Vaskulära ektasier
Vissa lesioner som kliniskt efterliknar vaskulära neoplasmer är bara vaskulära ektasier. De vanligaste är spindelangiom och venösa sjöar. Ett spindelangiom representerar helt enkelt onormal persistens av en liten artär i dermis. Namnet kommer från det kliniska utseendet på en vaskulär ektasi med en central röd ”kropp” och tunna strålande ”ben”. Spindelangiom är ofta multipla och förekommer oftast på bröstet, proximala extremiteter och i ansiktet. De är ofta förknippade med leversjukdom, graviditet eller östrogenanvändning men kan också uppstå hos friska patienter, särskilt barn. Mikroskopiskt sett innehåller den ytliga dermis en dilaterad, tjockväggig arteriole med många små arteriolära grenar som så småningom bildar kapillärbäddar.62 Venösa sjöar uppträder vanligen som solitära eller multipla 1- till 5-mm-blåaktiga makulaturer på öronen, läpparna eller ansiktet hos äldre patienter.63 Histologiskt finns en eller ett fåtal brett dilaterade venoler i en elastotisk dermis (Fig. 13.6A).
Hereditär hemorragisk telangiektasi (Osler-Rendu-Webers syndrom) är en autosomalt dominant sjukdom där patienterna har många mukokutana telangiektasier, som vanligen först uppträder på mun- och nässlemhinnorna och som sedan utvecklas till att omfatta ansiktet, bålen och extremiteterna.64,65 Patienterna kan ha visceral involvering, inklusive gastrointestinala telangiektasier och arteriovenösa missbildningar i det centrala nervsystemet, lungorna, levern eller mag-tarmkanalen. Histologiskt visar tidiga lesioner endast dilaterade postkapillära venoler i den ytliga dermis. I senare lesioner är venulerna och arteriolerna också dilaterade och venväggarna är förtjockade.66
Angioma serpiginosum är en sällsynt form av telangiektasi som oftast uppstår på flickors extremiteter i sen barndom eller tonåren.67,68 De flesta fall är sporadiska, men autosomal dominant nedärvning har rapporterats.69 Läsionerna består av grupperade, erytematösa, punktformiga makulor som bildar gyrat, serpiginösa eller linjära mönster över ett område som mäter flera centimeter. Angioma serpiginosum förblir vanligtvis stabilt eller utvecklas långsamt under vuxen ålder, men fullständig eller partiell spontan regression har rapporterats. Histologiskt är de ytliga dermala kärlen dilaterade och har ofta tjocka väggar. Till skillnad från de pigmenterade purpuriska dermatoserna, som kan ingå i den kliniska differentialdiagnosen, ses inte extravaserade erytrocyter, hemosiderinavlagring och ett inflammatoriskt infiltrat.
Angiokeratom är telangiektasier av ytliga dermala kärl som uppkommer i fyra kliniska situationer: (1) angiokeratom av Mibelli uppstår på dorsala händer och fötter hos barn och ungdomar (flickor oftare än pojkar), ofta i samband med pernio (chilblains), (2) angiokeratom av Fordyce uppträder som multipla 2-4 mm stora papler på pungen eller, mer sällan, på vulvan hos medelålders och äldre patienter; (3) angiokeratom corpora diffusum uppträder hos patienter med Fabrys sjukdom som symmetriska grupperade lesioner med en förkärlek för badande bålregion, och (4) solitära angiokeratom uppstår sporadiskt hos friska patienter, oftast på de nedre extremiteterna.69-72 Många, om inte de flesta av de sällsynta lesioner som rapporterats som angiokeratoma circumscriptum utgör sannolikt verrucösa hemangiom (diskuteras senare). Angiokeratomerna uppträder till en början som mjuka, röda papler och blir med tiden blå-svarta och keratotiska och liknar till slut en melanocytär lesion eller vårta. Histologiskt finns det en markant dilatation av ett eller flera subepidermala kärl med överliggande epidermal akantos och varierande framträdande hyperkeratos (se fig. 13.6B). Långsträckta rete åsar omsluter ofta delvis eller helt de dilaterade kärlkanalerna, så att de senare kan tyckas vara intraepidermala. Organiserande tromber är vanligt förekommande i de dilaterade kärlen. Angiokeratoma corpora diffusum visar vakuolisering av den vaskulära och pilära glatta muskulaturen på grund av glykosfingolipidavlagringar.70
Tecknet nevus flammeus omfattar två vaskulära lesioner som uppträder vid födseln: laxfläckar och portvinsfläckar. Laxfläckar förekommer hos 40 % av spädbarnen, oftast på glabella, ögonlock, mitt på huvudet och i nacken, och de kan vara multipla.73 Läsioner i ansiktet bleknar vanligen under det första levnadsåret, medan laxfläckar i nacken tenderar att kvarstå in i vuxen ålder. Histologiskt finns dilaterade kapillärer i den papillära dermis.74
Port-wine stains (även kända som kapillära missbildningar) är mycket mindre vanliga (0,3 % prevalens hos nyfödda) och är vanligast i ansiktet, ofta i en dermatomal fördelning.73 De börjar som blekrosa makulor och blir mörkare och förtjockade med tiden. Mellan 10 % och 30 % av patienterna utvecklar i slutändan en ”kullerstensyta” eller diskreta knölar inom lesionen i vuxen ålder.75,76 Ungefär 10 % av nyfödda med en kapillärmissbildning som involverar fördelningen av trigeminusnervens första gren har Sturge-Webers syndrom, en kärlmissbildning som påverkar huden, hjärnhinnorna och ögats aderhinna.77 Kapillära missbildningar av lemmarna kan uppstå som en komponent i en kombinerad kärlmissbildning (diskuteras senare). Biopsi utförs sällan på portvinfläckar på grund av deras karakteristiska kliniska presentation. Vissa studier har rapporterat ett ökat antal kärl, medan andra endast har visat telangiektasier.78-80 Ett genomgående resultat är minskad innervation av de lesionella kärlen, vilket kan vara ansvarigt för den progressiva kärldilatation som inträffar med åldern på grund av förlust av den normala vasokonstriktiva tonen.78,79,81 Hos barn är vaskulär ektasi ofta inte uppenbart histologiskt, trots en kliniskt synlig lesion. Vid ung vuxen ålder är de ytliga dermala kärlen kraftigt dilaterade och trängda, och med tiden blir även de djupa dermala och ytliga subkutana kärlen ektatiska och trängda, vilket korrelerar med den kliniska mörkfärgningen av lesionen. Det kullerstensliknande utseendet hos vissa sena lesioner orsakas av lokala överdrifter av den vaskulära ektasin, och större intralesionella knölar orsakas i allmänhet av utvecklingen av överlagrade vaskulära proliferationer.82