Od hiszpańskich Habsburgów do wnuków królowej Wiktorii, jak wieki chowu wsobnego i mutacji genetycznych doprowadziły europejskie rodziny królewskie do ruiny
Znosił gwałtowne konwulsje i halucynacje, a jego wyraźny wady zgryzu i rozrośnięty język oznaczały, że nie był w stanie zacisnąć zębów. Zniekształcona szczęka sprawiła, że jedzenie i mówienie było prawie niemożliwe, a on cierpiał na niekontrolowane
wypady biegunki i wymioty.
Plotkowano, że został zaczarowany; jego bolesne i oszpecone ciało było wynikiem czarów, klątwy lub rytualnej konsumpcji mózgów przestępców, które pożerał w gorących napojach czekoladowych. Ale prawda była równie niesmaczna i znacznie bliższa domu. Wady wrodzone Karola II Hiszpańskiego były wynikiem kumulacji ponad dwóch wieków chowu wsobnego.
Karol nie był w stanie mówić do czwartego roku życia, a pierwsze kroki postawił dopiero w wieku ośmiu lat. Urodził się jako syn Filipa IV Hiszpańskiego (1605-1655) i Mariany Austriackiej (1634-1665); małżeństwo wuja i siostrzenicy, które uczyniło młodego Karola nie tylko ich synem, ale także ich prawnukiem i pierwszym kuzynem. Niestety ich pokrewieństwo nie było odosobnionym, nieszczęśliwym małżeństwem. Stało się ono zwyczajem w rodzinie Habsburgów, zwłaszcza w linii hiszpańskiej. Kazirodcze związki były tak powszechne w jego dynastii i tak długo, że gdy Karol II przyszedł na świat, był bardziej wsobny niż dziecko, którego rodzice byli bratem i siostrą.
W Europie królewski chów wsobny w takim czy innym stopniu był najbardziej rozpowszechniony od czasów średniowiecza do wybuchu pierwszej wojny światowej. Nie mogąc poślubić pospólstwa i mając do czynienia z kurczącą się pulą królewiąt o równoważnym statusie społecznym – zwłaszcza że reformacja i rewolucja zmniejszyły dostępne zasoby coraz szybciej od XVI wieku – jedyną realną opcją było poślubienie krewnego.
Oczekiwano, że następcy tronu nie będą mogli zawierać związków morganatycznych – związków między królewskimi władcami a osobami o niższej randze. Ale nawet jeśli przyszła panna młoda lub pan młody posiadali tytuł księcia lub księżniczki, nierówne związki były odradzane. Była to zaskakująco zniuansowana sprawa i mogła zdecydować o legitymizacji reżimu lub ją złamać. Małżeństwo królowej Wiktorii (1819-1901) z jej pierwszym kuzynem księciem Albertem (1819-1861) w 1840 roku było kontrowersyjne, nie z powodu ich bliskiego pokrewieństwa, ale dlatego, że podczas gdy ona była potomkinią króla (Jerzego III z Wielkiej Brytanii) i urodziła się jako królewska księżniczka (Jej Królewska Wysokość), on był synem księcia Saxe-Coburg-Saarfield, jednego z niezliczonych pomniejszych niemieckich księstw. Albert był księciem zupełnie innej – mniejszej – rangi i zamiast tego był stylizowany na Jego Najjaśniejszą Wysokość.
Najgorszą rzeczą, jaką ten związek spowodował u Wiktorii i Alberta, była niezręczność społeczna, ale dla bardziej kruchych reżimów w bardziej burzliwym klimacie politycznym potrzeba poślubienia królewskich książąt z królewskimi księżniczkami o odpowiednim wyznaniu chrześcijaństwa, sprawiła, że zaczęli oni szukać we własnych liniach rodzinnych niezrzeszonych błękitnych krwi o odpowiednim rodowodzie.
Praktyka zawierania małżeństw z krewnymi służyła celom dynastycznym, aby zachować przywileje i władzę w obrębie linii rodzinnych (szczególnie przydatne w czasach, gdy szlachcianki miały niewielki bezpośredni wpływ, jedynie jako swatki lub regentki dla swojego nieletniego potomstwa), Habsburgowie oddawali się temu zwyczajowi ze szczególną lekkomyślnością. Doprowadziło to w końcu do wyginięcia całej gałęzi rodu.
Hiszpańska dynastia Habsburgów została założona przez cesarza Świętego Cesarstwa Rzymskiego Karola V (1500-1558), który dzięki różnym sprytnym małżeństwom stał się spadkobiercą trzech rodów: swojego, który dominował w Europie Środkowej, rodu Walezjuszy-Burgundów, który dominował w krajach nizinnych, oraz rodu Trastámara, który rządził Hiszpanią i jej zamorskim imperium w Ameryce i Azji. Taka koncentracja władzy okazała się zbyt duża dla jednego człowieka i jego następcą został jego młody brat Ferdynand I (1503-1564) jako arcyksiążę Austrii i król Węgier, a po śmierci starszego brata cesarz Świętego Cesarstwa Rzymskiego. Tytuł króla Hiszpanii i związane z nim ziemie, czy to w Niderlandach, Ameryce Południowej, czy na Sycylii, były kontynuowane w linii Karola V.
Każda gałąź przebiegała równolegle i zawsze znajdował się ktoś do poślubienia z drugiej strony rodziny. W ciągu następnych 200 lat hiszpańscy królowie Habsburgów zawarli w sumie 11 małżeństw. Większość z tych małżeństw była związkami pokrewieństwa, przy czym dziewięć z nich zawarto w stopniu trzeciego kuzyna lub bliższym.
Dobór terytorialny Habsburgów poprzez małżeństwa stał się tak ugruntowany, że dynastia zyskała motto przypisywane ich taktyce: „Bella gerant alii, tu, felix Austria, nube!”. („Niech inni prowadzą wojnę, ty, szczęśliwa Austrio, ożeń się!”).
Typową historię tego, co stało się bardzo poplątanym drzewem genealogicznym, można zobaczyć na przykładzie Karola V i jego żony Izabeli Portugalskiej (1503-1529). Mieli oni dwoje dzieci – Filipa II Hiszpańskiego (1527-1598) i córkę Marię Austriaczkę (1528-1603). Dynastia obawiała się, że jeśli Filip umrze, zanim będzie miał męskiego dziedzica, Hiszpania zostanie utracona. Postanowiono więc wydać Marię za jej pierwszego kuzyna Maksymiliana II (1527-1576). Maksymilian II, jako najstarszy syn Ferdynanda I, odziedziczył po śmierci ojca ich tytuły i ziemie w Europie Środkowej, dlatego Święty Cesarz Rzymski wydał swoją najstarszą córkę, Annę Austriaczkę (1527-1576), za jej wuja, Filipa II Hiszpańskiego (1527-1498). Działało to jako ubezpieczenie po tym, jak trzecia żona Filipa II, Elżbieta, zmarła przy porodzie, pozostawiając go owdowiałego z dwiema córkami.
Te intermariaże przechodzące z jednej strony rodziny na drugą powtarzają się przez pokolenia, albo między wujkami/ciotkami i bratankami/siostrzenicami, albo między kuzynami. Ale, nie wiedząc o tym, rodzina królewska zaczęła przekazywać swoim potomkom coś więcej niż korony, herby i inne bombki. W XVI wieku Święty Cesarz Rzymski Karol V władał większością terenów dzisiejszych Niemiec, Węgier, Czech, Hiszpanii, Holandii, Belgii, południowych Włoch, zachodniej Polski i powstających kolonii w Ameryce i Azji. Jego imperium było pierwszym imperium, nad którym „nigdy nie zachodziło słońce”. Jednak sto lat później linia genetyczna uległa takiemu pogorszeniu, że ostatni męski spadkobierca był fizycznie niezdolny do rodzenia dzieci. W konsekwencji doprowadziło to do zakończenia panowania Habsburgów w Hiszpanii i wyginięcia gałęzi rodziny.
Gdy dziecko przychodzi na świat, zawiera przemieszaną mieszankę połączonego materiału genetycznego dwojga rodziców. Ale kiedy pule genów u dwojga ludzi są bardzo podobne, istnieje większa szansa, że dziecko odziedziczy coś niebezpiecznego. Agresywne choroby dziedziczne, powstające w wyniku spontanicznej mutacji lub uśpione przez pokolenia, są zazwyczaj „recesywne” i wymagają, aby oboje rodzice byli nosicielami danego warunku genetycznego, aby został on przekazany ich potomstwu. Ponieważ nosiciele nie mają objawów choroby, rodzice są często nieświadomi śmiertelnej kombinacji kodu, który przekażą swojemu potomstwu.
Chociaż choroby te są zazwyczaj rzadkie, kiedy dwie osoby są spokrewnione, szanse są większe, że będą miały te same niebezpieczne geny. Im bliższy związek genetyczny, tym większe podobieństwo genetyczne. Podczas gdy trzecie mecze kuzynów mogą być bezpieczne, ryzyko znacznie wzrasta, gdy krewni są jeszcze bliżej, np. rodzeństwo. Zaczyna to stanowić jeszcze większy problem, gdy nie tylko twój ojciec jest twoim wujkiem, ale także twoja babcia jest twoją ciotką, jak w przypadku Karola II z Hiszpanii.
Gdy rodzina ma historię pokoleń chowu wsobnego, te recesywne mutacje zaczynają pojawiać się częściej, aż rodzi się dziecko, które walczy z niezliczonymi chorobami.
Dzieci, które nie mają szczęścia urodzić się w wyniku kazirodczych par, są znacznie bardziej narażone na wady wrodzone i będą miały większe ryzyko utraty noworodków, raka i obniżonej płodności. U hiszpańskich Habsburgów najbardziej charakterystycznym efektem chowu wsobnego była „szczęka Habsburgów”. Medycznie znana jako prognatyzm żuchwowy, wada ta jest powszechnie związana z chowem wsobnym i podobnie jak wiele innych rzadkich chorób, jest cechą związaną z genami recesywnymi.
W przypadku Karola II Hiszpańskiego istnieją dwie choroby genetyczne, które, jak się uważa, przyczyniły się do jego upadku: połączony niedobór hormonów przysadki mózgowej, który powoduje bezpłodność, impotencję, słabe mięśnie i problemy trawienne, oraz kwasica cewek nerkowych, która powoduje krwawy mocz, krzywicę i dużą głowę w stosunku do rozmiarów ciała.
Nie tylko Habsburgowie byli nękani chorobami i deformacjami z powodu chowu wsobnego. Królowa Wiktoria prawdopodobnie rozwinęła spontaniczną mutację w swoich genach, która spowodowała u niej chorobę genetyczną – hemofilię. Rzadkie zaburzenie krwawienia, które nie pozwala krwi skutecznie krzepnąć, powodując, że jego ofiary wykrwawiają się, a najbardziej błahe stłuczenia wywołują krwotok wewnętrzny. Królowa Wiktoria poślubiła swojego pierwszego kuzyna, który również był nosicielem tej śmiertelnej choroby. Kiedy oba zestawy genów połączyły się u ich dzieci, choroba zaczęła działać, a para rozprzestrzeniła się na całą europejską rodzinę królewską, do Hiszpanii, Niemiec i Rosji. Jedno z dzieci Wiktorii zmarło w wyniku powikłań spowodowanych hemofilią, a kolejnych pięcioro wnuków zmarło w następnych dziesięcioleciach.
Uważa się, że Jerzy III był dotknięty inną chorobą recesywną – porfirią – która jest spowodowana dziedziczeniem dwóch genów recesywnych i charakteryzuje się niebieskim moczem i obłędem. Porfiria była powszechna w wysoce wsobnym rodzie Hanoweru. Uważa się również, że Wiktoria przekazała porfirię niektórym ze swoich potomków, najbardziej dramatycznie niemieckiemu rodowi Hohenzollernów (wywodzącemu się od Jerzego I z Wielkiej Brytanii), gdzie mogła się ona przyczynić do nieobliczalnego zachowania cesarza Wilhelma II w latach poprzedzających I wojnę światową. W listopadzie 1908 roku Reginald Brett, drugi wicehrabia Esher – dworzanin i powiernik brytyjskiego Edwarda VII – spekulował na ten temat, pisząc w swoim dzienniku: „Jestem pewien, że skaza Jerzego III jest w jego krwi.”
Najstarsza córka królowej Wiktorii, księżniczka Wiktoria, również wykazywała te same symptomy porfirii. Została wydana za mąż za Fryderyka III, pierwszego niemieckiego cesarza, a ich związek zaowocował nieprzewidywalnym Wilhelmem II i chorowitą księżniczką Charlotte. Księżniczka spędziła życie, cierpiąc na bóle brzucha, pęcherze wokół twarzy i ciemnoczerwony mocz.
Niezdiagnozowana dolegliwość przeszła na jej córkę księżniczkę Feodorę z Saxe-Meiningen, która popełniła samobójstwo w 1945 roku, a analiza jej szczątków z 1998 roku okazała się niejednoznaczna.
Dla hiszpańskich Habsburgów ich historia zakończyła się jednak 1 listopada 1700 roku. Choć Karol II był dwukrotnie żonaty, w 1679 roku z Marią Ludwiką Orleańską (1662-1689), a po jej śmierci z Marią Anną Neuburską (1667-1740), nigdy nie spłodził dziecka i najprawdopodobniej nie był w stanie tego zrobić. Większą część swego panowania spędził bezsilny, a regentami byli inni. Odszedł na emeryturę w młodym wieku, nie mogąc sprostać wymaganiom władcy, z wątłym i słabym ciałem, które zaczęło się rozpadać. Upodobnił się do starca i był prawie całkowicie unieruchomiony z powodu obrzęków nóg, brzucha i twarzy. Zmarł łysy, zniedołężniały i impotent, w wieku zaledwie 38 lat.
Dla Karola II jego życie było trudne i tragicznie krótkie. Prawdziwe rozmiary jego choroby zostały ujawnione dopiero po makabrycznej autopsji, która wykazała, że jego ciało „nie zawierało ani jednej kropli krwi; jego serce było wielkości ziarnka pieprzu; jego płuca były skorodowane; jego jelita zgniły i zgangrenowane; miał jedno jądro, czarne jak węgiel, a jego głowa była pełna wody”.
Originally printed in All About History 73