Aminoacyl-tRNA synthetases (AARSs) är de enzymer som katalyserar aminoacyleringsreaktionen genom att kovalent länka en aminosyra till sitt cognate tRNA i det första steget av proteinöversättningen. Utöver denna klassiska funktion är dessa enzymer också kända för att ha en roll i flera metaboliska och signalvägar som är viktiga för cellens livskraft. Studier av dessa enzymer är av stort intresse för forskarna på grund av deras centrala roll för en organisms tillväxt och överlevnad. De intressanta strukturella och funktionella aspekterna av dessa enzymer har under de senaste åren utvecklats och har kvalificerat dem som ett potentiellt mål för läkemedel mot olika sjukdomar. Här granskar vi i detalj klassificeringen, funktionen och den bevarade och nya strukturella arkitekturen hos dessa enzymer, inklusive deras förening med multisyntetaskomplex. Vi har också övervägt deras roll i mänskliga sjukdomar när det gäller mutationer och autoantikroppar mot AARS. Slutligen har vi diskuterat tillgängliga hämmare mot AARSs. Denna översikt erbjuder omfattande information om AARSs under ett enda tak som skulle vara en bra inventering för forskare som arbetar inom detta område.