- Boka tid
- Remittera en patient
- Dela
- Skriv ut
Hypofysens sjukdomar och tumörer
Hypofysens tumörer, även kallade hypofysadenom, är den vanligaste orsaken till hypofysens sjukdomar. Mer än 99 procent av dessa tumörer är godartade. De flesta hypofysadenom kallas icke-funktionella adenom och producerar inte överdrivna mängder hormoner, medan andra kan leda till hormonöverproduktion och orsaka allvarliga endokrina problem, till exempel akromegali (GH-överskott), Cushings syndrom (ACTH-överskott) eller prolaktinom (prolaktinöverskott).
Små hypofysadenom (mindre än 1 cm i diameter, eller mindre än en vindruva) kallas mikroadenom, medan större tumörer kallas makroadenom. När hypofystumörer växer kan de trycka ihop hypofysen och orsaka minskad hormonproduktion (hypofysinsufficiens eller hypopituitarism). De kan också komprimera synnerven och orsaka synproblem och huvudvärk.
Andra tillstånd kan också leda till problem med hypofysen. Tumörer i hypofysregionen,infektioner och autoimmuna tillstånd kan påverka hypofysen och orsaka huvudvärk, synproblem och hormonella avvikelser. Välj en länk nedan för att få mer information:
Non-funktionella hypofystumörer
Små, icke-funktionella hypofysaladenom eller tumörer (2-3 mm stora) förekommer hos cirka 10 procent av befolkningen och upptäcks vanligen vid hjärnavbildning som utförs av en annan anledning (hypofysala incidentalom). Dessa små hypofysetumörer orsakar vanligtvis inga problem, men om små hypofysetumörer växer kan problem uppstå, så klinisk övervakning är nödvändig vid upptäckt av dessa tumörer.
Med större icke-funktionella hypofysetumörer upplever patienterna ofta huvudvärk, synproblem och symtom på hypofysinsufficiens. Synproblem är en allvarlig komplikation till hypofystumörer och börjar vanligtvis med förlust av perifer syn. Om de inte behandlas utvecklas synproblemen vanligtvis till blindhet. Om hypofysetumörer upptäcks tillräckligt tidigt och behandlas kirurgiskt förbättras dock vanligen synen.
Funktionella hypofysetumörer
Hypofysetumörer som orsakar hormonellt överskott kallas för funktionella hypofysetumörer. Akromegali, Cushings sjukdom och prolaktinom är de vanligaste.
Akromegali
Akromegali orsakas av en hypofysetumör som producerar överskott av tillväxthormon (GH). Den drabbar oftast vuxna i medelåldern och kan leda till allvarliga sjukdomar eller för tidig död. Om sjukdomen utvecklas innan en person har slutat växa orsakar den gigantism eftersom för mycket GH främjar tillväxten av ben i kroppen. De vanligaste symptomen på GH-överskott är förstoring av händer, fötter och ansikte samt överdriven svettning. Patienterna kan också drabbas av huvudvärk, oregelbundna menstruationer (hos kvinnor), impotens (hos män) och perifer synförlust. Patienterna kan också få ett förstorat hjärta, stickningar eller smärta i extremiteterna (perifer neuropati) och överdriven sömnighet under dagen (sömnapné). På grund av dess långsamma uppkomst kan akromegali vara odiagnostiserad i många år. När akromegali väl har upptäckts är den behandlingsbar hos de flesta patienter. Den primära behandlingen är vanligtvis kirurgi följt av strålbehandling eller läkemedel som minskar GH-överskottet.
Cushings sjukdom
Cushings sjukdom hänvisar till ett hypofysadenom som producerar ett överskott av ACTH, vilket stimulerar kortisolutsöndring från binjurarna som ligger ovanför varje njure. Patienter med Cushings sjukdom har progressiv viktökning, muskelsvaghet, lätt att få blåmärken på huden, impotens (hos män), oregelbundna menstruationer (hos kvinnor) och depression. Patienterna har också högt blodtryck, diabetes och osteoporos. Många av dessa problem är ospecifika, vilket innebär att personer som har dem kanske inte har Cushings sjukdom. Å andra sidan uppvisar de flesta patienter som har Cushings sjukdom några, om inte alla, av dessa symtom.
Det finns ett karakteristiskt utseende hos många patienter med Cushings sjukdom som inkluderar ett runt ansikte, överskottsfettkudde i nacken (”buffalo puckel”), överskottsfett i nyckelbensområdet, viktuppgång främst i bukoregionen med relativ tunnelseende av armar och ben, och röda sträckmärken på bukena.
Diagnosen av Cushings sjukdom är ibland utmanande och måste göras av en erfaren endokrinolog. Behandlingen är vanligtvis hypofyskirurgi, som måste göras av en erfaren neurokirurg. Strålbehandling kan användas hos vissa patienter som inte botas av kirurgi. Medicinsk behandling spelar en begränsad roll i behandlingen av Cushings sjukdom. I de flesta fall leder kirurgisk kurativ behandling av Cushings sjukdom till en förbättring av de flesta av de symtom som nämns.
Prolaktinom
Prolaktinom är godartade tumörer i hypofysen som producerar överdrivna mängder av hormonet prolaktin. Symptomen beror på för mycket prolaktin i blodet (hyperprolaktinemi) eller tryck från tumören på omgivande vävnader (om tumören är stor). Hyperprolaktinemi orsakar mjölkutflöde från brösten (galaktorré), menstruationsstörningar (oligomenorré eller amenorré) och infertilitet hos kvinnor och impotens hos män. Prolaktinom behandlas vanligen framgångsrikt med läkemedel som krymper tumören, även om den är stor. Vissa prolaktinom kräver kirurgi. Hyperprolaktinemi betyder inte att patienten har en hypofysetumör, eftersom det kan förekomma hos patienter som tar vissa mediciner eller har andra medicinska tillstånd. Utvärdering av en endokrinolog är nödvändig för att skilja dessa tillstånd åt.
Hypopopituitarism och panhypopituitarism
Hypofysen producerar ett antal hormoner som släpps ut i blodet för att styra andra körtlar i kroppen (sköldkörtel, binjurar, äggstockar eller testiklar). Om hypofysen inte producerar ett eller flera av dessa hormoner kallas tillståndet hypopituitarism. Om alla hormoner som produceras av den främre hypofysen minskar kallas tillståndet panhypopopituitarism. Hypopituitarism orsakas oftast av stora godartade tumörer i hypofysen eller i hjärnan i hypotalamusregionen. Hypofysens underaktivitet kan orsakas av tumörmassans direkta tryck på den normala hypofysen eller av effekterna av kirurgi eller strålbehandling som används för att behandla hypofysens tumörer.
Mindre ofta kan hypopituitarism orsakas av infektioner i eller runt hjärnan (t.ex. hjärnhinneinflammation) eller av allvarlig blodförlust, av en skallskada eller av andra sällsynta sjukdomar. Några av de kliniska drag som kan förknippas med hypopituitarism är överdriven trötthet och minskad energi, oregelbundna menstruationer (oligomenorré) eller förlust av normal menstruationsfunktion (amenorré), impotens (hos män), infertilitet, ökad köldkänslighet, förstoppning, torr hud, lågt blodtryck och yrsel när man står upp (postural hypotension) Behandlingen av hypopituitarism består av långvarig hormonsubstitutionsbehandling, eftersom hypofysens hormonunderskott sällan vänds efter avlägsnande av tumören.
Andra sjukdomar i hypofysen
Och även om hypofystumörer är den vanligaste orsaken till störningar i hypofysen kan även andra tillstånd leda till problem i hypofysen.
Tumörer i hypofysregionen andra än hypofysadenom
- Kraniopharingiom, cystor och meningiom är exempel på tumörer som har sitt ursprung i närheten av hypofysen och kan orsaka hypopituitarism, huvudvärk, visuella och neurologiska problem. Dessa tumörer kan vara stora och svåra att ta bort helt och hållet. Postoperativ strålbehandling är ofta nödvändig för kraniopharingiom och meningiom.
Non-tumorala hypofysesjukdomar
- Tomt sella-syndrom inträffar när cerebrospinalvätska hittas i sellarutrymmet som normalt upptas av hypofysen. Detta tillstånd kan uppstå spontant eller efter behandling av en hypofysetumör med kirurgi, läkemedel eller strålning. Empty sella är ibland förknippat med hypopituitarism och kräver hormonell ersättning.
- Non-tumör hypofysens sjukdomar som sarkoidos, histiocytos och hemokromatos kan infiltrera hypofysen och orsaka obalans i hypofysens hormonbalans.
- Sällan påverkar infektioner eller autoimmuna tillstånd hypofysen och orsakar hypofysiit, som också kännetecknas av hormonella avvikelser.
Vidste du det?
Du behöver inte resa alltför långt för att få hypofysvård i världsklass. Learn about our advanced treatment options and more.
- Pituitary Center