A spanyol Habsburgoktól Viktória királynő unokáihoz: hogyan vezették a beltenyésztés és a genetikai mutáció évszázadai Európa királyi családjait a pusztulásba
Heves görcsökben és hallucinációkban szenvedett, és kifejezett alulharapottsága és megduzzadt nyelve miatt nem tudta összezárni a fogait. Az eldeformálódott állkapocs szinte lehetetlenné tette az evést és a beszédet, és kontrollálhatatlan
hasmenéses és hányásos rohamokban szenvedett.
A pletykák szerint megbabonázták; fájdalmas és eltorzult testét boszorkányság, átok vagy a bűnözők agyának rituális elfogyasztása okozta, amit forró csokoládéitalokban fogyasztott el. Az igazság azonban ugyanilyen visszataszító volt, és sokkal közelebb állt az otthonához. II. spanyol Károly születési rendellenességei a több mint két évszázados beltenyésztés felhalmozódásának eredményei voltak.
Károly négyéves koráig egyáltalán nem tudott beszélni, és csak nyolcéves korában tehette meg első lépéseit. IV. spanyol Fülöp (1605-1655) és Ausztria Mariana (1634-1665) gyermekeként született; a nagybácsi és az unokahúg házassága révén a fiatal Károly nemcsak a fiuk, hanem dédunokaöccsük, illetve első unokatestvérük is lett. Sajnos vérszerinti házasságuk nem volt egyetlen szerencsétlen párosítás. Ehelyett ez szokássá vált a Habsburg családban, különösen a spanyol vonalban. A vérfertőző kapcsolatok olyannyira gyakoriak voltak a dinasztiában és olyan hosszú ideig, hogy II. Károly születésekor már jobban beltenyészett, mint egy olyan gyermek, akinek a szülei testvérek voltak.
Európában a királyi beltenyészet ilyen vagy olyan mértékben a középkortól az első világháború kitöréséig volt a legelterjedtebb. Mivel nem tudtak köznemeseket feleségül venni, és szembesülniük kellett az azonos társadalmi státuszú királyi családtagok egyre fogyatkozó társkereső készletével – különösen mivel a reformáció és a forradalom a 16. századtól kezdve egyre gyorsabban csökkentette a rendelkezésre álló állományt -, az egyetlen járható út a rokonok házassága volt.
A trónutódlásra várók nem köthettek morganatikus házasságot – királyi személyek és alacsonyabb rangúak közötti házasságot. De még akkor is, ha a leendő menyasszony vagy vőlegény hercegi vagy hercegnői címet viselt, az egyenlőtlen házasságoktól eltántorítottak. Ez egy meglepően árnyalt ügy volt, és megalapozhatta vagy megtörhette egy rezsim legitimitását. Viktória királynő (1819-1901) és első unokatestvére, Albert herceg (1819-1861) 1840-ben kötött házassága nem a szoros rokonság miatt volt ellentmondásos, hanem azért, mert míg ő egy király (III. György brit király) leszármazottja volt, és királyi hercegnőként született (Ő Királyi Fensége), a herceg a szász-Coburg-Saarfieldi herceg fia volt, a számtalan apró német hercegség egyikének. Albert, bár még herceg volt, egészen más – kisebb – nagyságrendű herceg volt, és helyette Őfelségének nevezték.
A legrosszabb, amit ez az egyesülés okozott Viktóriának és Albertnek, az a társadalmi kellemetlenség volt, de a viharosabb politikai klímájú, törékenyebb rezsimek számára az az igény, hogy a királyi hercegeket a megfelelő keresztény felekezetű királyi hercegnőkkel házasítsák össze, arra késztette őket, hogy a saját családi vonalaikban keressenek megfelelő származású, független kékvérűeket.
Míg a vérrokonok összeházasításának gyakorlata dinasztikus célt szolgált a családi vonalakon belüli kiváltságok és hatalom megőrzése érdekében (különösen hasznos volt egy olyan korban, amikor a nemesasszonyok kevés közvetlen befolyással rendelkeztek, kivéve mint házasságközvetítők vagy kiskorú utódaik régensei), a Habsburgok különösen vakmerően engedtek ennek a szokásnak. Ez végül a család egy egész ágának kihalásához vezetett.
A spanyol Habsburg-dinasztiát tulajdonképpen V. Károly szent római császár (1500-1558) alapította, aki különböző ravasz házassági kapcsolatok révén három család örököseként találta magát: a sajátja, amely Közép-Európát uralta, a Valois-Burgundi ház, amely az alacsony országokat uralta, és a Trastámara-ház, amely Spanyolországot és tengerentúli birodalmát uralta Amerikában és Ázsiában. Ez a hatalomkoncentráció túl soknak bizonyult egy ember számára, ezért fiatal öccse, I. Ferdinánd (1503-1564) követte őt Ausztria főhercegeként és Magyarország királyaként, majd idősebb testvére halálakor Szent Római Császárként. A spanyol királyi cím és a hozzá kapcsolódó birtokok – legyen szó Hollandiáról, Dél-Amerikáról vagy Szicíliáról – V. Károly vonalán folytatódtak.
Minden ág párhuzamosan futott, és mindig akadt valaki, aki a család másik ágából házasodott. A következő 200 évben összesen 11 házasságot kötöttek a spanyol Habsburg királyok. E házasságok többsége vérrokonsági kötelék volt, kilenc esetben harmadfokú vagy annál közelebbi unokatestvérek között jött létre.
A Habsburgok házasságokon keresztüli területszerzése olyannyira meghonosodott, hogy a dinasztia a taktikájuknak tulajdonított jelmondatot kapott: “Bella gerant alii, tu, felix Austria, nube!”. (“Hadd háborúzzanak mások, te, boldog Ausztria, házasodj!”).
Az igencsak kusza családfává válás tipikus történetét láthatjuk V. Károly és felesége, a portugál Izabella (1503-1529) esetében. Két gyermekük született: II. spanyol Fülöp (1527-1598) és leányuk, Mária, Ausztria (1528-1603). A dinasztia attól tartott, hogy ha Fülöp meghal, mielőtt férfi örököse lenne, Spanyolország elveszik. Ezért úgy döntöttek, hogy Máriát első unokatestvéréhez, II. Maximiliánhoz (1527-1576) adják feleségül. I. Ferdinánd legidősebb fiaként II. Maximilián apja halála után örökölte közép-európai címeiket és birtokaikat, ezért a szent római császár saját legidősebb lányát, Ausztriai Annát (1527-1576) a család másik oldalára, nagybátyjához, II. spanyol Fülöphöz (1527-1498) adta vissza. Ez biztosítékként szolgált, miután II. Fülöp harmadik felesége, Erzsébet szülés közben meghalt, és két lányával özvegyen maradt.
Ezek a család egyik oldaláról a másikra átívelő házasságok a generációk során megismétlődnek, akár nagybácsik/nagynénik és unokaöccsök/unokahúgok, akár unokatestvérek között. De a királyi család tudta nélkül elkezdtek a koronáknál, címereknél és egyéb csecsebecséknél többet is továbbadni a leszármazottaiknak. A 16. században V. Károly szent római császár egykor a mai Németország, Magyarország, Csehország, Spanyolország, Hollandia, Belgium, Dél-Olaszország, Nyugat-Lengyelország és a feltörekvő amerikai és ázsiai gyarmatok nagy részét uralta. Az ő birodalma volt az első olyan birodalom, amelyre “a nap soha nem nyugodott le”. Egy évszázaddal később azonban a genetikai vonal annyira leromlott, hogy az utolsó férfi örökös fizikailag képtelen volt gyermeket nemzeni. Ezt követően véget ért a spanyol Habsburg-uralom, és a családi ág kihalt.
Amikor egy gyermek megszületik, két szülőjük kombinált genetikai anyagának keverékét tartalmazza. De ha két ember génállománya nagyon hasonló, akkor nagyobb az esélye annak, hogy a gyermek valami veszélyes dolgot örököl. Az agresszív öröklődő betegségek vagy spontán mutációként keletkeznek, vagy generációk óta lappanganak, általában “recesszív” öröklődésűek, és mindkét szülőnek hordozónak kell lennie a genetikai állapotnak ahhoz, hogy az utódokra is átöröklődjön. Mivel a hordozók nem mutatják a betegség tüneteit, a szülők gyakran nem veszik észre, hogy milyen halálos kódkombinációt adnak át utódaiknak.
Míg ezek a betegségek általában ritkák, ha két személy rokonságban áll egymással, nagyobb az esélye annak, hogy ugyanazokkal a veszélyes génekkel rendelkeznek. Minél szorosabb a genetikai kapcsolat, annál nagyobb a genetikai hasonlóság. Míg a harmadfokú unokatestvéri egyezések biztonságosak lehetnek, a kockázat jelentősen megnő, ha a vérrokonság még közelebbi, például testvérek. Még nagyobb problémává kezd válni, ha nem csak az apád a nagybátyád, hanem a nagymamád is a nagynénéd, mint például II.
Ha egy családban több generáción át tart a beltenyészet, ezek a recesszív mutációk egyre gyakrabban kezdenek megjelenni, mígnem egy olyan gyermek születik, aki számtalan betegséggel küzd.
A gyermekek, akik olyan szerencsétlenek, hogy vérfertőző párkapcsolatok eredményeként születnek, lényegesen nagyobb valószínűséggel szenvednek veleszületett születési rendellenességektől, és nagyobb a kockázata a csecsemővesztésnek, a ráknak és a csökkent termékenységnek. A spanyol Habsburgoknál a beltenyészet legjellegzetesebb hatása a “Habsburg-állkapocs” volt. Az orvosilag mandibuláris prognathizmus néven ismert rendellenesség általában a beltenyésztéssel hozható összefüggésbe, és sok más ritka betegséghez hasonlóan recesszív génekkel összefüggő tulajdonság.
II. spanyol Károly esetében két genetikai betegségről is feltételezik, hogy hozzájárult a halálához: a kombinált hipofízis hormonhiány, amely meddőséget, impotenciát, gyenge izmokat és emésztési problémákat okoz, valamint a disztális vese tubuláris acidózis, amely véres vizeletet, tályogosodást és a testmérethez képest nagy fejet okoz.
Nem csak a Habsburgokat sújtották betegségek és deformitások a beltenyésztés miatt. Viktória királynő génjeiben valószínűleg spontán mutáció alakult ki, ami miatt a vérzékenység genetikai betegséget hordozta. A ritka vérzési rendellenesség, amely megakadályozza a vér hatékony alvadását, ami miatt áldozatai elvéreznek, és a leghétköznapibb bökkenő is belső vérzést okoz. Viktória királynő feleségül vette első unokatestvérét, aki szintén a végzetes betegség hordozója volt. Amikor a két génkészlet gyermekeikben egyesült, a betegség működésbe lépett, és a pár ezt követően elterjesztette a betegséget az európai királyi családokban, Spanyolországban, Németországban és Oroszországban. Viktória saját gyermekei közül egy meghalt a hemofília okozta szövődményekben, míg további öt unokája a következő évtizedekben hunyt el.
Vélhetően III. Györgyöt egy másik recesszív betegség – a porfíria – is érintette, amelyet két recesszív gén öröklése okoz, és kék vizelet és elmebaj jellemzi. A porfíria gyakori volt az erősen beltenyésztett Hannoveri Házban. Viktória feltehetően néhány leszármazottjára is porfíriát hagyott, legdrámaibb módon a német Hohenzollern-házra (amely már I. Nagy-Britanniai György leszármazottja volt), ahol ez a betegség hozzájárulhatott II. 1908 novemberében Reginald Brett, 2. Esher vikomt – VII. Edward udvari embere és bizalmasa – ezt találgatta, és ezt írta naplójába: “Biztos vagyok benne, hogy III. György bűne benne van a vérében.”
Viktória királynő legidősebb lánya, Viktória hercegnő is a porfíria árulkodó tüneteit mutatta. Őt III. Frigyeshez, az első német császárhoz adták férjhez, az ő frigyükből született a kiszámíthatatlan II. vilmos és a beteges Charlotte hercegnő. A hercegnő egész életében hasi fájdalmaktól, az arca körüli hólyagoktól és sötétvörös vizelettől szenvedett.
A diagnosztizálatlan betegséget lányára, Feodora szász-meiningeni hercegnőre hagyományozta, aki 1945-ben öngyilkosságot követett el, és a maradványainak 1998-as elemzése nem bizonyult meggyőzőnek.
A spanyol Habsburgok számára azonban 1700. november 1-jén véget ért a történetük. Bár II. Károly kétszer is férjhez ment, 1679-ben Orléans-i Mária Louise-hoz (1662-1689), majd annak halála után Neuburgi Mária Annához (1667-1740), soha nem fogant gyermeket, és minden valószínűség szerint nem is volt rá képes. Uralkodásának nagy részét tehetetlenül töltötte, mások látták el a régensi teendőket. Fiatalon vonult vissza, képtelen volt megbirkózni az uralkodói feladatokkal, törékeny és gyenge teste már kezdett összeomlani. Egy idős emberre hasonlított, és a lábán, a hasán és az arcán felduzzadt ödéma miatt szinte teljesen mozgásképtelenné vált. Kopaszon, szenilisen és impotensként halt meg, mindössze 38 éves korában.
II. Károly számára az élete nehéz és tragikusan rövid volt. Állapotának valódi mértékére csak egy hátborzongató boncolás során derült fény, amely megállapította, hogy testében “egyetlen csepp vér sem volt; szíve borsszem nagyságú volt; tüdeje korrodált; belei rothadtak és üszkösek; egyetlen heréje volt, fekete, mint a szén, és a feje tele volt vízzel”.
Eredetileg az All About History 73. számában jelent meg