Nefrotiskt och nefritiskt syndrom

I dag ska vi dyka ner i ämnet nefrotiska och nefritiska syndrom. Som de av oss som arbetar inom hälso- och sjukvårdsbranschen, eller som studerar inom hälso- och sjukvårdsbranschen vet; dessa syndrom kan vara ganska förvirrande och verkar dyka upp ofta. I dagens artikel kommer vi att ta upp glomerulonefrit enkelt gjort, nefrit och nefros samt nefritiskt syndrom hos barn.

NEPHROTISK = PROTEIN; NEPHRITISK = BLOD

Nyckeln med nefrotiskt syndrom är ett överskott av protein i urinen, medan nefritiskt syndrom är när det finns ett överskott av blod i urinen.

ÖVRIGT S/S AV NEPHROTISKT SYNDROM

Patienter med nefrotiskt syndrom kommer att ha:

• Ödem
• Hypoalbuminemi
• Hyperlipidemi
• och proteinuri.

PRESENTATION AV NEPHROTISK SYNDROM

Denna patient kommer ofta att presentera sig för dig med klagomål på perifert ödem och trötthet. Detta kan få dig som vårdgivare att tro att patienten har en leversjukdom eller kanske kongestiv hjärtsvikt, men utvärdering för båda dessa är dock negativ.

EPIDEMIOLOGI OCH ORSAKER TILL NEPHROTISKT SYNDROM

Den årliga frekvensen av nefrotiskt syndrom är 3 per 100 000 personer och den överväldigande majoriteten av fallen (>90 %) är av idiopatisk karaktär.

MEDELBARA ORSAKEN TILL NEPHROTISKT SYNDROM BASERAD PÅ RACE

För vita patienter är den vanligaste orsaken membranös nefropati; för afroamerikanska patienter är den vanligaste kända orsaken segmentell glomeruloskleros. Båda dessa utgör cirka 30 procent av fallen.

Minimal change disease och immunoglobulin A-nefropati utgör cirka 15 procent av fallen av nefrotiskt syndrom. Trying to find out the underlying cause of a patient’s nephrotic syndrome can help treat the disease as a whole.

COMORBIDITIES LEADING TO NEPHROTIC SYNDROME

There are several underlying conditions that can lead to nephrotic syndrome with the two most common being type 2 diabetes and lupus.

NEPHROTIC SYNDROME – DIAGNOSIS

The diagnostic criteria of nephrotic syndrome includes:

• heavy proteinuria
• edema
• hypoalbuminemia
• and hyperlipidemia.

Within these criteria, there are certain thresholds, seen in the table below:

BEST TEST FOR PROTEINURIA

Confirmation of a patient’s proteinuria with a 24-hour urine collection can be completed, however, this is rather time consuming and tedious for the patient. Ett protein-kreatininförhållande kan utföras på ett enda urinprov för att diagnostisera proteinuri.

En annan viktig aspekt hos patienter med nefrotiskt syndrom är att försöka klarlägga den underliggande orsaken till sjukdomen. Njurbiopsi kan genomföras hos vissa patienter; riktlinjerna är dock kontroversiella om huruvida detta ska genomföras eller inte.

BEHANDLING

När det gäller behandling av nefrotiskt syndrom är en av de viktigaste sakerna att försöka undvika komplikationer som kan uppstå på grund av nefrotiskt syndrom.

NEPHROTISKT SYNDROM – KOMPLIKATIONER

Potentiella komplikationer är bland annat venös trombos, hyperlipidemi och infektion.

NEPHROTISKT SYNDROM – BEHANDLING AV SYMPTOM

För ödem kan patienterna sättas igång med diuretika, till exempel furosemid, andra loopdiuretika eller tiaziddiuretika.

Med tanke på den ökade risken för venös trombos bör varje patient utvärderas oberoende av varandra. De patienter som har en hög risk för venös trombos skulle kunna börja med antikoagulation, men blödningsrisken kan väga tyngre än trombosrisken, i vilket fall man i detta fall inte vill börja med antikoagulation.

Sist för hyperlipidemi finns det inte tillräckliga data för att rekommendera att man börjar med dyslipidemimedicinering för isolerad hyperlipidemi hos patienter som har nefrotiskt syndrom. Om en patient har en förhöjd ASCVD-riskpoäng rekommenderas statinbehandling, detta i detta fall att starta medicinering skulle rekommenderas.

NEPHROTISKT SYNDROM – BEHANDLING AV PROTEINURIA

För behandling av proteinuri skulle typiskt sett ACE-hämmare eller ARB:er rekommenderas på grund av deras kända antiproteinuriska effekter. Dessutom kan vissa patienter stå på immunsuppressiva behandlingar med kortikosteroider, adrenokortikotropt hormon, Tripterygium wilfordii, alkylerande medel, mykofenolatmofetil, azathioprin, IVIG, rituximab, eculizumab, ciklosporin eller takrolimus.

Nefritiskt syndrom

Näst kommer vi att diskutera nefritiskt syndrom. Detta är en sjukdom där det finns skador på glomerulus som leder till:

• hematuri
• vattenretention
• pyuri

vilket leder till högt blodtryck och ödem. Det finns en myriad av saker som kan leda till nefritiskt syndrom inklusive ärftliga, autoimmuna och infektiösa etiologier.

NEFRITISKT SYNDROM- ETIOLOGIER

Listan över möjliga orsaker till nefritiskt syndrom är skrämmande. This could range from:

• glomerulonephritis
• IgA nephropathy
• Wegener’s disease
• Alport syndrome
• Lupus nephritis.

The following table reviews the possible etiologies diagnostic findings, and the treatment of each diagnosis.

NEPHRITIC SYNDROME- CLINICAL FEATURES

Patients who have nephritic syndrome will have complaints of intermittent gross hematuria, or the classic ”coca cola” colored urine. In addition to the hematuria patients will also have:

• Hypertension
• pitting lower extremity edema
• decreased GFR
• and potentially oliguria.

NEPHRITIC SYNDROME- DIAGNOSIS

The diagnosis of nephritic syndrome initially is largely based on the urinalysis with microscopy. On this test, red blood cells will be identified either small or large amount (microhematuria or macrohematuria). Dessutom kan dysmorfiska röda blodkroppar, så kallade acanthocyter, ses på mikroskopi.

Röda blodkroppsavgjutningar, mild till måttlig proteinuri >150 mg/d men <3.5 g per dag och steril pyuri med avgjutningar av vita blodkroppar kan alla vara uppenbara hos en patient med nefritiskt syndrom.

När nefritiskt syndrom har identifierats är nästa steg att försöka hitta den underliggande etiologin. Ofta kan njurbiopsi genomföras hos dessa patienter för att identifiera den underliggande orsaken till nefritiskt syndrom hos dessa patienter.

NEFRITISKT SYNDROM-TREATMENT

Ofta kan behandlingen av nefritiskt syndrom först inkludera understödjande vård, inklusive natriumfattig kost och vattenrestriktion. Behandlingen kan dessutom omfatta behandling av associerade problem.

Associerade problem

Dessa kan inkludera hypertoni och proteinuri där ACE-hämmare eller ARBs som kan hjälpa till med båda dessa problem. Additionally, just like with nephrotic syndrome, immunosuppression may be used as well in the case of nephritic syndrome.

Lastly, if there is severe renal dysfunction, hemodialysis or renal transplantation might be indicated in certain patients as well.

1. https://www.amboss.com/us/knowledge/Nephritic_syndrome
2. https://www.aafp.org/afp/2016/0315/p479.html