Déjerine-Roussy syndrom, eller thalamiskt smärtsyndrom, är en typ av centralt smärtsyndrom efter stroke som orsakas av en stroke i thalamus.
Det här syndromet ska inte förväxlas med Déjerine syndrom eller Déjerine-Sottas syndrom.
Epidemiologi
Omkring 25 % av alla patienter med sensoriska slaganfall på grund av thalamiska lesioner utvecklar Déjerine-Roussy syndrom 1.
Klinisk presentation
Déjerine-Roussy-syndromet kännetecknas av kronisk neuropatisk smärta som finns på den sida av kroppen som är kontralateral till den thalamiska stroken 1-4.
Smärtans karaktär varierar avsevärt mellan patienterna, men är ofta måttlig till svår intensitet, kan vara antingen ihållande eller episodisk, kan vara antingen spontan eller framkallad (t.ex. av kallstimuli) och kan ha andra medföljande sensoriska underskott (inklusive både hyposensitivitet och överkänslighet) 1-4. Smärtans lokalisering varierar också avsevärt och kan påverka en stor del av den kontralaterala kroppen eller en mindre del beroende på den thalamiska lesionens exakta storlek och lokalisering 1-4. Dessutom är smärtans uppkomst också ytterst varierande, där vissa patienter rapporterar om uppkomst omedelbart, medan andra rapporterar om uppkomst flera år efter stroken 1-3.
Avhängigt av storleken och placeringen av stroken kan patienterna ha andra kliniska kännetecken som inte strikt ingår i detta syndrom eller beror på thalamisk involvering, bland annat 2,4:
- hemiataxia
- hemichoreoathetosis
- hemiplegia
- hemianopia
På grund av den stora kliniska variationen i presentationen av Déjerine-Roussy-syndromet är det omöjligt att förutsäga vilka patienter med en thalamisk stroke som kommer att utveckla smärta 1-4. Dessutom, och delvis på grund av detta, anses detta syndrom av många författare vara en uteslutningsdiagnos hos patienter med en känd thalamus stroke 1-3.
Patologi
Och även om den exakta patofysiologin för hur en lesion i thalamus orsakar ett så varierat mönster av neuropatisk smärta är oklar, kan syndromet orsakas av både ischemiska och hemorragiska lesioner i thalamus 1-4. Dessutom kan tumörer (inklusive metastaser), demyelinisering och abscesser som involverar thalamus också orsaka ett identiskt syndrom 5,6.
I ischemiska orsaker till Déjerine-Roussy-syndromet är thalamogeniculat-arterien, en gren av den bakre cerebrala artären som försörjer den ventroposteriora aspekten av thalamus, vanligen inblandad 1. I flera studier har man nämnt att involvering av den ventroposteriora aspekten i thalamiska lesioner är avgörande för utvecklingen av detta syndrom 1-3. Särskilt en studie visade att involvering av den främre pulvinära kärnan och omgivande kärnor var starkt korrelerad med utveckling av thalamisk smärta 1.
Och även om thalamus är platsen för den skada som är inblandad i detta syndrom, kan central smärta efter stroke också uppstå på grund av skador på vilken nivå som helst i den spinothalamiska banan, t.ex. hos patienter med lateralt medullärt syndrom eller med kortikala skador 2,7. Läsioner på dessa andra ställen har ibland kallats pseudo-thalamiskt smärtsyndrom 7.
Radiografiska kännetecken
CT/MRI
CT och MRT kan påvisa en infarkt eller blödning i thalamus 1. Involvering av den ventroposteriora delen av thalamus skulle vara karakteristisk och stödja diagnosen Déjerine-Roussy syndrom 1.
Diskussionen avseende radiografiska kännetecken av ischemiska stroke och hemorragiska stroke diskuteras mer ingående på andra ställen (se enskilda artiklar).
Bearbetning och prognos
Déjerine-Roussy syndrom är ofta behandlingsresistent, dock är många farmakologiska (t.ex. opiater, antikonvulsiva) och kirurgiska (t.ex. thalamotomi, elektrostimulering) behandlingsstrategier kan prövas 3,8.
Förutom behandling av smärtan bör även allmän strokehantering användas.
Historia och etymologi
Syndromet beskrevs först av Joseph Jules Déjerine (1849-1917), en fransk neurolog, och Gustave Roussy (1874-1948), en fransk neuropatolog, i deras seminariedokument från 1906 9.