NEPHROTISCHES VS NEPHRITISCHES SYNDROM

Heute werden wir uns mit dem Thema nephrotisches und nephritisches Syndrom beschäftigen. Diejenigen unter uns, die im Gesundheitswesen tätig sind oder eine Ausbildung in diesem Bereich absolvieren, wissen, dass diese Syndrome ziemlich verwirrend sein können und immer wieder auftauchen. Im heutigen Artikel behandeln wir Glomerulonephritis leicht gemacht, Nephritis und Nephrose sowie das nephritische Syndrom bei Kindern.

NEPHROTISCH = EIWEISS; NEPHRITISCH = BLUT

Das Wichtigste beim nephrotischen Syndrom ist ein Überschuss an Eiweiß im Urin, während beim nephritischen Syndrom ein Überschuss an Blut im Urin vorhanden ist.

Weitere Formen des nephrotischen Syndroms

Patienten mit nephrotischem Syndrom haben:

• Ödeme
• Hypoalbuminämie
• Hyperlipidämie
• und Proteinurie.

VORSTELLUNG DES NEPHROTISCHEN SYNDROMS

Dieser Patient stellt sich Ihnen häufig mit Beschwerden über periphere Ödeme und Müdigkeit vor. Dies kann Sie als Arzt auf den Gedanken bringen, dass der Patient eine Lebererkrankung oder vielleicht eine Herzinsuffizienz hat. Die Untersuchung auf diese beiden Erkrankungen ist jedoch negativ.

EPIDEMIOLOGIE UND URSACHEN DES NEPHROTISCHEN SYNDROMS

Die jährliche Häufigkeit des nephrotischen Syndroms liegt bei 3 pro 100.000 Personen, wobei die überwiegende Mehrheit der Fälle (>90%) idiopathischer Natur ist.

MC-URSACHEN DES NEPHROTISCHEN SYNDROMS AUFGRUND DER RASSE

Bei weißen Patienten ist die häufigste Ursache die membranöse Nephropathie; bei afroamerikanischen Patienten ist die häufigste bekannte Ursache die segmentale Glomerulosklerose. Beide machen etwa 30 Prozent der Fälle aus.

Minimal Change Disease und Immunglobulin-A-Nephropathie machen etwa 15 Prozent der Fälle des nephrotischen Syndroms aus. Trying to find out the underlying cause of a patient’s nephrotic syndrome can help treat the disease as a whole.

COMORBIDITIES LEADING TO NEPHROTIC SYNDROME

There are several underlying conditions that can lead to nephrotic syndrome with the two most common being type 2 diabetes and lupus.

NEPHROTIC SYNDROME – DIAGNOSIS

The diagnostic criteria of nephrotic syndrome includes:

• heavy proteinuria
• edema
• hypoalbuminemia
• and hyperlipidemia.

Within these criteria, there are certain thresholds, seen in the table below:

BEST TEST FOR PROTEINURIA

Confirmation of a patient’s proteinuria with a 24-hour urine collection can be completed, however, this is rather time consuming and tedious for the patient. Ein Protein-Kreatinin-Verhältnis kann anhand einer einzigen Urinprobe ermittelt werden, um eine Proteinurie zu diagnostizieren.

Ein weiterer wichtiger Aspekt bei Patienten mit nephrotischem Syndrom ist der Versuch, die der Krankheit zugrunde liegende Ursache zu klären. Bei einigen Patienten kann eine Nierenbiopsie durchgeführt werden; die Leitlinien sind jedoch umstritten, ob diese durchgeführt werden sollte oder nicht.

Behandlung

Bei der Behandlung des nephrotischen Syndroms ist es besonders wichtig, Komplikationen zu vermeiden, die aufgrund des nephrotischen Syndroms auftreten können.

NEPHROTISCHES SYNDROM – KOMPLIKATIONEN

Zu den möglichen Komplikationen gehören Venenthrombosen, Hyperlipidämie und Infektionen.

NEPHROTISCHES SYNDROM – BEHANDLUNG NACH SYMPTOMEN

Bei Ödemen können die Patienten mit Diuretika wie Furosemid, anderen Schleifendiuretika oder Thiaziddiuretika behandelt werden.

Im Hinblick auf das erhöhte Risiko einer Venenthrombose sollte jeder Patient individuell beurteilt werden. Bei Patienten mit hohem Venenthromboserisiko könnte eine Antikoagulation eingeleitet werden, allerdings könnte das Blutungsrisiko das Thromboserisiko überwiegen, so dass in diesem Fall keine Antikoagulation eingeleitet werden sollte.

Schließlich gibt es für die Hyperlipidämie keine ausreichenden Daten, um den Beginn einer medikamentösen Behandlung der isolierten Hyperlipidämie bei Patienten mit nephrotischem Syndrom zu empfehlen. Wenn ein Patient einen erhöhten ASCVD-Risiko-Score hat und eine Statin-Therapie empfohlen wird, wäre in diesem Fall eine medikamentöse Behandlung zu empfehlen.

NEPHROTISCHES SYNDROM – BEHANDLUNG DER PROTEINURIE

Für die Behandlung der Proteinurie werden in der Regel ACE-Hemmer oder ARBs aufgrund ihrer bekannten proteinuriehemmenden Wirkung empfohlen. Zusätzlich können einige Patienten immunsuppressive Therapien mit Kortikosteroiden, adrenokortikotropem Hormon, Tripterygium wilfordii, Alkylierungsmitteln, Mycophenolatmofetil, Azathioprin, IVIG, Rituximab, Eculizumab, Cyclosporin oder Tacrolimus erhalten.

NEPHRITISCHES SYNDROM

Als nächstes wird das nephritische Syndrom besprochen. Dabei handelt es sich um eine Erkrankung, bei der es zu einer Schädigung des Glomerulus kommt, die zu:

• Hämaturie
• Wasserretention
• Pyurie

Was zu Bluthochdruck und Ödemen führt. Es gibt eine Vielzahl von Ursachen, die zu einem nephritischen Syndrom führen können, darunter erbliche, autoimmune und infektiöse Ursachen.

NEPHRITISCHES SYNDROM – ETIOLOGIEN

Die Liste der möglichen Ursachen für ein nephritisches Syndrom ist erschreckend lang. This could range from:

• glomerulonephritis
• IgA nephropathy
• Wegener’s disease
• Alport syndrome
• Lupus nephritis.

The following table reviews the possible etiologies diagnostic findings, and the treatment of each diagnosis.

NEPHRITIC SYNDROME- CLINICAL FEATURES

Patients who have nephritic syndrome will have complaints of intermittent gross hematuria, or the classic „coca cola“ colored urine. In addition to the hematuria patients will also have:

• Hypertension
• pitting lower extremity edema
• decreased GFR
• and potentially oliguria.

NEPHRITIC SYNDROME- DIAGNOSIS

The diagnosis of nephritic syndrome initially is largely based on the urinalysis with microscopy. On this test, red blood cells will be identified either small or large amount (microhematuria or macrohematuria). Zusätzlich können bei der Mikroskopie dysmorphe rote Blutkörperchen, so genannte Akanthozyten, zu sehen sein.

Rote Blutkörperchenabdrücke, leichte bis mäßige Proteinurie >150 mg/d aber <3.5 g pro Tag und sterile Pyurie mit Ablagerungen weißer Blutkörperchen können bei Patienten mit nephritischem Syndrom auftreten.

Wenn das nephritische Syndrom identifiziert wurde, ist der nächste Schritt der Versuch, die zugrunde liegende Ätiologie zu finden. Häufig wird bei diesen Patienten eine Nierenbiopsie durchgeführt, um die Ursache des nephritischen Syndroms zu ermitteln.

NEPHRITISCHES SYNDROM-BEHANDLUNG

Die Behandlung des nephritischen Syndroms umfasst häufig zunächst eine unterstützende Behandlung, einschließlich einer natriumarmen Diät und Wassereinschränkung. Die Behandlung kann zusätzlich die Behandlung von Begleiterkrankungen umfassen.

Begleitende Probleme

Dazu können Bluthochdruck und Proteinurie gehören, wobei ACE-Hemmer oder ARBs bei beiden Problemen helfen können. Additionally, just like with nephrotic syndrome, immunosuppression may be used as well in the case of nephritic syndrome.

Lastly, if there is severe renal dysfunction, hemodialysis or renal transplantation might be indicated in certain patients as well.

1. https://www.amboss.com/us/knowledge/Nephritic_syndrome
2. https://www.aafp.org/afp/2016/0315/p479.html