Les aminoacyl-ARNt synthétases (AARS) sont les enzymes qui catalysent la réaction d’aminoacylation en liant de manière covalente un acide aminé à son ARNt cognate lors de la première étape de la traduction des protéines. Au-delà de cette fonction classique, ces enzymes sont également connues pour leur rôle dans plusieurs voies métaboliques et de signalisation qui sont importantes pour la viabilité des cellules. L’étude de ces enzymes présente un grand intérêt pour les chercheurs en raison de leur rôle central dans la croissance et la survie d’un organisme. De plus, le déploiement des aspects structurels et fonctionnels intéressants de ces enzymes au cours des dernières années les a qualifiés comme cible potentielle de médicaments contre diverses maladies. Nous examinons ici en détail la classification, la fonction et l’architecture structurelle conservée et nouvelle de ces enzymes, y compris leur association avec des complexes multi-synthétases. Nous avons également considéré leur rôle dans les maladies humaines en termes de mutations et d’auto-anticorps contre les AARS. Enfin, nous avons discuté des inhibiteurs disponibles contre les AARSs. Cette revue offre des informations complètes sur les AARSs sous une seule couverture qui constituerait un bon inventaire pour les chercheurs travaillant dans ce domaine.