Hypomélanose gutturale idiopathique (HGI)

L’hypomélanose guttative idiopathique (IGH), est une affection cutanée bénigne caractérisée par la présence de nombreuses taches hypopigmentées rondes ou ovales dont la taille varie de quelques millimètres à 2 centimètres.

Les sites d’apparition les plus fréquents sont les extrémités supérieures et inférieures, mais on peut aussi le trouver assez fréquemment sur le tronc ou le visage. Les individus à la peau claire ont normalement une incidence plus élevée.

Le nombre de taches augmente généralement avec le temps, mais les lésions individuelles restent de la même taille et ne provoquent aucun symptôme, à l’exception d’un léger prurit, chez quelques individus.

La face antérieure du tibia est un endroit privilégié pour ces lésions, peut-être en raison d’un traumatisme et d’un apport vasculaire relativement faible dans cette région.

Prévalence

L’hypomélanose gutturale idiopathique se produit plus fréquemment avec l’âge, et se retrouve chez 87% des personnes de plus de 40 ans.

Les femmes ont une incidence plus élevée, bien que peut-être le diagnostic soit plus fréquemment posé chez les jeunes femmes en raison de leur niveau élevé de conscience de la défiguration cosmétique causée par les lésions. D’autre part, cela peut aussi être dû au fait que les extrémités inférieures sont plus susceptibles d’être exposées au soleil dans cette catégorie. Les taches sont plus visibles chez les personnes à la peau foncée.

Facteurs de risque

Les taches peuvent être causées par les éléments suivants :

• Les rayons ultraviolets, en particulier l’exposition cumulative
• Les changements cutanés liés à l’âge
• Traumatisme
• Facteurs génétiques tels qu’une association familiale observée dans certains cas, et il existe également des preuves de liaison HLA
• Des conditions auto-immunes

La physiopathologie de base serait due à l’incapacité des kératinocytes à effectuer leurs processus phagocytaires normaux et à insérer les mélanosomes dans le cytoplasme, malgré la présence d’un nombre normal de mélanocytes. Les facteurs locaux ont également une influence puissante sur ce processus de développement.

Diagnostic et traitement

Chez la plupart des patients, la présence de l’IGH est diagnostiquée par un examen visuel et les biopsies sont normalement inutiles.

L’examen dermoscopique des lésions montre des macules hypopigmentées avec des mouchetures normalement pigmentées dispersées en leur sein ainsi que s’étendant vers l’extérieur à partir de leur périmètre.

Les macules peuvent avoir des formes différentes selon la durée de la lésion. Cette affection doit être différenciée d’autres affections hypopigmentées telles que le vitiligo, le lichen scléreux, le pityriasis versicolor et le pityriasis alba.

De nombreuses modalités de traitement ont été essayées pour cette affection, notamment des injections de corticostéroïdes dans les lésions, des inhibiteurs topiques de la calcineurine ou des rétinoïdes, des peelings chimiques ou la cryothérapie, la dermabrasion et le resurfaçage de la peau au laser.

Le laser au dioxyde de carbone fractionné non ablatif semble être parmi les techniques les plus prometteuses pour induire la guérison des lésions avec une pigmentation normale après le traitement. La base de la plupart de ces thérapies est l’élimination des mélanocytes anormaux avec une repousse à partir des zones de peau normales adjacentes pour restaurer la coloration normale de la peau.

La prévention du développement de nouvelles lésions est tout aussi importante dans la prise en charge des patients atteints d’IGH ; il est prouvé que l’exposition au soleil joue un rôle variable mais important dans la pathogenèse de l’affection.

Il faut conseiller au patient de porter des chemises à manches longues et à col montant ou des tuniques avec des pantalons qui couvrent les extrémités inférieures, et surtout d’éviter l’exposition au soleil entre 10 heures et 16 heures, lorsque le rayonnement ultraviolet est particulièrement concentré.

L’application d’un écran solaire à large spectre est également essentielle, régulièrement toutes les heures ou toutes les deux heures, en fonction du niveau de transpiration ou d’activité. L’écran solaire doit avoir un FPS (facteur de protection solaire) de 30 ou plus. Les lits de bronzage sont également à éviter.

Lecture complémentaire

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Citations