Idiopathische Guttate Hypomelanosis (IGH)

Idiopathic guttate hypomelanosis (IGH), is een goedaardige huidaandoening die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van vele ronde of ovale hypopigmented patches variërend in grootte van enkele millimeters tot 2 centimeter.

De meest voorkomende plaatsen zijn de bovenste en onderste ledematen, maar het kan ook vrij vaak op de romp of in het gezicht worden aangetroffen. Mensen met een lichte huid hebben meestal een hogere incidentie.

Het aantal vlekken neemt meestal toe met de tijd, maar de individuele laesies blijven even groot, en veroorzaken geen symptomen, behalve milde pruritus, bij een paar individuen.

Het voorste aspect van het scheenbeen is een uitstekende plek voor deze laesies, mogelijk als gevolg van trauma en een relatief slechte vasculaire toevoer in deze regio.

Voorkomen

Het komt vaker voor met toenemende leeftijd, en wordt aangetroffen bij 87% van de mensen ouder dan 40 jaar.

Vrouwen hebben een hogere incidentie, hoewel de diagnose misschien vaker wordt gesteld bij jonge vrouwen vanwege hun hoge mate van bewustzijn over de cosmetische misvorming die de laesies veroorzaken. Anderzijds kan het ook komen doordat de onderste ledematen in deze categorie vaker aan de zon zijn blootgesteld. De vlekken komen vaker voor bij mensen met een donkere huid.

Risicofactoren

Het kan worden veroorzaakt door het volgende:

• Ultraviolette stralen, vooral cumulatieve blootstelling
• Leeftijdsgebonden huidveranderingen
• Trauma
• Genetische factoren, zoals een waargenomen familiaire associatie in sommige gevallen, en er zijn ook aanwijzingen voor een HLA-koppeling
• Autoimmuunziekten

De fundamentele pathofysiologie zou te wijten zijn aan het onvermogen van de keratinocyten om hun normale fagocytotische processen uit te voeren en melanosomen in het cytoplasma in te brengen, ondanks de aanwezigheid van een normaal aantal melanocyten. Lokale factoren hebben ook een krachtige invloed op dit ontwikkelingsproces.

Diagnose en behandeling

Bij de meeste patiënten wordt de aanwezigheid van IGH gediagnosticeerd door visueel onderzoek en zijn biopten normaal gesproken niet nodig.

Dermoscopisch onderzoek van de laesies laat hypopigmenteerde macules zien met normaal gepigmenteerde vlekken die zowel binnen de macules zijn verspreid als zich vanuit hun omtrek naar buiten uitstrekken.

De macules kunnen verschillende vormen hebben, afhankelijk van de duur van de laesie. De aandoening moet worden onderscheiden van andere hypopigmentaire aandoeningen zoals vitiligo, lichen sclerosus, pityriasis versicolor en pityriasis alba.

Er zijn talrijke behandelingsmogelijkheden voor deze aandoening geprobeerd, waaronder corticosteroïdinjecties in de laesies, lokale calcineurineremmers of retinoïden, chemische peelings of cryotherapie, dermabrasie en laserresurfacing van de huid.

Niet-ablatieve gefractioneerde kooldioxide laser lijkt een van de meest veelbelovende technieken te zijn om genezing van de laesies te induceren met normale pigmentatie na de behandeling. De basis van de meeste van deze therapieën is de verwijdering van de abnormale melanocyten met ingroei vanuit de aangrenzende normale huidzones om de normale huidkleuring te herstellen.

Voorkomen van verdere laesieontwikkeling is even belangrijk bij de behandeling van patiënten met IGH; er zijn aanwijzingen dat blootstelling aan de zon een variabele maar belangrijke rol speelt bij de pathogenese van de aandoening.

De patiënt moet worden geadviseerd om shirts of broeken met lange mouwen en een hoge hals te dragen die de onderste ledematen bedekken, en vooral blootstelling aan de zon te vermijden tussen 10 uur ’s morgens en 4 uur ’s middags, wanneer de ultraviolette straling bijzonder geconcentreerd is.

Het aanbrengen van een breedspectrum zonnebrandcrème is ook essentieel, regelmatig om het uur of om de twee uur, afhankelijk van de mate van transpiratie of activiteit. De zonnebrandcrème moet een SPF (sun protection factor) van 30 of meer hebben. Zonnebanken moeten ook worden vermeden.

Verder lezen

• Alle Idiopathische Guttate Hypomelanosis inhoud
• Idiopathische Guttate Hypomelanosis (IGH): Differential Diagnoses

Citations