofalk) och tidig förlossning. I de flesta fall sker förlossningen vid 36 0/7-37 0/7 veckors graviditet, vilket rekommenderas av American College of Obstetrics and Gynecology (ACOG) i deras kommittéutlåtande som publicerades i februari 2019. Reviderat yttrande publicerat i februari 2021 kommittéutlåtande Nyare riktlinjer från Society for Maternal Fetal Medicine (SMFM) tillåter dock ett något större förlossningsfönster på 36 0/7 till 39 0/7 för lindriga fall. Svåra fall med gallsyror som når 40 bör också levereras under de tidigaste delarna av detta fönster. Mycket allvarliga fall med totala gallsyror över 100 rekommenderas förlossning vid 36 och 0/7 exakt, eller tidigare vid andra komplicerande faktorer.

• • Medicinering – Ursodeoxycholsyra anses vara den främsta behandlingen av sjukdomen. Det har i metaanalyser visat sig vara säkert för både mor och barn, och forskningen har identifierat många sätt på vilka det potentiellt kan ge en säkrare miljö och skydda barnet mot gallsyrornas skadliga effekter tills förlossningen kan ske. Det är ett naturligt förekommande ämne i kroppen och har visat sig minska de totala gallsyrorna i blodomloppet hos kvinnor som drabbats av intrahepatisk kolestas i samband med graviditet. Ibland används andra behandlingar tillsammans med ursodeoxycholsyra i syfte att minska symtomen hos modern.

Läs mer om behandling.

Vilka risker är förknippade med intrahepatisk kolestasering under graviditeten (ICP)?

Intrahepatisk kolestasering under graviditeten innebär att drabbade graviditeter löper högre risk för flera komplikationer. Med aktiv behandling tror man att risken för dödfödsel är liknande den för en okomplicerad graviditet (mindre än 1 %).

• • Pre-termisk förlossning
  • Fetal nöd
  • Mekoniumpassage
  • Respiratoriskt nödsyndrom (RDS)
  • Svikt på att etablera andning. (kallas ibland fetal asfyxi)
  • Maternell blödning
  • Stillfödsel (Intrauterine Fetal Demise/IUFD)

Läs mer om Risker.

Vad händer efter förlossningen?

Gallnivåerna kan återgå till det normala efter 6 till 12 veckor, men bör övervakas. För vissa kvinnor kan ICP leda till en högre risk för leversjukdom. Det är viktigt att ha en uppföljningsplan för övervakning efter förlossningen. Studier har visat att intrahepatisk kolestasis under graviditeten återkommer i framtida graviditeter hos upp till 70 % (allvarliga fall kan vara så höga som 90 %) av de kvinnor som har haft ICP. Gravida kvinnor som väntar sitt andra barn bör övervakas noga under graviditetens första trimester.