De la Habsburgii spanioli la nepoții reginei Victoria, cum secole de consangvinizare și mutații genetice au dus familiile regale ale Europei la ruină
A suferit convulsii violente și halucinații, iar mușcătura pronunțată și limba înghesuită făceau ca el să nu-și poată apropia dinții. Falca malformată a făcut ca mâncatul și vorbitul să fie aproape imposibile, iar el a suferit episoade incontrolabile
de diaree și vărsături.
Se zvonea că era vrăjit; corpul său dureros și desfigurat era rezultatul vrăjitoriei, al unui blestem sau al consumării rituale a creierelor criminalilor pe care le devorase în băuturi calde de ciocolată. Dar adevărul era la fel de nesuferit și mult mai aproape de casă. Defectele congenitale ale lui Carol al II-lea al Spaniei erau rezultatul acumulării a peste două secole de înrudire.
Charles a fost incapabil să vorbească deloc până la vârsta de patru ani și abia la opt ani avea să facă primii pași. El s-a născut din Filip al IV-lea al Spaniei (1605-1655) și Mariana de Austria (1634-1665); o căsătorie între unchi și nepoată, care l-a făcut pe tânărul Charles nu doar fiul lor, ci și strănepotul și, respectiv, vărul lor primar. Din nefericire, căsătoria lor consangvină nu a fost o singură pereche nefericită. Dimpotrivă, devenise o obișnuință în familia Habsburg, în special în linia spaniolă. Relațiile incestuoase fuseseră atât de frecvente în dinastia sa și pentru atât de mult timp încât, la momentul nașterii lui Carol al II-lea, acesta era mai consangvinizat decât un copil ai cărui părinți erau frate și soră.
În Europa, consangvinizarea regală, într-un grad sau altul, a fost cea mai răspândită din epoca medievală până la izbucnirea Primului Război Mondial. Neputând să se căsătorească cu oameni de rând și confruntându-se cu o rezervă de întâlniri din ce în ce mai redusă de membri ai familiei regale cu un statut social echivalent – mai ales că Reforma și revoluția au diminuat tot mai rapid stocul disponibil începând cu secolul al XVI-lea – singura opțiune viabilă era să se căsătorească cu o rudă.
Cei care se așteptau să reușească să succeadă la tron nu puteau să facă partide morganatice – uniuni între membrii familiei regale și cei de rang inferior. Dar chiar și atunci când viitoarea mireasă sau viitorul mire deținea titlul de prinț sau prințesă, uniunile inegale erau descurajate. Era o chestiune surprinzător de nuanțată și putea face sau distruge legitimitatea unui regim. Căsătoria reginei Victoria (1819-1901) cu vărul ei primar, prințul Albert (1819-1861), în 1840, a fost controversată, nu din cauza rudeniei lor apropiate, ci pentru că, în timp ce ea era descendenta unui rege (George al III-lea al Marii Britanii) și se născuse prințesă regală (Alteța Sa Regală), el era fiul ducelui de Saxa-Coburg-Saarfield, unul dintre nenumăratele și minusculele principate germane. În timp ce era încă prinț, Albert era un prinț de o magnitudine foarte diferită – mai mică – și în schimb era stilizat ca Alteța Sa Serenisimă.
Cel mai rău lucru pe care această uniune l-a provocat Victoriei și lui Albert a fost o stânjeneală socială, dar pentru regimurile mai fragile din climatele politice mai furtunoase, nevoia de a căsători prinți regali cu prințese regale de confesiune corectă a creștinismului, i-a făcut să caute în propriile linii de familie sângele albastru neafiliat cu pedigree adecvat.
În timp ce practica de a se căsători cu rude de sânge servea un scop dinastic pentru a păstra privilegiul și puterea în cadrul liniilor de familie (deosebit de utilă într-o epocă în care femeile nobile exercitau puțină influență directă, cu excepția rolului de pețitoare sau de regente pentru odraslele lor minore), Habsburgii și-au permis acest obicei cu un abandon deosebit de nechibzuit. Acest lucru a dus, în cele din urmă, la dispariția unei întregi ramuri a familiei.
Dinastia spaniolă a Habsburgilor a fost fondată efectiv de Sfântul Împărat Roman Carol al V-lea (1500-1558), care, prin diverse cupluri matrimoniale viclene, s-a trezit moștenitor a trei familii: a sa, care domina Europa centrală, Casa de Valois-Burgundy, care domina țările joase, și Casa de Trastámara, care conducea Spania și imperiul său de peste mări din America și Asia. Această concentrare de putere s-a dovedit a fi prea mare pentru un singur om și a fost succedat de tânărul său frate Ferdinand I (1503-1564) ca arhiduce al Austriei și rege al Ungariei, iar la moartea fratelui său mai mare a devenit Sfântul Împărat Roman. Titlul de rege al Spaniei și pământurile asociate cu acesta, fie că se aflau în Țările de Jos, America de Sud sau Sicilia, au continuat pe linia lui Carol al V-lea.
Câte o ramură a funcționat în paralel și a existat întotdeauna cineva cu care să se căsătorească din cealaltă parte a familiei. În următorii 200 de ani, un total de 11 căsătorii au fost contractate de regii habsburgi spanioli. Cele mai multe dintre aceste căsătorii au fost uniuni consangvine, nouă dintre ele având loc la un grad de verișori de gradul trei sau mai apropiat.
Achiziția teritorială a Habsburgilor prin intermediul căsătoriilor s-a impus atât de mult încât dinastia a căpătat un motto atribuit tacticii lor, „Bella gerant alii, tu, felix Austria, nube!”. („Lasă-i pe alții să facă război. Tu, fericită Austria, căsătorește-te!”).
O poveste tipică a ceea ce a devenit un arbore genealogic foarte încâlcit poate fi văzută în cazul lui Carol al V-lea și al soției sale, Isabella de Portugalia (1503-1529). Ei au avut doi copii – Filip al II-lea al Spaniei (1527-1598), și o fiică, Maria de Austria (1528-1603). Dinastia se temea că, dacă Filip murea înainte de a avea un moștenitor de sex masculin, Spania ar fi fost pierdută. Așa că s-a luat decizia de a o căsători pe Maria cu vărul ei primar Maximilian al II-lea (1527-1576). Fiind fiul cel mai mare al lui Ferdinand I, Maximilian al II-lea a moștenit titlurile și pământurile lor central-europene după moartea tatălui său, astfel că Sfântul Împărat Roman a căsătorit-o pe propria sa fiică mai mare, Anna de Austria (1527-1576), înapoi în cealaltă parte a familiei, cu unchiul ei, Filip al II-lea al Spaniei (1527-1498). Aceasta a acționat ca o asigurare după ce a treia soție a lui Filip al II-lea, Elisabeta, a murit la naștere, lăsându-l văduv cu două fiice.
Aceste căsătorii mixte care trec de la o parte la alta a familiei se repetă de-a lungul generațiilor, fie între unchi/matuși și nepoți/nepoate, fie între verișori. Dar, fără ca familia regală să știe, începuse să transmită descendenților săi mai mult decât coroane, blazoane și alte podoabe. În secolul al XVI-lea, Sfântul Împărat Roman Carol al V-lea stăpânea odinioară o mare parte din ceea ce este astăzi Germania, Ungaria, Republica Cehă, Spania, Țările de Jos, Belgia, sudul Italiei, vestul Poloniei și coloniile emergente din America și Asia. Al său a fost primul imperiu asupra căruia „soarele nu a apus niciodată”. Dar, un secol mai târziu, linia genetică s-a deteriorat atât de grav încât ultimul moștenitor de sex masculin era incapabil din punct de vedere fizic să producă copii. Ulterior, aducând sfârșitul dominației Habsburgilor spanioli, iar ramura familiei a dispărut.
Când se naște un copil, acesta conține un amestec amestecat de material genetic combinat al celor doi părinți ai săi. Dar atunci când fondul genetic la două persoane este foarte asemănător există o șansă mai mare ca copilul să moștenească ceva periculos. Fie că apar ca o mutație spontană, fie că stau la pândă timp de generații, bolile moștenite agresive sunt de obicei „recesive” și necesită ca ambii părinți să fie purtători ai afecțiunii genetice pentru ca aceasta să fie transmisă urmașilor lor. Deoarece purtătorii nu prezintă simptome ale bolii, părinții sunt adesea inconștienți de combinația mortală de coduri pe care o vor transmite urmașilor lor.
În timp ce aceste boli sunt de obicei rare, atunci când doi indivizi sunt înrudiți, șansele ca aceștia să aibă aceleași gene periculoase sunt mai mari. Cu cât relația genetică este mai strânsă, cu atât mai mare este similaritatea genetică. În timp ce potrivirile între verișori de gradul trei ar putea fi sigure, riscul crește semnificativ atunci când rudele de sânge sunt și mai apropiate, cum ar fi frații. Începe să devină o problemă și mai mare atunci când nu numai că tatăl tău este unchiul tău, dar și bunica ta este mătușa ta, ca în cazul lui Carol al II-lea al Spaniei.
Când o familie are un istoric de generații de consangvinizare, aceste mutații recesive încep să apară mai frecvent, până când se naște un copil care se luptă cu o multitudine de boli.
Copiii suficient de ghinioniști să se nască în urma unor cupluri incestuoase au o probabilitate substanțial mai mare de a suferi de malformații congenitale la naștere și vor avea un risc mai mare de pierdere a copilului, cancer și fertilitate redusă. La Habsburgii spanioli, cel mai distinctiv efect al consangvinității a fost „falca de Habsburg”. Cunoscut din punct de vedere medical sub numele de prognatism mandibular, defectul este asociat în mod obișnuit cu consangvinizarea și, ca multe alte boli rare, este o trăsătură asociată cu gene recesive.
În cazul lui Carol al II-lea al Spaniei, există două boli genetice despre care se crede că au contribuit la dispariția sa: deficiența combinată de hormoni hipofizari, care provoacă infertilitate, impotență, mușchi slabi și probleme digestive, și acidoza tubulară renală distală, care provoacă urină cu sânge, rahitism și un cap mare în raport cu mărimea corpului.
Nu doar Habsburgii au fost afectați de boli și malformații din cauza consangvinizării. Regina Victoria a dezvoltat probabil o mutație spontană în genele sale care a făcut-o să fie purtătoare a bolii genetice hemofilie. Afecțiune hemoragică rară care împiedică sângele să se coaguleze eficient, făcând ca victimele sale să sângereze, iar cele mai banale lovituri să producă hemoragii interne. Regina Victoria s-a căsătorit cu verișoara ei primară care era, de asemenea, purtătoare a acestei boli fatale. Când cele două seturi de gene s-au combinat la copiii lor, boala a intrat în acțiune, iar cei doi au răspândit ulterior boala în toată regalitatea europeană, în Spania, Germania și Rusia. Unul dintre copiii Victoriei a murit din cauza complicațiilor cauzate de hemofilie, iar alți cinci nepoți au murit în deceniile următoare.
Se crede că George al III-lea a fost afectat de o altă boală recesivă – porfiria – care este cauzată de moștenirea a două gene recesive și caracterizată prin urină albastră și nebunie. Porfiria era frecventă în Casa de Hanovra, foarte consangvinizată. Se crede, de asemenea, că Victoria a lăsat moștenire porfiria unora dintre urmașii ei, în special Casei germane de Hohenzollern (care descindea deja din George I al Marii Britanii), unde este posibil să fi contribuit la comportamentul haotic al Kaiserului Wilhelm al II-lea în anii premergători Primului Război Mondial. În noiembrie 1908, Reginald Brett, al doilea viconte Esher – curtean și confident al lui Edward al VII-lea al Marii Britanii – a speculat în acest sens, scriind în jurnalul său: „Sunt sigur că pata lui George al III-lea este în sângele său.”
Fiica cea mare a reginei Victoria, prințesa Victoria, a prezentat, de asemenea, aceleași simptome revelatoare de porfirie. Ea a fost căsătorită cu Frederic al III-lea, primul Kaiser german, din uniunea lor a rezultat imprevizibilul Wilhelm al II-lea și bolnăvicioasa Prințesă Charlotte. Prințesa și-a petrecut viața suferind de dureri abdominale, bășici în jurul feței și urină roșu închis.
Boala nediagnosticată a fost transmisă fiicei sale, Prințesa Feodora de Saxa-Meiningen, care s-a sinucis în 1945, iar o analiză din 1998 a rămășițelor sale s-a dovedit neconcludentă.
Pentru Habsburgii spanioli, însă, povestea lor s-a încheiat la 1 noiembrie 1700. Deși Carol al II-lea a fost căsătorit de două ori, în 1679 cu Marie-Louise de Orléans (1662-1689) și, după moartea acesteia, cu Maria Anna de Neuburg (1667-1740), el nu a conceput niciodată un copil și, după toate probabilitățile, era incapabil să facă acest lucru. Și-a petrecut cea mai mare parte a domniei sale fără putere, alții acționând ca regent. S-a retras de tânăr, incapabil să facă față cerințelor de a fi conducător, cu un corp fragil și slăbănog care începuse să se destrame. Ajunsese să semene cu un bătrân și era aproape complet imobilizat din cauza edemului care i se umflase în picioare, în abdomen și pe față. A murit chel, senil și impotent, la doar 38 de ani.
Pentru Carol al II-lea, viața sa a fost dificilă și tragic de scurtă. Adevărata amploare a afecțiunilor sale nu a fost dezvăluită decât în urma unei autopsii macabre, care a declarat că trupul său „nu conținea nici măcar o picătură de sânge; inima sa era de mărimea unui bob de piper; plămânii îi erau corodate; intestinele îi erau putrede și cangrenate; avea un singur testicul, negru ca un cărbune, iar capul îi era plin de apă”.
Original tipărit în All About History 73