Palmarerytem (PE), ett ofta förbisett fysiskt fynd, beror på flera fysiologiska eller systemiska patologiska tillstånd. PE kan existera som ett primärt fysiologiskt fynd eller som en sekundär markör för systemisk patologi. Primär eller fysiologisk PE kan bero på ärftlighet, förekommer hos minst 30 % av gravida kvinnor som ett resultat av associerade förändringar i hudens och mikrovaskulaturens funktion eller kan vara en uteslutningsdiagnos (dvs. idiopatisk PE). Sekundär PE till följd av systemisk patologi omfattar ett brett spektrum av sjukdomstillstånd. Tjugotre procent av patienterna med levercirrhos kan av olika orsaker uppvisa PE till följd av onormala serumöstradiolnivåer. Patienter med en sällsynt neonatal leversjukdom som Wilsons sjukdom och hereditär hemokromatos kan uppvisa PE tillsammans med andra systemiska manifestationer av genodermatoserna. PE har rapporterats förekomma hos >60 % av patienterna med reumatoid artrit och är förknippad med en gynnsam prognos. Upp till 18 % av patienter med tyreotoxikos och 4,1 % av patienter med diabetes mellitus kan ha PE. Denna kutana manifestation av diabetes förekommer oftare än de mer klassiska sjukdomarna såsom necrobiosis lipoidica diabeticorum (0,6 %). PE kan ses vid syfilis i tidig graviditet och bland patienter med human T-lymphotrofiskt virus-1-associerad myelopati. Läkemedelsinducerad PE med leverskada har dokumenterats vid användning av amiodaron, gemfibrozil och kolestyramin, medan topiramat och albuterol (salbutamol) har rapporterats orsaka PE vid normal leverfunktion. Femton procent av patienter med både metastatiska och primära hjärnneoplasmer kan få PE. Ökade nivåer av angiogena faktorer och östrogener från solida tumörer har postulerats som orsak till PE i sådana fall. Erythema ab igne kan efterlikna PE, och patienter med atopisk diatesi har större sannolikhet att få PE än matchade kontrollpersoner. Rökning och kronisk kvicksilverförgiftning är miljöorsaker till PE.Ingen behandling av primär PE är indicerad. Om medicinering är orsaken till PE bör det ansvariga läkemedlet om möjligt avbrytas. Identifiering av PE relaterad till underliggande sjukdomar bör följas av behandling av det underliggande tillståndet. Mot bakgrund av de många etiologierna till PE går denna artikel igenom den aktuella litteraturen och ger ett ramverk för att hjälpa klinikern att fastställa orsaken till PE hos patienter som uppvisar detta resultat.