Urtikaria definieras som det plötsliga uppträdandet av erytematösa, kliande vällar av varierande storlek, med eller utan angioödem (AE) (svullnad av de djupare hudlagren). Klassificeringen beror på symtomens tidsförlopp och förekomsten av utlösande faktorer. Om den varar mindre än 6 veckor klassificeras den som akut urtikaria (AU), och om symtomen kvarstår i mer än 6 veckor klassificeras den som kronisk urtikaria (CU). I de nuvarande internationella riktlinjerna klassificeras CU också som kronisk spontan urtikaria (CSU) och inducerbar urtikaria, beroende på om det saknas eller finns utlösande faktorer i miljön. CSU definieras som urtikaria och/eller angioödem där det inte finns några bevis för en specifik utlösande faktor. CSU är associerad med autoimmunitet i 30-45 % av fallen och delar vissa immunologiska mekanismer med andra autoimmuna sjukdomar, och är associerad med autoimmun sköldkörtelsjukdom (ATD) hos cirka 4,3-57,4 % av patienterna. Flera studier tyder på att adekvat behandling med antisköldkörtelmedicin eller levotyroxin i tidiga stadier av ATD och CSU kan bidra till att den sistnämnda sjukdomen avhjälps, men det saknas fortfarande dubbelblinda, placebokontrollerade studier som stöder denna hypotes hos patienter utan onormala sköldkörtelhormonnivåer. Syftet med denna översikt är att beskriva patofysiologin för kronisk spontan urtikaria och dess samband med autoimmun sköldkörtelsjukdom.