Athetosis
Athetosisは、ジストニアに似た身もだえする動きからなるコリアの緩徐型だが、ジストニアと異なり、この動きは持続的、パターン化、反復的、または痛みをともなわない。 もともと、Hammondによって後天性ヘミジストニアで、ShawによってCPで報告されたアテトーシスは、ジストニアとは別の運動障害としてとらえる必要があります（Morris et al.2002a）。 アテトーシスとコレアの関係は、動きの方向が連続的に変化するだけでなく、コレアがしばしばアテトーシスに、またはその逆に発展するという観察によって強調されています。 特に小児では、コレアとアテトーゼが共存することが多く、コレオアテトーゼと呼ばれることもあります。 ジストニア、特に体幹の強直性姿勢は、特にCPの小児においてしばしばアテトーゼを伴います（ビデオ15.11）。 特発性ジストニアとは対照的に、周産期脳損傷に伴うアテトーゼは、特に会話や食事の際に顔面擦過傷や痙攣を起こすことが多く、通常、嵩上げ機能が障害されている。
アテトーゼは典型的にCPの子供に見られるが、多くの様々な病因によって引き起こされることがある（Kyllerman、1982；Kyllerman et al, 1982; Foley, 1983; Murphy et al., 1995; Goddard-Finegold, 1998; Morris et al., 2002b; Cowan et al., 2003; Ashwal et al., 2004; Koman et al., 2004; Bax et al., 2006; Keogh and Badawi, 2006)があります。 CP と診断された 431 名の子どもの研究では、26.2%が片麻痺、34.4%が両麻痺、18.6%が四肢麻痺、14.4%が運動障害、3.9%が失調でした（Bax et al.、2006 年）。 早産（妊娠22-32週）で生まれ、5年以上生存した2357人（77％）のうち1817人を対象とした研究では、CPと診断されたのは9％で、重度の障害が5％、中等度の障害が9％、軽度の障害が25％であり、認知障害と運動障害は妊娠24-28週生まれの子供（49％）に最も多く見られた（Larroque et al.、2008）。 CPの患者は、主に脱力と過緊張（すなわち、痙性、硬直、アテトーシス、ジストニア）によって示される運動障害に加えて、認知障害、てんかん、視覚・聴覚障害、その他の神経学的障害を有する場合があります。 運動障害性CPの患者さんの多くは、知的機能が十分に保たれていますが、その多くは、様々な併存疾患を抱えています。 ある研究では、以下の併存疾患が記録されている：非言語 22.2% (54/243)、活動性無熱性発作障害 16.9% (41/243), 重度聴覚障害 11.5% (28/243), 皮質盲 9.5% (23/243), および経管栄養要求 7.8% (19/243) (Shevell et al., 2009)。 運動障害児は、非言語能力(8/16、50%)と聴覚障害(6/16、38%)の頻度が特に高かった。
過緊張の結果、未治療のCP患者の多くが固定拘縮を発症する。 ボツリヌス毒素治療、バクロフェン髄腔内注入、選択的背側根茎切除術の出現により、積極的な理学療法と抗痙攣薬と相まって、これらの後遺症をほぼ防ぐことができる。
乳児死亡率は着実に低下しているが、CPの発生率は変わっていない。 早産の頻度が高いため、痙性両麻痺など特定のタイプのCPの頻度が高くなっています。 妊娠完了週数25週以下で生まれた子どもを対象としたある研究では、生後30か月時点での患者の半数が障害者とされ、18％がCPと診断され、24％が歩行障害を有していた（Woodら、2000）。
かつて新生児黄疸に伴うビリルビン脳症が原因でCPによく見られた心臓カテーテルは、現在かなりまれになっているものの、途上国では依然として小児障害の重要な原因となっている（Maisels、2009）。 発育遅延、アテトーゼやジストニック運動に加えて、核黄疸の患者はしばしば垂直眼球麻痺、難聴、歯エナメル質の形成不全を示す。 聴覚異常は慢性ビリルビン脳症で非常によくみられるが、核黄疸の唯一の所見として存在することがある。 高周波の感覚神経難聴は、おそらくビリルビンが細胞内カルシウムの恒常性を阻害した結果、蝸牛核と聴神経の損傷に起因すると考えられている（Shapiro and Nakamura, 2001）。
周産期医療の改善により、出生に関連する損傷の頻度は減少しましたが、無酸素を伴う出生時窒息は、依然としてCPの比較的一般的な原因です (Kuban and Leviton, 1994; Cowan et al., 2003)。 チロシン水酸化酵素の発現は、急性核黄疸の場合は被殻で、急性および慢性後核黄疸の場合は淡蒼球で低下した（蜂谷・林、2008）
CPの原因は多因子性である。 子宮内障害，特に絨毛膜炎や長期膜破裂（Murphyら，1995）は，CPの多くの症例に関与している可能性がある。 先天性奇形や明らかな染色体異常のある乳児を除き、新生児脳症、早期発作、またはその両方を起こした満期乳児351人の研究では、MRIは69-80％で急性障害の証拠を示した（Cowanら、2003年）。 この数値が高いほど、周産期の窒息の証拠と相関している。 周産期の窒息に伴う神経学的欠損を持つ子供の大多数は、線条体の収縮を伴う基底核内の異常を示す。 さらに、髄鞘の欠陥は、しばしば大理石のような肉眼的外観 (hypermyelination-status marmoratus) または髄鞘形成不全を伴う。
大脳動脈の間の境界領域 (「分水嶺」) は、窒息に最も脆弱である (Folkerth, 2005)。 線条体では、興奮性のグルタミン酸受容体とGABA作動性ニューロンが、特に窒息に敏感である。 線条体の神経細胞もグルタミン酸を介した興奮毒性によって死滅するが、その際、アポトーシスは数日から数週間にわたって遅延することがある。 MRIの異常としては、白質軟化症が42.5％と最も多く、次いで基底核病変が12.8％、皮質・皮質下病変が9.4％、奇形が9.1％、梗塞が7.4％であった。
出生時の体重が正常以上、以下であることもCPの重要な危険因子である（Jarvis et al.、2003）。 これらのデータは、新生児脳障害には周産期直後の出来事が最も重要であることを強く示唆している。 CPの臨床診断を受けた患者の58個の脳を分析したところ、形態学的に大きなばらつきがあったが、著者らは脳外套膜の薄化（n=10）、水頭症（n=3）、小脳症-小脳症（n=45）に大きく分類できた（Tsusi et al.、1999)。 顕微鏡で検査した19個の脳のうち、4個に異所性灰白質、3個に皮質の折りたたみ（皮質異形成）、3個に神経細胞の細胞肥大が見られた。 大半の脳では、大脳皮質の層状障害と神経細胞の配向の乱れが見られ、皮質の発達過程で神経細胞の移動が損なわれていることが示唆された。 アテローム性CP患者の5〜10％は家族歴があるため、本疾患の発症には遺伝的要因が重要であると考えられている（Fletcher and Foley, 1993）。 スウェーデンの登録に基づく研究では、CPの症例の40％が遺伝的基盤を持つと考えられている（Costeff, 2004）。
多くの研究が、CPの子供における炎症と凝固異常にも注意を向けている。 インターロイキン、腫瘍壊死因子、ループスアンチコアグラント、アンチカルジオリピン、抗リン脂質、アンチトロンビンIII、上皮成長因子、および他の異常なサイトカインパターンの濃度の増加は、CPの病因に重要な役割を果たすかもしれない（Nelsonら、1998；Kaukolaら、2004年）。 Kadhimら（2001）は、早期のマクロファージ反応とそれに伴うサイトカイン産生および凝固壊死が、未熟なオリゴデンドロサイトの本質的脆弱性と相まって、CPを発症した未熟児に見られる最も一般的な神経病理学的変化である脳室周囲白質軟化症に至ることを示唆している。
静的脳症と呼ばれることもありますが、CPに伴う神経学的欠損は時間とともに進行する可能性があります。 CP患者の総運動機能の予後に用いられるGross Motor Function Measureで患者を評価することで得られる運動発達曲線では，生後3～10年の障害レベル（レベルI～V）により，自然経過は静的となる（Rosenbaumら，2002年）。 しかし、私たちや他の研究者たちは、患者さんの中には、進行し続ける人もいれば、静的な経過をたどった後に進行する人もいることを発見しました。 CP患者の約半数では、生後1年以内に異常な動きが明らかになりますが、場合によっては、5年目、あるいはそれ以降まで異常な動きが現れないかもしれません。 このような「遅発性」運動障害が数十年の静的経過を経て進行するメカニズムは不明ですが、神経線維の再生・発芽の異常が考えられています（Scott and Jankovic, 1996）。 CPの他の型（例えば、片麻痺や痙性、片麻痺）と対照的に、アテトーーク型は全症例の約4分の1しかなく、通常、重大な認知障害やてんかんを伴わない。 ここではアテトーゼを強調するが、CP患者に最も多い運動障害は痙性である(Albright, 1995)。
発達遅延や知的障害を伴う他の多くの障害が、アテトーゼを引き起こす可能性がある。 染色体マイクロアレイは、原因不明の発達遅延/知的障害、自閉症スペクトラム障害、または複数の先天性異常を持つ個人の遺伝子検査に推奨されている(Miller et al., 2010)。 代謝異常によるものもあり、酸 尿病、脂質異常症、レッシュ・ナイハン症候群などがある (Jankovic et al., 1988; Stacy and Jankovic, 1995)（表15.1）。 最後に、アテトーゼ運動、または「偽アテトーゼ」は、重度の固有感覚欠損の患者に見られることがある(Sharp et al., 1994).
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