Van de Spaanse Habsburgers tot de kleinkinderen van koningin Victoria, hoe eeuwenlange inteelt en genetische mutatie Europa’s koninklijke families naar de ondergang leidden
Hij kreeg hevige stuiptrekkingen en hallucinaties, en zijn uitgesproken onderbeet en gezwollen tong betekenden dat hij niet in staat was zijn tanden op elkaar te zetten. De misvormde kaak maakte eten en praten bijna onmogelijk, en hij leed aan oncontroleerbare
aanvallen van diarree en overgeven.
Het gerucht ging dat hij behekst was; zijn pijnlijke en misvormde lichaam was het resultaat van hekserij, een vloek, of de rituele vertering van de hersenen van misdadigers die hij in warme chocoladedrankjes had verorberd. Maar de waarheid was net zo onsmakelijk en veel dichter bij huis. De geboorteafwijkingen van Karel II van Spanje waren het gevolg van een opeenstapeling van meer dan twee eeuwen inteelt.
Charles kon pas spreken toen hij vier was, en pas op achtjarige leeftijd zou hij zijn eerste stapjes zetten. Hij werd geboren uit Filips IV van Spanje (1605-1655) en Mariana van Oostenrijk (1634-1665); een huwelijk van oom en nicht, waardoor de jonge Charles niet alleen hun zoon werd, maar ook hun achterneef en eerste neef. Helaas was hun consanguine huwelijk niet een op zichzelf staand ongelukkig paar. In plaats daarvan was het een gewoonte geworden in de Habsburgse familie, vooral in de Spaanse lijn. Incestueuze relaties waren in zijn dynastie zo gewoon geweest en dat al zo lang, dat tegen de tijd dat Karel II werd geboren, hij meer inteelt had dan een kind waarvan de ouders broer en zus waren.
In Europa was koninklijke inteelt in meer of mindere mate het meest voorkomend vanaf de Middeleeuwen tot het uitbreken van de Eerste Wereldoorlog. Omdat men niet met gewone burgers kon trouwen en er steeds minder adellijke personen met een vergelijkbare sociale status beschikbaar waren – vooral omdat de reformatie en revolutie vanaf de 16e eeuw het beschikbare bestand steeds sneller verminderden – was de enige levensvatbare optie een huwelijk met een familielid.
Degenen van wie verwacht werd dat zij de troon zouden opvolgen, konden geen morganatische huwelijken sluiten – verbintenissen tussen vorsten en mensen van lagere rang. Maar zelfs als de aanstaande bruid of bruidegom de titel van prins of prinses had, werden ongelijkwaardige huwelijken ontmoedigd. Het was een verrassend genuanceerde aangelegenheid en kon de legitimiteit van een regime maken of breken. Het huwelijk van koningin Victoria (1819-1901) met haar volle neef prins Albert (1819-1861) in 1840 was controversieel, niet vanwege hun nauwe verwantschap, maar omdat zij afstamde van een koning (George III van Groot-Brittannië) en geboren was als koninklijke prinses (Hare Koninklijke Hoogheid), terwijl hij de zoon was van de hertog van Saksen-Coburg-Saarfield, een van de vele minuscule Duitse vorstendommen. Albert was nog steeds een prins van een heel andere – mindere – omvang en werd in plaats daarvan aangeduid als Zijne Doorluchtige Hoogheid.
Het ergste wat deze verbintenis bij Victoria en Albert veroorzaakte was sociaal ongemak, maar voor meer fragiele regimes in een meer onstuimig politiek klimaat was de noodzaak om koninklijke prinsen te huwen met koninklijke prinsessen van de juiste denominatie van het christendom, reden om in hun eigen familielijnen op zoek te gaan naar ongebonden blauw bloed van de juiste stamboom.
Terwijl het huwelijk van bloedverwanten een dynastiek doel diende om privileges en macht binnen de familielijnen te behouden (vooral nuttig in een tijdperk waarin adellijke vrouwen weinig directe invloed uitoefenden, behalve als koppelaarsters of regentes voor hun minderjarige nakomelingen), maakten de Habsburgers er een bijzonder roekeloze gewoonte van. Dit leidde uiteindelijk tot het uitsterven van een hele tak van de familie.
De Spaanse Habsburg-dynastie werd in feite gesticht door de Heilige Roomse Keizer Karel V (1500-1558), die door verschillende slimme huwelijken erfgenaam werd van drie families: de zijne, die Midden-Europa domineerde, het Huis Valois-Bourgondië, dat de lage landen domineerde, en het Huis Trastámara, dat Spanje en zijn overzeese rijk in Amerika en Azië regeerde. Deze machtsconcentratie bleek te veel voor één man en hij werd opgevolgd door zijn jonge broer Ferdinand I (1503-1564) als aartshertog van Oostenrijk en koning van Hongarije, en na de dood van zijn oudere broer als keizer van het Heilige Roomse Rijk. De titel van Koning van Spanje en de daaraan verbonden landen, of die nu in de Nederlanden, Zuid-Amerika of Sicilië lagen, werden voortgezet in de lijn van Karel V.
Elke tak liep parallel, en er was altijd wel iemand om mee te trouwen van de andere kant van de familie. In de volgende 200 jaar werden in totaal 11 huwelijken gesloten door de Spaanse Habsburgse koningen. De meeste van deze huwelijken waren consanguine verbintenissen, met negen huwelijken in een graad van achterneef of achternicht.
De territoriale verwerving door de Habsburgers via huwelijken raakte zo ingeburgerd dat de dynastie een motto kreeg dat aan hun tactiek werd toegeschreven, “Bella gerant alii, tu, felix Austria, nube!” (
Een typisch verhaal van wat een zeer verwarde stamboom werd, is te zien bij Karel V en zijn vrouw Isabella van Portugal (1503-1529). Zij hadden twee kinderen – Filips II van Spanje (1527-1598), en een dochter Maria van Oostenrijk (1528-1603). De dynastie vreesde dat als Filips zou sterven voordat hij een mannelijke erfgenaam had, Spanje verloren zou zijn. Daarom werd besloten Maria uit te huwelijken aan haar volle neef Maximiliaan II (1527-1576). Als oudste zoon van Ferdinand I had Maximiliaan II na de dood van zijn vader hun Midden-Europese titels en landerijen geërfd, en dus trouwde de Heilige Roomse Keizer zijn eigen oudste dochter, Anna van Oostenrijk (1527-1576), terug naar de andere kant van de familie met haar oom, Filips II van Spanje (1527-1498). Dit diende als verzekering nadat Filips II’s derde vrouw, Elisabeth, in het kraambed was gestorven, waardoor hij weduwnaar was geworden met twee dochters.
Deze intermigratie van de ene kant van de familie naar de andere herhaalt zich in de loop der generaties, hetzij tussen ooms/tantes en neven/nichten, hetzij tussen neven en nichten. Maar zonder dat de koninklijke familie het wist, begonnen zij meer dan kronen, wapenschilden en andere snuisterijen door te geven aan hun nakomelingen. In de 16e eeuw regeerde de Heilige Roomse Keizer Karel V over een groot deel van wat nu Duitsland, Hongarije, Tsjechië, Spanje, de Nederlanden, België, Zuid-Italië, West-Polen en opkomende koloniën in Amerika en Azië zijn. Zijn rijk was het eerste waar “de zon nooit onderging”. Maar een eeuw later was de genetische lijn zo sterk achteruitgegaan dat de laatste mannelijke erfgenaam fysiek niet meer in staat was kinderen voort te brengen. Zo kwam er een einde aan de Spaanse Habsburgse overheersing en was de familietak uitgestorven.
Wanneer een kind wordt geboren, bevat het een door elkaar gehusselde mix van gecombineerd genetisch materiaal van hun twee ouders. Maar als de genenpools van twee mensen erg op elkaar lijken, is de kans groter dat het kind iets gevaarlijks erft. Agressieve erfelijke ziekten, die spontaan ontstaan of generaties lang sluimeren, zijn meestal recessief en vereisen dat beide ouders drager zijn van de genetische aandoening om doorgegeven te worden aan hun nakomelingen. Aangezien dragers geen symptomen van de ziekte vertonen, zijn de ouders zich vaak niet bewust van de dodelijke codecombinatie die zij aan hun nakomelingen doorgeven.
Hoewel deze ziekten gewoonlijk zeldzaam zijn, is de kans groter dat twee personen die verwant zijn, dezelfde gevaarlijke genen hebben. Hoe nauwer de genetische verwantschap, hoe groter de genetische gelijkenis. Hoewel een bloedverwant van een derde neef of nicht veilig kan zijn, neemt het risico aanzienlijk toe wanneer de bloedverwanten nog dichter bij elkaar staan, zoals broers en zussen. Het wordt een nog groter probleem wanneer niet alleen je vader je oom is, maar ook je grootmoeder je tante, zoals in het geval van Karel II van Spanje.
Wanneer in een familie generaties lang inteelt heeft plaatsgevonden, komen deze recessieve mutaties steeds vaker voor, totdat er een kind wordt geboren dat met allerlei ziekten te kampen heeft.
Kinderen die de pech hebben geboren te worden als gevolg van incestueuze paren hebben een aanzienlijk grotere kans op aangeboren afwijkingen en lopen een hoger risico op kindersterfte, kanker en verminderde vruchtbaarheid. Bij de Spaanse Habsburgers was het meest kenmerkende effect van inteelt de “Habsburgse kaak”. Deze afwijking, die medisch bekend staat als mandibulair prognathisme, wordt vaak in verband gebracht met inteelt en is, net als veel andere zeldzame ziekten, een eigenschap die samenhangt met recessieve genen.
In het geval van Karel II van Spanje zijn er twee genetische ziekten die vermoedelijk hebben bijgedragen aan zijn ondergang: een gecombineerd hypofysetekort, dat onvruchtbaarheid, impotentie, zwakke spieren en spijsverteringsproblemen veroorzaakt, en distale renale tubulaire acidose, dat bloederige urine, rachitis en een groot hoofd in verhouding tot iemands lichaamslengte veroorzaakt.
Niet alleen de Habsburgers werden geplaagd door ziekten en misvormingen als gevolg van inteelt. Koningin Victoria ontwikkelde waarschijnlijk een spontane mutatie in haar genen die ervoor zorgde dat zij de genetische ziekte hemofilie droeg. Een zeldzame bloedingsstoornis die verhindert dat het bloed doeltreffend stolt, waardoor de slachtoffers leegbloeden en de meest onbeduidende stootjes inwendige bloedingen veroorzaken. Koningin Victoria trouwde met haar volle neef die ook drager was van de dodelijke ziekte. Toen de twee sets genen in hun kinderen samenkwamen, kwam de ziekte in actie en het paar verspreidde de ziekte vervolgens over het Europese koningshuis, naar Spanje, Duitsland en Rusland. Een van Victoria’s eigen kinderen stierf aan complicaties als gevolg van hemofilie, terwijl nog eens vijf kleinkinderen in de daaropvolgende decennia bezweken.
George III zou zijn getroffen door een andere recessieve ziekte – porfyrie – die wordt veroorzaakt door de overerving van twee recessieve genen en wordt gekenmerkt door blauwe urine en krankzinnigheid. Porfyrie kwam veel voor in het zeer inteeltrijke Huis van Hannover. Aangenomen wordt dat Victoria ook porfyrie heeft nagelaten aan sommige van haar nakomelingen, vooral aan het Duitse Huis Hohenzollern (dat al afstamde van George I van Groot-Brittannië), waar het mogelijk heeft bijgedragen tot het grillige gedrag van keizer Wilhelm II in de jaren die voorafgingen aan de eerste wereldoorlog. In november 1908 speculeerde Reginald Brett, 2e Burggraaf Esher – hoveling en vertrouweling van de Britse Edward VII – in zijn dagboek: “Ik ben er zeker van dat de smet van George III in zijn bloed zit.”
De oudste dochter van koningin Victoria, prinses Victoria, vertoonde ook dezelfde symptomen van porfyrie. Zij was uitgehuwelijkt aan Frederik III, de eerste Duitse keizer. Hun verbintenis resulteerde in de onvoorspelbare Wilhelm II en de ziekelijke prinses Charlotte. De prinses leed haar hele leven aan buikpijnen, blaren rond haar gezicht en donkerrode urine.
De niet vastgestelde kwaal werd doorgegeven aan haar dochter prinses Feodora van Saksen-Meiningen, die in 1945 zelfmoord pleegde, en een analyse van haar stoffelijk overschot in 1998 bleek geen uitsluitsel te geven.
Voor de Spaanse Habsburgers eindigde hun verhaal echter op 1 november 1700. Karel II was weliswaar twee keer getrouwd, in 1679 met Marie Louise van Orléans (1662-1689) en na haar dood met Maria Anna van Neuburg (1667-1740), maar hij had nooit een kind verwekt en was daar naar alle waarschijnlijkheid ook niet toe in staat. Het grootste deel van zijn bewind had hij machteloos doorgebracht, waarbij anderen als regent optraden. Hij ging jong met pensioen, niet opgewassen tegen de eisen van het heerserschap, met een broos en zwak lichaam dat begon af te brokkelen. Hij begon op een oude man te lijken en was bijna volledig immobiel door het oedeem dat in zijn benen, buik en gezicht was opgezwollen. Hij stierf kaal, seniel en impotent, slechts 38 jaar oud.
Voor Charles II was zijn leven moeilijk en tragisch kort. De ware toedracht van zijn toestand werd pas onthuld na een gruwelijke autopsie, waarin werd verklaard dat zijn lichaam “geen druppel bloed bevatte; zijn hart was zo groot als een peperkorrel; zijn longen waren aangetast; zijn ingewanden waren verrot en gangreen; hij had één teelbal, zwart als steenkool, en zijn hoofd was vol water”.
Oorspronkelijk afgedrukt in Alles over Geschiedenis 73
Abonneer je nu op Alles over Geschiedenis voor geweldige besparingen!
