L’érythème palmaire (EP), une découverte physique souvent négligée, est dû à plusieurs états physiologiques ou pathologiques systémiques. L’EP peut exister en tant que constatation physiologique primaire ou en tant que marqueur secondaire d’une pathologie systémique. L’EP primaire ou physiologique peut être due à l’hérédité, se produit chez au moins 30 % des femmes enceintes en raison d’altérations associées de la fonction de la peau et de sa microvasculature, ou peut être un diagnostic d’exclusion (EP idiopathique). L’EP secondaire à une pathologie systémique englobe un large éventail d’états pathologiques. Vingt-trois pour cent des patients souffrant d’une cirrhose du foie, de causes diverses, peuvent présenter une EP en raison de taux sériques anormaux d’œstradiol. Les patients atteints d’une maladie hépatique néonatale rare, comme la maladie de Wilson et l’hémochromatose héréditaire, peuvent présenter une EP en même temps que les autres manifestations systémiques des génodermatoses. On a signalé la présence d’une EP chez >60% des patients atteints de polyarthrite rhumatoïde et elle est associée à un pronostic favorable. Jusqu’à 18% des patients atteints de thyrotoxicose et 4,1% des patients atteints de diabète sucré peuvent présenter une EP. Cette manifestation cutanée du diabète est plus fréquente que les maladies plus classiques telles que la necrobiosis lipoidica diabeticorum (0,6 %). L’EP peut être observée en cas de syphilis gestationnelle précoce et chez les patients atteints de myélopathie associée au virus T-lymphotrophique humain-1. Une EP d’origine médicamenteuse avec atteinte hépatique a été documentée lors de l’utilisation de l’amiodarone, du gemfibrozil et de la cholestyramine, tandis que le topiramate et l’albutérol (salbutamol) ont été signalés comme pouvant provoquer une EP dans le cadre d’une fonction hépatique normale. Quinze pour cent des patients atteints de néoplasmes cérébraux métastatiques et primaires peuvent présenter une EP. L’augmentation des niveaux de facteurs angiogéniques et d’œstrogènes provenant de tumeurs solides a été postulée comme étant la cause de l’EP dans de tels cas. L’érythème ab igne peut imiter l’EP, et les patients souffrant de diathèse atopique sont plus susceptibles de présenter un EP que les sujets témoins appariés. Le tabagisme et l’empoisonnement chronique au mercure sont des causes environnementales de l’EP. Aucun traitement de l’EP primaire n’est indiqué. Si un médicament est à l’origine de l’EP, le médicament responsable doit être interrompu si possible. L’identification d’une EP liée à des troubles sous-jacents doit être suivie d’un traitement de l’affection sous-jacente. À la lumière des nombreuses étiologies de l’EP, cet article passe en revue la littérature actuelle et fournit un cadre pour aider à guider le clinicien dans la détermination de la cause de l’EP chez les patients présentant cette constatation.