Diskussion
Tre primära förbeningscentra i C1 – ett vid det främre centret som bildar den främre tuberkulan och de andra två vid laterala centra som bildar den bakre bågen och den laterala massan – uppträder under embryonala perioden. De två laterala centren bildar de bakre bågarna med kondrogenes och sträcker sig dorsalt vid 3-5 års ålder, och det främre centret förenar dessa vid 5-9 års ålder. Det spekuleras att orsaken till medfödd aplasi av den bakre bågen är ett misslyckande av kondrogenesen.7,9,10 Currarino et al klassificerade den onormala C1-bågen i 5 typer på grundval av CT och röntgenbilder.8 I denna klassificering är typ C och D, som visar sig som avsaknad av de bilaterala bakre bågarna och en isolerad bakre tuberkel, kliniskt mycket viktiga eftersom dessa anomalier ofta orsakar akuta neurologiska brister såsom övergående quadripares,2,5-10 parapares,6 Lhermitte-tecken,5,10 kronisk nacksmärta,8,9 och huvudvärk.6 Såvitt vi vet har 18 fallrapporter publicerats i litteraturen.2-10 Patienternas bakgrund, inklusive vår, bestod av 9 kvinnor och 10 män i åldrarna 8,5-57 år (medelvärde 32,7 år). När det gäller manifestationen av dessa neurologiska brister föreslog Richardson et al5 och Sharma et al9 att orsaken var sekundär kompression av navelsträngen som orsakades av inåtriktad rörlighet hos den isolerade bakre tuberkulan och omgivande bräcklig mjukvävnad på grund av minskad distans mellan occiput och axelns spinalprocess vid extension av nacken. Vid diagnosen är cervikal lateral röntgenbild och CT mycket användbara och viktiga verktyg för den initiala diagnosen. Dynamiska cervikala röntgenbilder är till hjälp för att utvärdera rörligheten hos den isolerade bakre tuberkeln.9
Lhermitte-tecknet hos 3 patienter, inklusive vår, var relaterat till nackextension.5,10 Lhermitte-tecknet som orsakas av gäspning är ett sällsynt fenomen. Även om våra dynamiska studier av cervikal röntgen, MR-avbildning och MDCT-myelografi tydligt identifierade inåtriktad rörlighet hos den isolerade posteriora tuberkulosan relaterad till den frivilliga nacksträckningen. Dessa radiologiska fynd motsvarade exakt Richardsons et al5 och Sharmas et al9 teorier, men Lhermitte-tecknet framkallades inte av dessa dynamiska studier eftersom den frivilliga nackutvidgningen med eller utan öppen mun inte kunde åstadkomma en tillräckligt stor rörlighet hos den bakre tuberkeln för att trycka på navelsträngen. Å andra sidan var det bara den dynamiska MDCT-myelografin som gjordes under gäspning som tydligt visade direkta bevis på en övergående kompression av navelsträngen. Det gav mycket användbar information för att förklara manifestationen av Lhermitte-tecknet. Även om det är oklart vilket betydande inflytande gäspningen har på nackrörelsen, bekräftades det i våra studier att gäspning som en ofrivillig rörelse framkallade maximal förlängning av nacken. Denna rörelse var större än nacksträckningen vid frivillig munöppning. Nackens förlängning på grund av gäspning inbjöd till maximal inåtriktad rörlighet av den bakre tuberkulaturen tillräckligt för att trycka på navelsträngen, vilket ledde till övergående kompression av navelsträngen. Dessutom anser vi att förvärringen av de neurologiska symtomen efter ett mindre frontalt huvudtrauma orsakades av en ryggmärgsskada. Det antas att plötslig förlängning av nacken efter huvudrörelse på grund av skada och tillhörande ofrivillig munöppning (som en försvarsreaktion) leder till övergående och maximal inåtriktad rörlighet av den bakre tuberkulan. Detta leder till att ryggmärgen komprimeras kraftigt och skadas från dorsalsidan. Hos 5 – inklusive vår – av 6 patienter som undersöktes med MR-bilder7,9,10 observerades den intramedullära T2-viktade hyperintensiteten på nivån strax under den bakre tuberkeln. Denna förändring kan återspegla en sladdkontusion,7,10 myelomalaci, sladdödem eller ett presyrinxtillstånd.9 I vårt fall kan den drabbade sladden ha skadats varje gång patienten gäspade.
Behandlingen är avlägsnande av den isolerade posteriora tuberkulan, varefter man kan förvänta sig ett gott utfall.7,10 Vi anser särskilt att patienter med typ C eller D bör opereras i ett tidigt skede för att förhindra kumulativa skador på sladden.