Vad är en atypisk teratoid rhabdoid tumör?
En atypisk teratoid rhabdoid tumör (ATRT) är en mycket sällsynt, aggressiv tumör i det centrala nervsystemet som oftast förekommer i lillhjärnan, den del av hjärnan som kontrollerar rörelse och balans, eller hjärnstammen, den del av hjärnan som kontrollerar de grundläggande kroppsfunktionerna.
ATRT:er uppträder vanligen vid 3 års ålder, men hittas ibland hos äldre barn. ATRTs utgör endast 1 till 2 procent av barndomens hjärntumörer. Dessa tumörer ingår i en större grupp maligna tumörer som kallas rhabdoida tumörer, som också kan förekomma utanför hjärnan. ATRT kan vara lokaliserade till en del av hjärnan, eller så kan de sprida sig till andra platser i hjärnan, ryggraden eller kroppen.
Hur klassificeras ATRT?
Att lyckas behandla ditt barns ATRT beror på var tumören är lokaliserad och om tumören har spridit sig.
För många tumörer använder vi ett klassificeringssystem som kallas ”stadieindelning” för att bedöma cancer. Det finns dock för närvarande inget standardiserat klassificeringssystem för atypiska teratoida rhabdoida tumörer. En ATRT kan vara:
- lokaliserad, förekommer endast på en plats i hjärnan
- disseminerad, spridd till flera platser i hjärnan, ryggmärgen eller kroppen
Hur vi tar hand om ATRT:s
Barn med ATRT:s behandlas på Dana-Farber/Boston Children’s genom vårt hjärntumörcenter, som är världsledande inom behandling av denna ovanliga sjukdom. Våra hjärntumörspecialister har omfattande expertis inom behandling av alla typer av neurala tumörer, inklusive ATRTs.
På Dana-Farber/Boston Children’s kommer ditt barn att:
- får vård av neuro-onkologer, neurokirurger, neurologer och pediatriska subspecialister
- har tillgång till tekniska framsteg som intraoperativ MRT, som gör det möjligt för barnneurokirurger att se tumören medan de opererar och tar bort så mycket som möjligt av den
- får en expertdiagnos av neuropatologer som använder avancerade molekylärdiagnostiska tester
Våra områden för ATRT-forskning
Eftersom ATRT är så sällsynt är dessa tumörer svåra att studera. Därför samarbetar våra forskare med andra institutioner runt om i landet för att förbättra vår nuvarande förståelse av detta tillstånd och erbjuda nya behandlingar till barn med ATRT. För närvarande samarbetar forskare vid Dana Farber/Boston Children’s med Children’s Hospital of Philadelphia och Broad Institute of MIT and Harvard för att lära sig mer om de molekylära egenskaperna hos atypiska teratoida rhabdoida tumörer.
Därutöver samarbetar forskare i vårt hjärntumörcentrum med läkare och forskare som behandlar andra typer av rhabdoida tumörer för att studera effektiviteten av nuvarande behandlingar och för att etablera nya, mer standardiserade behandlingar för alla typer av rhabdoida tumörer.
Genom kliniska prövningar testar våra forskare nya, målinriktade behandlingar som kan bidra till att förbättra överlevnaden för ATRT.
De flesta barn som får diagnosen ATRT kommer att behandlas som en del av en klinisk prövning av en hjärntumör. Förutom att lansera våra egna kliniska prövningar erbjuder vi även prövningar som är tillgängliga genom samarbetsgrupper som Children’s Oncology Group (COG) och Pacific Pediatric Neuro-Oncology Consortium (PNOC). Vi är också New England Phase I Center för Children’s Oncology Group. Om ditt barn har en progressiv eller återkommande tumör kan det vara berättigat till ett antal experimentella behandlingar som är tillgängliga genom dessa grupper eller från någon av våra oberoende kliniska prövare.