Kataplexi

Kataplexi är en plötslig muskelsvaghet som inträffar när en person är vaken. Starka känslor utlöser kataplexi . De utlösande upplevelserna är vanligtvis positiva, som skratt, kvicka samtal och trevlig överraskning. Episoder kan också utlösas av ilska, men sällan av stress, rädsla eller fysisk ansträngning.

Episoder av kataplexi kan variera i svårighetsgrad. Mindre allvarliga episoder innebär tillfälliga känslor av svaghet i några få muskler, medan allvarligare episoder innebär en total förlust av frivillig muskelkontroll. Under allvarligare episoder kollapsar personen och kan inte röra sig eller tala.

Till skillnad från andra tillstånd som orsakar förlust av muskelkontroll, som svimning eller kramper, förblir personer som upplever kataplexi vid medvetande och är medvetna. Episoderna varar vanligtvis ett par minuter och försvinner av sig själva.

Narkolepsi är en sömnstörning som kännetecknas av överdriven sömnighet under dagen, sömnförlamning, hallucinationer och, i vissa fall, kataplexi. Det finns två huvudtyper av narkolepsi: typ 1 och typ 2 , som skiljer sig åt beroende på om en person upplever kataplexi eller inte.

Personer som diagnostiserats med narkolepsi typ 1 upplever episoder av kataplexi, medan personer med narkolepsi typ 2 inte gör det. För personer med typ 1 narkolepsi börjar episoder av kataplexi vanligtvis efter att en överdriven sömnighet har uppstått. Även om både typ 1- och typ 2-narkolepsi har namnet ”narkolepsi” i sig, är orsaken till typ 1-narkolepsi välkänd (förlust av en neurotransmittor, orexin), medan orsaken till typ 2-narkolepsi inte är välkänd.

Vad orsakar kataplexi?

Och även om orsaken till kataplexi fortfarande undersöks, uppvisar de flesta personer med kataplexi en förlust av vissa hjärnceller som producerar hormonet orexin (även kallat hypokretin). Orexin spelar en viktig roll i sömn-vågen-cykeln.

Mycket av det vi vet om sambandet mellan orexin (hypokretin) och kataplexi kommer från forskning om narkolepsi typ 1. Denna forskning tyder på att flera faktorer kan bidra till en förlust av orexin hos personer med typ 1 narkolepsi.

• Autoimmuna sjukdomar: En förlust av celler som producerar orexin kan vara relaterad till dysfunktion i immunsystemet. Vid autoimmuna sjukdomar angriper kroppen av misstag sin egen friska vävnad. Det finns allt fler bevis för att narkolepsi typ 1 kan orsakas av att immunförsvaret angriper celler som producerar orexin.

• Familjehistoria: Eventuella genetiska kopplingar är inte helt klarlagda, men cirka 10 % av personer med typ 1 narkolepsi har en nära släkting med liknande symtom.

• Hjärnskada: Vissa personer med narkolepsi typ 1 förlorar hjärnceller som innehåller orexin på grund av hjärnskador, tumörer och andra förvärvade sjukdomar.

Kataplexi är inte alltid kopplat till narkolepsi. Ungefär 30 % av kataplexipisoderna är relaterade till andra sjukdomar, bland annat:

• Niemann-Pick typ C-sjukdom (NPC): NPC är en sällsynt genetisk sjukdom som kännetecknas av kroppens oförmåga att transportera lipider som kolesterol i cellerna, vilket leder till ansamlingar av fettämnen i kroppens vävnader. Personer med diagnosen NPC kan uppleva en mängd olika neurologiska symtom, inklusive kognitiv nedsättning, demens och kataplexi.

• Prader-Willis syndrom: Prader-Willis syndrom är ett genetiskt tillstånd som börjar i barndomen och som leder till tidiga matningsutmaningar, försenad tillväxt och utveckling samt en omättlig aptit. Vid detta tillstånd kan både spänning och mat orsaka kataplexi.

• Angelmans syndrom: Denna genetiska sjukdom påverkar nervsystemet och leder till intellektuell funktionsnedsättning, talsvårigheter och problem med rörelse och balans. Kataplexi har rapporterats hos många barn med denna sjukdom.

• Strokes, hjärntumörer, inflammatoriska processer i hjärnan som skadar orexinneuronerna.

I sällsynta fall kan kataplexi också vara en biverkning av läkemedel. Suvorexant, ett läkemedel mot sömnlöshet som blockerar orexin, kan i sällsynta fall orsaka kataplexi. Lyckligtvis försvinner kataplexi vanligtvis efter att patienterna slutar ta dessa mediciner.

Hur diagnostiseras kataplexi?

Diagnostisering av kataplexi kan vara en utmaning. Det finns inget specifikt test för att upptäcka kataplexi, även om det har föreslagits att videoinspelningar av episoderna kan vara ett användbart verktyg. Kataplexi diagnostiseras vanligtvis utifrån en intervju med patienter och deras familjer.

I en intervju letar läkarna efter de klassiska tecknen på kataplexi. En läkare kan fråga om hur ofta en person upplever episoder och hur länge de varar, utlösande händelser och vilka muskler som påverkas. Läkaren kan också fråga om vilka mediciner du tar, din sömnrutin och eventuella andra associerade symtom, till exempel sömnighet under dagen. Om läkaren misstänker kataplexi och/eller narkolepsi typ 1 kan han/hon beställa ett sömntest under natten och ett sömntest under dagen.

Kataplexi kan se annorlunda ut hos barn jämfört med vuxna. Barn visar ofta symtom i sin gång, eller stil att gå, och har attacker som involverar ansiktsmusklerna. Episoder hos barn kanske inte utlöses av känslomässiga händelser. När de blir äldre förändras kataplexi hos barn till att spegla kataplexi som ses hos vuxna.

Hur behandlas kataplexi?

Och även om förlusten av hypokretin som är förknippad med kataplexi är oåterkallelig, kan behandling hjälpa till att minska episoder av kataplexi för många människor. Behandlingen beror på den underliggande orsaken till kataplexi och kan inkludera mediciner som antidepressiva medel eller natriumoxibat.

Hantera kataplexi

Och även om det kan vara en skrämmande upplevelse att uppleva kataplexi anses episoderna inte vara farliga så länge en person befinner sig på en säker plats. De flesta människor vet när en episod är på väg, vilket ger dem viktig tid att sätta sig eller lägga sig ner. Mellan episoderna kan det vara bra att vidta åtgärder för att se till att miljön är säker för när episoderna uppstår.

• Skapa en säker miljö: Plötslig muskelsvaghet kan göra vanliga aktiviteter farligare. Prata med läkare, sjuksköterskor och andra som upplever kataplexi för att lära dig hur du kan planera för attacker. Särskild uppmärksamhet bör ägnas åt aktiviteter som simning, bilkörning och klättring.

• Prata med lärare och chefer: Arbetsgivare och skoladministratörer kan vara behjälpliga när det gäller att göra särskilda anpassningar för personer som upplever kataplexi. Dessa anpassningar kan innebära att man ger tid för sovpauser, förändringar för att göra arbets- eller skolmiljön säkrare och att man tillåter att arbetet utförs när personen känner sig mest alert.

• Sök stöd: Att uppleva kataplexi kan vara känslomässigt utmattande och socialt isolerande. Att prata med andra som lever med kataplexi kan hjälpa till med praktiska tips och känslomässigt stöd. Eftersom kataplexi oftast förekommer hos personer som diagnostiserats med narkolepsi kan det vara ett bra första steg att hitta stödresurser för narkolepsi.

Förbättra sömnhygienen

För många som upplever kataplexi är livsstilsförändringar en viktig aspekt för att hantera symtomen. Även om en tydlig koppling mellan sömnbrist och kataplexi inte har fastställts, rapporterar många patienter att tillräckligt med sömn leder till färre episoder.

Att förbättra sömnhygienen är ett enkelt och effektivt sätt att förbättra hälsan och minska riskerna med sömnbrist. Sömnhygien innebär att öka vanor som främjar sömnen och minska vanor som stör sömnen. Här är några tips för att förbättra din sömnhygien.

• Prioritera sömnen: Gör det till en prioritet att få tillräckligt med sömn av god kvalitet. Gå och lägg dig och gå upp vid samma tid varje dag, även på helgerna. Maintaining a consistent sleep schedule helps your body align with natural sleep rhythms.

• Improve daytime habits: Daytime activities can impact sleep. Be sure to get regular exercise and natural light every day. Avoid smoking, alcohol, caffeine, and large meals within a few hours before bedtime.

• Establish a nighttime routine: Give yourself at least 30 to 60 minutes to wind down before bed. Turn off electronics and find a relaxing activity like reading, stretching, or taking a bath. Relaxation exercises can help to soothe your nerves and lull you into a better night’s sleep.

• Was this article helpful?
• YesNo