Funktionell hemisferektomi är ett ingrepp som inaktiverar funktionen hos en hjärnhalva men som inte tar bort själva hemisfären.
Rasmussen var den förste epilepsikirurg som utvecklade tekniken för funktionell hemisferektomi och det är den vanligaste tekniken idag. Temporalloben avlägsnas men frontalpolen och occipitalpolen bevaras. Detta ger tillgång till anslutningar i fram- och baksidan av hemisfären och mellanhjärnan som kirurgen skär och gör det möjligt för kirurgen att utföra en fullständig corpus callosotomi. Hjärnan som lämnas kvar är levande eftersom de vener och artärer som ger den blodtillförsel inte skärs av. Av denna anledning kan den kvarvarande delen av hjärnan fortfarande få anfall, men eftersom axonförbindelserna är avklippta sprids anfallen inte och har ingen effekt.
Risker med detta ingrepp är bland annat ofullständig avskiljning. Ofullständiga avbrottsfrekvenser har rapporterats mellan 7 – 52 %, vilket därmed kräver förnyad operation.
Hemispherotomi
Och även om det ofta klassificeras som en typ av funktionell hemisfärektomi, är hemispherotomier tekniskt sett annorlunda än funktionell hemisfärektomi. Liksom vid funktionell hemisfärektomi lämnas levande hjärna kvar med intakt blodtillförsel, men den sjuka/påverkade hjärnhalvan kopplas bort från den friska hjärnan. Under de senaste 25 åren har det skett en förskjutning mot funktionell hemisfärektomi och hemisfärotomi på grund av de betydande riskerna med en äkta anatomisk hemisfärektomi.
Skillnaden mellan hemisfärotomi och funktionell hemisfärektomi är att vid hemisfärotomi avlägsnas mindre hjärnvävnad än vid funktionell hemisfärektomi för att minska riskerna för överdriven blödning under operationen, hydrocefalus och rivning av mycket små blodkärl och vener med tiden, vilket kan leda till ytlig hemosideros. Eftersom så lite hjärnvävnad avlägsnas gör kirurgen egentligen ett hål (eller hål) i hemisfären (-otomi) snarare än att ta bort stora delar av hjärnan (-ektomi).
De olika hemisfereotomiteknikerna introducerades på 1990-talet och omfattar modifierad lateral hemisfereotomi, vertikal parasagittal hemisfereotomi och peri-insulär hemisfereotomi. Dessa tekniker förfinas kontinuerligt i dag och är den viktigaste tekniken som används på de flesta epilepsicentra på 2000-talet. Det är viktigt att notera att teknikerna kan variera från center till center.
Peri-insulära hemisfereotomi
Första gången beskriven 1995 har det skett flera modifieringar av denna teknik under årens lopp. I denna teknik kopplar kirurgen bort den drabbade hemisfären genom hjärnans ventriklar (områdena i rött nedan). Eftersom ventriklarna ligger mycket djupt i hjärnan måste kirurgen skapa flera ”fönster” eller hål i hjärnan så att ventriklarna kan nås. Dessa hål skärs genom den drabbade hemisfären ovanför och nedanför den insulära hjärnbarken (därav namnet peri (runt) insulära hemisfärotomi). Mycket lite hjärnsubstans avlägsnas under operationen.
Vad är fördelarna med peri-insulär hemisfärotomi?
Generellt sett är fördelarna med detta ingrepp kortare tid vid operationen och mindre intraoperativ blodförlust än andra hemisfärektomitekniker. Vissa barn kan dock behöva blodtransfusion under operationen.
Vad är riskerna med peri-insulär hemisfärotomi?
Den största risken med peri-insulär hemisfärotomi är ofullständig avskiljning.
Postoperativ feber, hjärnhinneinflammation och irritabilitet rapporteras som mindre efter peri-insulär hemisfärotomi än andra tekniker. Viss forskning visar att förekomsten av hydrocefalus efter peri-insulär hemisfärotomi är så låg som 0 – 4 %; en nyligen genomförd stor studie av 690 barn och vuxna som har genomgått hemisfärektomi visar dock att förekomsten är så hög som 23 % för funktionell hemisfärektomi i allmänhet. Föräldrar bör fortsätta att hålla utkik efter symtom på hydrocefalus under hela livet.
Dödsfallet är extremt sällsynt efter periinsulär hemisfärotomi. Endast två har rapporterats i litteraturen. Den ena berodde på hjärnsvullnad till följd av stroke i den frånkopplade hemisfären eller blödning. Ett fall tros ha orsakats av hjärnförskjutning.
Anfallskontrollfrekvens rapporteras vara så hög som 90 % efter periinsulär hemisfärotomi. De högsta anfallskontrollfrekvenserna rapporteras när det tillstånd som orsakar anfallen är stroke eller Rasmussens encefalit; De lägsta anfallskontrollerna är vid kortikal dysplasi och hemimegalencefali
Modifierad lateral hemisfereotomi
Modifierad lateral hemisfereotomi liknar peri-insulär hemisfereotomi, men skiljer sig eftersom 1) den mellersta hjärnartären skärs av för att begränsa blodförlusten och 2) ett centralt block av cortex (operculum) avlägsnas för att ge kirurgen tillgång till ventriklarna, ta bort insula och delar av basalganglierna och thalamus. Den främre temporalloben avlägsnas också.
Hydrocefalus är också en postoperativ risk, och 23 % av barnen utvecklar hydrocefalus efter funktionell hemisfärektomi.