Dagli Asburgo spagnoli ai nipoti della regina Vittoria, come secoli di inbreeding e mutazioni genetiche hanno portato le famiglie reali europee alla rovina
Ha sopportato violente convulsioni e allucinazioni, e il suo pronunciato sotto-morso e la lingua ingrossata gli hanno impedito di chiudere i denti. La mascella malformata rendeva quasi impossibile mangiare e parlare, e soffriva di incontrollabili attacchi di diarrea e vomito.
Si diceva che fosse stregato; il suo corpo doloroso e sfigurato era il risultato di una stregoneria, di una maledizione o della consumazione rituale dei cervelli dei criminali che aveva divorato in bevande calde al cioccolato. Ma la verità era altrettanto sgradevole e molto più vicina a noi. I difetti di nascita di Carlo II di Spagna erano il risultato dell’accumulo di oltre due secoli di consanguineità.
Charles non fu in grado di parlare fino all’età di quattro anni e non avrebbe mosso i primi passi fino all’età di otto anni. Nacque da Filippo IV di Spagna (1605-1655) e Mariana d’Austria (1634-1665); un matrimonio tra zio e nipote, che fece del giovane Carlo non solo il loro figlio, ma anche il loro pronipote e primo cugino. Purtroppo il loro matrimonio consanguineo non fu un’accoppiata sfortunata e solitaria. Invece era diventato un’abitudine nella famiglia Asburgo, specialmente nella linea spagnola. Le relazioni incestuose erano state così comuni nella sua dinastia e per così tanto tempo che quando Carlo II nacque era più consanguineo di un bambino i cui genitori erano fratello e sorella.
In Europa, la consanguineità reale, in un modo o nell’altro, era più diffusa dall’epoca medievale fino allo scoppio della prima guerra mondiale. Impossibilitati a sposare persone comuni e di fronte alla diminuzione del numero di regnanti di status sociale equivalente – specialmente quando la Riforma e la rivoluzione diminuirono sempre più rapidamente il numero di regnanti disponibili a partire dal XVI secolo – l’unica opzione possibile era quella di sposare un parente.
Quelli che si aspettavano di succedere al trono non erano in grado di fare accoppiamenti morganatici – unioni tra i reali e quelli di rango inferiore. Ma anche quando la futura sposa o lo sposo aveva il titolo di principe o principessa, le unioni impari erano scoraggiate. Si trattava di una questione sorprendentemente sfumata e poteva fare o rompere la legittimità di un regime. Il matrimonio della regina Vittoria (1819-1901) con il suo primo cugino, il principe Alberto (1819-1861) nel 1840 fu controverso, non a causa della loro stretta parentela, ma perché mentre lei era la discendente di un re (Giorgio III di Gran Bretagna), ed era nata come principessa reale (Sua Altezza Reale), lui era il figlio del duca di Sassonia-Coburgo-Saarfield, uno dei miriadi di minuscoli principati tedeschi. Pur essendo ancora un principe, Alberto era un principe di ben altra – minore – grandezza e si chiamava invece Sua Altezza Serenissima.
Il peggio che questa unione causò a Vittoria e Alberto fu l’imbarazzo sociale, ma per i regimi più fragili nei climi politici più tempestosi la necessità di far sposare principi reali con principesse reali della corretta denominazione della cristianità, li vide cercare lungo le proprie linee di famiglia sangue blu senza legami di pedigree adeguato.
Se la pratica di sposare i consanguinei aveva uno scopo dinastico per preservare il privilegio e il potere all’interno delle linee familiari (particolarmente utile in un’epoca in cui le nobildonne esercitavano poca influenza diretta, tranne che come sensali o reggenti per la loro prole minorenne), gli Asburgo indulgevano all’usanza con un abbandono particolarmente sconsiderato. Questo portò alla fine all’estinzione di un intero ramo della famiglia.
La dinastia spagnola degli Asburgo fu effettivamente fondata dall’imperatore del Sacro Romano Impero Carlo V (1500-1558), che attraverso varie astute combinazioni matrimoniali si ritrovò erede di tre famiglie: la sua che dominava l’Europa centrale, la Casa di Valois-Burgogna, che dominava i paesi bassi, e la Casa di Trastámara che governava la Spagna e il suo impero oltremare in America e Asia. Questa concentrazione di potere si dimostrò troppo per un solo uomo e gli succedette il giovane fratello Ferdinando I (1503-1564) come arciduca d’Austria e re d’Ungheria, e alla morte del fratello maggiore come imperatore del Sacro Romano Impero. Il titolo di re di Spagna e le terre ad esso associate, che fossero nei Paesi Bassi, in Sud America o in Sicilia, continuarono lungo la linea di Carlo V.
Ogni ramo correva in parallelo, e c’era sempre qualcuno da sposare dall’altro lato della famiglia. Nei 200 anni successivi i re spagnoli d’Asburgo contrassero un totale di 11 matrimoni. La maggior parte di questi matrimoni furono unioni consanguinee, con nove che si verificarono in un grado di cugini di terzo grado o più vicini.
L’acquisizione territoriale degli Asburgo attraverso il matrimonio divenne così consolidata che la dinastia si guadagnò un motto attribuito alle loro tattiche, “Bella gerant alii, tu, felix Austria, nube!” (“Lascia che gli altri facciano la guerra. Tu, felice Austria, sposati!”).
Una tipica storia di quello che divenne un albero genealogico molto intricato può essere vista con Carlo V e sua moglie Isabella del Portogallo (1503-1529). Avevano due figli – Filippo II di Spagna (1527-1598), e una figlia Maria d’Austria (1528-1603). La dinastia temeva che se Filippo fosse morto prima di avere un erede maschio, la Spagna sarebbe stata persa. Così fu presa la decisione di far sposare Maria a suo cugino di primo grado Massimiliano II (1527-1576). Essendo il figlio maggiore di Ferdinando I, Massimiliano II aveva ereditato i loro titoli e le terre dell’Europa centrale dopo la morte del padre, e così l’imperatore del Sacro Romano Impero sposò la sua stessa figlia maggiore, Anna d’Austria (1527-1576), all’altro lato della famiglia con suo zio, Filippo II di Spagna (1527-1498). Questo servì come assicurazione dopo che la terza moglie di Filippo II, Elisabetta, morì di parto, lasciandolo vedovo con due figlie.
Questi matrimoni incrociati da una parte all’altra della famiglia si ripetono nel corso delle generazioni, sia tra zii/zie e nipoti che tra cugini. Ma, all’insaputa della famiglia reale, avevano iniziato a trasmettere ai loro discendenti qualcosa di più di corone, stemmi e altri ciondoli. Nel XVI secolo, il Sacro Romano Imperatore Carlo V aveva governato gran parte dell’attuale Germania, Ungheria, Repubblica Ceca, Spagna, Paesi Bassi, Belgio, Italia meridionale, Polonia occidentale e colonie emergenti in America e Asia. Il suo fu il primo impero su cui “il sole non tramontava mai”. Ma un secolo dopo, la linea genetica si era deteriorata così gravemente che l’ultimo erede maschio era fisicamente incapace di produrre figli. Di conseguenza, il dominio spagnolo degli Asburgo ebbe fine e il ramo della famiglia si estinse.
Quando un bambino nasce contiene un mix mescolato di materiale genetico combinato dei loro due genitori. Ma quando i pool genetici di due persone sono molto simili c’è una maggiore possibilità che il bambino erediti qualcosa di pericoloso. O nascendo come mutazione spontanea o in agguato per generazioni, le malattie aggressive ereditate sono di solito “recessive” e richiedono che entrambi i genitori siano portatori della condizione genetica per essere trasmesse alla loro prole. Poiché i portatori non hanno sintomi della malattia, i genitori sono spesso ignari della combinazione mortale di codice che passeranno alla loro prole.
Mentre queste malattie sono di solito rare, quando due individui sono imparentati le probabilità che abbiano gli stessi geni pericolosi sono più alte. Più stretta è la relazione genetica, maggiore è la somiglianza genetica. Mentre i cugini di terzo grado potrebbero essere sicuri, il rischio aumenta significativamente quando i parenti di sangue sono ancora più vicini, come i fratelli. Inizia a diventare un problema ancora più grande quando non solo tuo padre è tuo zio, ma tua nonna è anche tua zia, come nel caso di Carlo II di Spagna.
Quando una famiglia ha una storia di generazioni di consanguineità, queste mutazioni recessive iniziano ad apparire più frequentemente fino a quando nasce un bambino che combatte una miriade di malattie.
I bambini abbastanza sfortunati da nascere come risultato di accoppiamenti incestuosi hanno sostanzialmente più probabilità di soffrire di difetti congeniti alla nascita e saranno a più alto rischio di perdite infantili, cancro e ridotta fertilità. Negli Asburgo spagnoli l’effetto più caratteristico dell’inbreeding era la “mascella asburgica”. Medicamente noto come prognatismo mandibolare, il difetto è comunemente associato alla consanguineità e, come molte altre malattie rare, è un tratto associato a geni recessivi.
Nel caso di Carlo II di Spagna, ci sono due malattie genetiche che si ritiene abbiano contribuito alla sua morte: la deficienza ormonale pituitaria combinata, che causa infertilità, impotenza, muscoli deboli e problemi digestivi, e l’acidosi tubulare renale distale, che causa sangue nelle urine, rachitismo e una testa grande rispetto alle dimensioni del corpo.
Non erano solo gli Asburgo ad essere afflitti da malattie e deformità a causa dell’inbreeding. La regina Vittoria probabilmente sviluppò una mutazione spontanea nei suoi geni che le causò la malattia genetica dell’emofilia. Il raro disordine emorragico che impedisce al sangue di coagulare efficacemente causando alle sue vittime il dissanguamento e il più banale degli urti per produrre emorragie interne. La regina Vittoria sposò il suo primo cugino che era anche portatore della malattia mortale. Quando i due gruppi di geni si combinarono nei loro figli, la malattia entrò in azione e la coppia successivamente diffuse la condizione in tutta l’Europa reale, in Spagna, Germania e Russia. Uno dei figli di Vittoria morì per complicazioni dovute all’emofilia, mentre altri cinque nipoti morirono nei decenni successivi.
Si pensa che Giorgio III fosse affetto da un’altra malattia recessiva – la porfiria – che è causata dall’eredità di due geni recessivi e caratterizzata da urina blu e pazzia. La porfiria era comune nella Casa di Hannover, che era altamente consanguinea. Si crede anche che Vittoria abbia lasciato in eredità la porfiria ad alcuni dei suoi discendenti, in particolare alla casata tedesca degli Hohenzollern (già discendente di Giorgio I di Gran Bretagna), dove potrebbe aver contribuito al comportamento irregolare del Kaiser Guglielmo II negli anni precedenti la prima guerra mondiale. Nel novembre 1908, Reginald Brett, 2° Visconte Esher – cortigiano e confidente del britannico Edoardo VII – ipotizzò quanto segue, scrivendo nel suo diario: “Sono sicuro che la macchia di Giorgio III è nel suo sangue.”
Anche la figlia maggiore della regina Vittoria, la principessa Vittoria, mostrò gli stessi sintomi rivelatori della porfiria. Era stata data in sposa a Federico III, il primo Kaiser tedesco, dalla loro unione nacquero l’imprevedibile Guglielmo II e la malaticcia principessa Charlotte. La principessa trascorse la sua vita soffrendo di dolori addominali, vesciche intorno al viso e urine rosso scuro.
La malattia non diagnosticata fu trasmessa alla figlia principessa Feodora di Saxe-Meiningen, che si suicidò nel 1945, e un’analisi del 1998 dei suoi resti si rivelò inconcludente.
Per gli Asburgo spagnoli, però, la loro storia finì il 1° novembre 1700. Mentre Carlo II si era sposato due volte, nel 1679 con Maria Luisa d’Orléans (1662-1689) e dopo la sua morte con Maria Anna di Neuburg (1667-1740), non aveva mai concepito un figlio e con ogni probabilità non era in grado di farlo. Aveva trascorso la maggior parte del suo regno impotente, con altri che fungevano da reggenti. Si ritirò giovane, incapace di far fronte alle esigenze di essere un sovrano, con un corpo fragile e debole che aveva iniziato a sgretolarsi. Era diventato simile a un uomo anziano ed era quasi completamente immobile a causa dell’edema che gli gonfiava le gambe, l’addome e il viso. Morì calvo, senile e impotente, a soli 38 anni.
Per Carlo II, la sua vita fu difficile e tragicamente breve. La vera entità delle sue condizioni non fu rivelata fino ad una macabra autopsia che dichiarò che il suo corpo “non conteneva una sola goccia di sangue; il suo cuore era grande come un grano di pepe; i suoi polmoni corrosi; i suoi intestini marci e in cancrena; aveva un solo testicolo, nero come il carbone, e la sua testa era piena d’acqua”.
Originariamente stampato in All About History 73
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