Des Habsbourg espagnols aux petits-enfants de la reine Victoria, comment des siècles de consanguinité et de mutation génétique ont conduit les familles royales d’Europe à la ruine
Il endurait de violentes convulsions et hallucinations, et sa sous-occlusion prononcée et sa langue engorgée signifiaient qu’il était incapable de fermer ses dents ensemble. Sa mâchoire malformée rendait l’alimentation et la parole presque impossibles, et il souffrait de
sautes incontrôlables de diarrhée et de vomissements.
La rumeur courait qu’il était ensorcelé ; son corps douloureux et défiguré était le résultat de la sorcellerie, d’une malédiction ou de la consommation rituelle de cerveaux de criminels qu’il avait dévorés dans des boissons au chocolat chaud. Mais la vérité était tout aussi peu recommandable et beaucoup plus proche de nous. Les malformations congénitales de Charles II d’Espagne étaient le résultat de l’accumulation de plus de deux siècles de consanguinité.
Charles était incapable de parler du tout jusqu’à l’âge de quatre ans, et ce n’est qu’à l’âge de huit ans qu’il fera ses premiers pas. Il est né de Philippe IV d’Espagne (1605-1655) et de Mariana d’Autriche (1634-1665) ; un mariage d’oncle et de nièce, qui faisait du jeune Charles non seulement leur fils mais aussi leur petit-neveu et leur cousin germain respectivement. Malheureusement, leur mariage consanguin n’était pas un cas isolé et malheureux. Au contraire, c’était devenu une habitude dans la famille Habsbourg, en particulier dans la lignée espagnole. Les relations incestueuses étaient si courantes dans sa dynastie et depuis si longtemps qu’au moment de la naissance de Charles II, il était plus consanguin qu’un enfant dont les parents étaient frère et sœur.
En Europe, la consanguinité royale à un degré ou à un autre était la plus répandue de l’époque médiévale jusqu’au déclenchement de la Première Guerre mondiale. Incapable d’épouser des roturiers et confronté à un bassin de datation décroissant de royaux de statut social équivalent – d’autant plus que la Réforme et la révolution ont diminué de plus en plus rapidement le stock disponible à partir du XVIe siècle – la seule option viable était d’épouser un parent.
Ceux dont on attendait qu’ils succèdent au trône ne pouvaient pas faire de mariages morganatiques – des unions entre des royaux et des personnes de rang inférieur. Mais même lorsque la future mariée ou le futur marié détenait le titre de prince ou de princesse, les unions inégales étaient découragées. Il s’agit d’une affaire étonnamment nuancée qui peut faire ou défaire la légitimité d’un régime. Le mariage de la reine Victoria (1819-1901) avec son cousin germain, le prince Albert (1819-1861), en 1840, a été controversé, non pas en raison de leur étroite parenté, mais parce qu’alors qu’elle était la descendante d’un roi (George III de Grande-Bretagne) et qu’elle était née princesse royale (Son Altesse Royale), il était le fils du duc de Saxe-Cobourg-Saarfield, l’une des innombrables petites principautés allemandes. Alors qu’il était encore un prince, Albert était un prince d’une ampleur très différente – moindre – et stylisé comme Son Altesse Sérénissime à la place.
Le pire que cette union ait causé à Victoria et Albert était la gêne sociale, mais pour des régimes plus fragiles dans des climats politiques plus tempétueux, la nécessité de marier des princes royaux à des princesses royales de la dénomination correcte de la chrétienté, les a vus chercher le long de leurs propres lignes familiales des sangs bleus sans attaches de pedigree approprié.
Si la pratique du mariage des parents de sang servait un objectif dynastique pour préserver les privilèges et le pouvoir au sein des lignées familiales (particulièrement utile à une époque où les femmes nobles exerçaient peu d’influence directe, sauf en tant qu’entremetteuses ou régentes pour leur progéniture mineure), les Habsbourg se sont livrés à cette coutume avec un abandon particulièrement téméraire. Cela a conduit à l’extinction d’une branche entière de la famille.
La dynastie espagnole des Habsbourg a été effectivement fondée par l’empereur du Saint-Empire romain germanique Charles V (1500-1558), qui, par le biais de divers croisements matrimoniaux astucieux, s’est retrouvé héritier de trois familles : la sienne, qui dominait l’Europe centrale, la Maison de Valois-Bourgogne, qui dominait les pays bas, et la Maison de Trastámara, qui régnait sur l’Espagne et son empire d’outre-mer en Amérique et en Asie. Cette concentration de pouvoir s’avère trop importante pour un seul homme et son jeune frère Ferdinand Ier (1503-1564) lui succède en tant qu’archiduc d’Autriche et roi de Hongrie, puis, à la mort de son frère aîné, en tant qu’empereur du Saint Empire romain germanique. Le titre de roi d’Espagne et les terres qui y sont associées, que ce soit aux Pays-Bas, en Amérique du Sud ou en Sicile, se sont poursuivis dans la lignée de Charles V.
Chaque branche a fonctionné en parallèle, et il y avait toujours quelqu’un à marier de l’autre côté de la famille. Au cours des 200 années suivantes, un total de 11 mariages ont été contractés par les rois Habsbourg d’Espagne. La plupart de ces mariages étaient des unions consanguines, neuf se produisant dans un degré de cousins au troisième degré ou plus proche.
L’acquisition territoriale des Habsbourg par le biais du mariage s’est tellement établie que la dynastie a gagné une devise attribuée à leur tactique, « Bella gerant alii, tu, felix Austria, nube ! » (« Que les autres fassent la guerre, toi, heureuse Autriche, marie-toi ! »).
Une histoire typique de ce qui est devenu un arbre généalogique très enchevêtré peut être observée avec Charles V et son épouse Isabelle de Portugal (1503-1529). Ils ont eu deux enfants – Philippe II d’Espagne (1527-1598), et une fille Marie d’Autriche (1528-1603). La dynastie craignait que si Philippe mourait avant d’avoir un héritier mâle, l’Espagne serait perdue. Il est donc décidé de marier Marie à son cousin germain Maximilien II (1527-1576). En tant que fils aîné de Ferdinand Ier, Maximilien II avait hérité des titres et des terres d’Europe centrale après la mort de son père. L’empereur romain germanique maria donc sa propre fille aînée, Anna d’Autriche (1527-1576), à son oncle, Philippe II d’Espagne (1527-1498), de l’autre côté de la famille. Cela a servi d’assurance après que la troisième épouse de Philippe II, Elisabeth, soit morte en couches, le laissant veuf avec deux filles.
Ces mariages mixtes passant d’un côté de la famille à l’autre se répètent au fil des générations, soit entre oncles/tantes et neveux/nièces, soit entre cousins. Mais, à son insu, la famille royale avait commencé à transmettre à ses descendants plus que des couronnes, des écussons et autres babioles. Au XVIe siècle, le Saint-Empereur romain germanique Charles Quint régnait sur une grande partie de ce qui est aujourd’hui l’Allemagne, la Hongrie, la République tchèque, l’Espagne, les Pays-Bas, la Belgique, l’Italie du Sud, la Pologne occidentale et les nouvelles colonies d’Amérique et d’Asie. Son empire était le premier sur lequel « le soleil ne se couchait jamais ». Mais un siècle plus tard, la lignée génétique s’était tellement détériorée que le dernier héritier mâle était physiquement incapable d’avoir des enfants. Mettant par la suite fin à la domination espagnole des Habsbourg, la branche familiale s’est éteinte.
Lorsqu’un enfant naît, il contient un mélange mélangé de matériel génétique combiné de ses deux parents. Mais lorsque les pools génétiques de deux personnes sont très similaires, il y a plus de chances que l’enfant hérite de quelque chose de dangereux. Qu’elles surviennent à la suite d’une mutation spontanée ou qu’elles restent latentes pendant des générations, les maladies héréditaires agressives sont généralement « récessives » et nécessitent que les deux parents soient porteurs de la maladie génétique pour qu’elle soit transmise à leur progéniture. Comme les porteurs ne présentent pas de symptômes de la maladie, les parents sont souvent inconscients de la combinaison mortelle de code qu’ils vont transmettre à leur progéniture.
Bien que ces maladies soient généralement rares, lorsque deux individus sont apparentés, les chances sont plus élevées qu’ils aient les mêmes gènes dangereux. Plus la relation génétique est étroite, plus la similarité génétique est élevée. Si les mariages entre cousins au troisième degré peuvent être sûrs, le risque augmente considérablement lorsque les parents sont encore plus proches, comme des frères et sœurs. Cela commence à devenir un problème encore plus important lorsque non seulement votre père est votre oncle, mais que votre grand-mère est aussi votre tante, comme dans le cas de Charles II d’Espagne.
Lorsqu’une famille a une histoire de générations de consanguinité, ces mutations récessives commencent à apparaître plus fréquemment jusqu’à la naissance d’un enfant qui lutte contre une myriade de maladies.
Les enfants qui ont la malchance de naître à la suite de couples incestueux sont nettement plus susceptibles de souffrir de malformations congénitales et auront un risque plus élevé de perte de nourrisson, de cancer et de fertilité réduite. Chez les Habsbourg espagnols, l’effet le plus distinctif de la consanguinité était la « mâchoire de Habsbourg ». Médicalement connu sous le nom de prognathisme mandibulaire, ce défaut est couramment associé à la consanguinité et, comme de nombreuses autres maladies rares, est un trait associé à des gènes récessifs.
Dans le cas de Charles II d’Espagne, deux maladies génétiques auraient contribué à sa disparition : la déficience combinée en hormones hypophysaires, qui provoque l’infertilité, l’impuissance, la faiblesse musculaire et des problèmes digestifs, et l’acidose tubulaire rénale distale, qui provoque des urines sanglantes, le rachitisme et une grosse tête par rapport à la taille du corps.
Les Habsbourg n’étaient pas les seuls à souffrir de maladies et de malformations dues à la consanguinité. La reine Victoria a probablement développé une mutation spontanée dans ses gènes qui l’a rendue porteuse de la maladie génétique de l’hémophilie. Ce trouble rare de la coagulation empêche le sang de coaguler efficacement, ce qui provoque des hémorragies internes chez les victimes, et la plus banale des bosses. La reine Victoria a épousé son cousin germain qui était également porteur de la maladie mortelle. Lorsque les deux jeux de gènes se sont combinés chez leurs enfants, la maladie s’est déclenchée et le couple a ensuite propagé la maladie dans toute la royauté européenne, en Espagne, en Allemagne et en Russie. L’un des propres enfants de Victoria est mort de complications dues à l’hémophilie, tandis que cinq autres petits-enfants ont succombé dans les décennies suivantes.
George III aurait été affecté par une autre maladie récessive – la porphyrie – causée par l’héritage de deux gènes récessifs et caractérisée par une urine bleue et la folie. La porphyrie était fréquente dans la maison de Hanovre, très consanguine. On pense également que Victoria a légué la porphyrie à certains de ses descendants, en particulier à la maison allemande des Hohenzollern (qui descendait déjà de George Ier de Grande-Bretagne), où elle a peut-être contribué au comportement erratique de l’empereur Guillaume II dans les années qui ont précédé la Première Guerre mondiale. En novembre 1908, Reginald Brett, 2e vicomte Esher – courtisan et confident d’Édouard VII de Grande-Bretagne – en a fait la spéculation, écrivant dans son journal : » Je suis sûr que la tare de George III est dans son sang. «
La fille aînée de la reine Victoria, la princesse Victoria, présentait également les mêmes symptômes révélateurs de la porphyrie. Elle avait été mariée à Frédéric III, le premier kaiser allemand, leur union ayant donné naissance à l’imprévisible Guillaume II et à la maladive princesse Charlotte. La princesse a passé sa vie à souffrir de douleurs abdominales, de cloques autour de son visage et d’une urine rouge foncé.
Cette maladie non diagnostiquée a été transmise à sa fille, la princesse Feodora de Saxe-Meiningen, qui s’est suicidée en 1945, et une analyse de sa dépouille en 1998 s’est avérée peu concluante.
Pour les Habsbourg d’Espagne cependant, leur histoire s’est terminée le 1er novembre 1700. Si Charles II s’était marié deux fois, en 1679 avec Marie Louise d’Orléans (1662-1689) et après sa mort avec Marie-Anne de Neubourg (1667-1740), il n’avait jamais conçu d’enfant et était selon toute vraisemblance incapable de le faire. Il a passé la majeure partie de son règne sans pouvoir, d’autres personnes assurant la régence. Il prit sa retraite jeune, incapable de faire face aux exigences d’un souverain, avec un corps frêle et faible qui avait commencé à s’effriter. Il avait fini par ressembler à un vieil homme et était presque complètement immobile en raison de l’œdème qui gonflait dans ses jambes, son abdomen et son visage. Il mourut chauve, sénile et impuissant, âgé de seulement 38 ans.
Pour Charles II, sa vie a été difficile et tragiquement courte. La véritable étendue de ses conditions n’a pas été révélée jusqu’à une autopsie macabre qui a déclaré que son corps » ne contenait pas une seule goutte de sang ; son cœur avait la taille d’un grain de poivre ; ses poumons étaient corrodés ; ses intestins étaient pourris et gangrenés ; il avait un seul testicule, noir comme du charbon, et sa tête était pleine d’eau « .
Originalement imprimé dans Tout sur l’histoire 73
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