NEFROTICKÝ VS NEFRITICKÝ SYNDROM

Dnes se ponoříme do tématu nefrotického a nefritického syndromu. Jak ti z nás, kteří pracují ve zdravotnictví nebo studují na zdravotnických školách, vědí; tyto syndromy mohou být poměrně matoucí a zdá se, že se objevují často. V dnešním článku se budeme zabývat glomerulonefritidou zjednodušeně, nefritidou a nefrózou a nefritickým syndromem u dětí.

NEFROTICKÝ syndrom = bílkovina; NEFROTICKÝ syndrom = krev

Klíčové u nefrotického syndromu je nadměrné množství bílkoviny v moči, zatímco u nefritického syndromu se jedná o nadměrné množství krve v moči.

Další S/S NEFROTICKÉHO SYNDROMU

Pacienti s nefrotickým syndromem budou mít:

• Odémy
• Hypoalbuminemii
• Hyperlipidemii
• a proteinurii.

PŘEDCHÁZÍ NEFROTICKÝ SYNDROM

Tento pacient se k vám často dostaví se stížnostmi na periferní otoky a únavu. To vás jako poskytovatele zdravotní péče může přivést k myšlence, že pacient trpí onemocněním jater nebo snad městnavým srdečním selháním, avšak vyšetření obou těchto příčin je negativní.

EPIDEMIOLOGIE A PŘÍČINY NEFROTICKÉHO SYNDROMU

Roční frekvence nefrotického syndromu je 3 na 100 000 osob, přičemž převážná většina případů (>90 %) má idiopatický charakter.

PŘÍČINA NEFROTICKÉHO SYNDROMU PODLE RASY

U bělošských pacientů je nejčastější příčinou membranózní nefropatie, u afroamerických pacientů je nejčastější známou příčinou segmentální glomeruloskleróza. Obě tyto nemoci tvoří přibližně 30 % případů.

Minimální změny a imunoglobulinová nefropatie A tvoří přibližně 15 % případů nefrotického syndromu. Trying to find out the underlying cause of a patient’s nephrotic syndrome can help treat the disease as a whole.

COMORBIDITIES LEADING TO NEPHROTIC SYNDROME

There are several underlying conditions that can lead to nephrotic syndrome with the two most common being type 2 diabetes and lupus.

NEPHROTIC SYNDROME – DIAGNOSIS

The diagnostic criteria of nephrotic syndrome includes:

• heavy proteinuria
• edema
• hypoalbuminemia
• and hyperlipidemia.

Within these criteria, there are certain thresholds, seen in the table below:

BEST TEST FOR PROTEINURIA

Confirmation of a patient’s proteinuria with a 24-hour urine collection can be completed, however, this is rather time consuming and tedious for the patient. K diagnostice proteinurie lze doplnit poměr bílkovin ke kreatininu z jednoho vzorku moči.

Dalším klíčovým aspektem u pacientů s nefrotickým syndromem je snaha objasnit tuto základní příčinu onemocnění. U některých pacientů může být doplněna biopsie ledviny, nicméně doporučení, zda ji doplnit, či nikoli, jsou sporná.

LÉČBA

Co se týče léčby nefrotického syndromu, jednou z nejdůležitějších věcí je snaha vyhnout se komplikacím, které mohou v důsledku nefrotického syndromu nastat.

NEFROTICKÝ SYNDROM – KOMPLIKACE

Mezi možné komplikace patří žilní trombóza, hyperlipidemie a infekce.

NEFROTICKÝ SYNDROM – LÉČBA PODLE SYMPTOMŮ

V případě otoků lze pacientům nasadit diuretika, jako je furosemid, jiná kličková diuretika nebo thiazidová diuretika.

S ohledem na zvýšené riziko žilní trombózy by měl být každý pacient vyhodnocen samostatně. U pacientů s vysokým rizikem žilní trombózy by bylo možné zahájit antikoagulační léčbu, nicméně riziko krvácení by mohlo převážit nad rizikem trombózy, v tomto případě byste antikoagulační léčbu nechtěli zahajovat.

Naposledy pro hyperlipidemii není dostatek údajů pro doporučení zahájení léčby dyslipidemie u izolované hyperlipidemie u pacientů, kteří mají nefrotický syndrom. Pokud má pacient zvýšené skóre rizika ASCVD doporučenou léčbu statiny, bylo by v tomto případě doporučeno zahájení medikace.

NEFROTICKÝ SYNDROM – LÉČBA PROTEINURIE

Pro léčbu proteinurie by se obvykle doporučovaly inhibitory ACE nebo ARB vzhledem k jejich známým antiproteinurickým účinkům. Někteří pacienti mohou navíc užívat imunosupresivní léčbu kortikosteroidy, adrenokortikotropním hormonem, Tripterygium wilfordii, alkylačními látkami, mykofenolát mofetilem, azathioprinem, IVIG, rituximabem, eculizumabem, cyklosporinem nebo takrolimem.

NEFRITICKÝ SYNDROM

Dále se budeme zabývat nefritickým syndromem. Jedná se o onemocnění, při kterém dochází k poškození glomerulu, které vede k:

• hematurie
• retence vody
• pyurie

Což vede k hypertenzi a otokům. K nefritickému syndromu může vést nespočet věcí, včetně dědičné, autoimunitní a infekční etiologie.

NEFITICKÝ SYNDROM- ETIOLOGIE

Seznam možných příčin nefritického syndromu je skličující. This could range from:

• glomerulonephritis
• IgA nephropathy
• Wegener’s disease
• Alport syndrome
• Lupus nephritis.

The following table reviews the possible etiologies diagnostic findings, and the treatment of each diagnosis.

NEPHRITIC SYNDROME- CLINICAL FEATURES

Patients who have nephritic syndrome will have complaints of intermittent gross hematuria, or the classic „coca cola“ colored urine. In addition to the hematuria patients will also have:

• Hypertension
• pitting lower extremity edema
• decreased GFR
• and potentially oliguria.

NEPHRITIC SYNDROME- DIAGNOSIS

The diagnosis of nephritic syndrome initially is largely based on the urinalysis with microscopy. On this test, red blood cells will be identified either small or large amount (microhematuria or macrohematuria). Kromě toho mohou být při mikroskopii patrné dysmorfní červené krvinky známé jako akantocyty.

Odlitky červených krvinek, mírná až střední proteinurie >150 mg/d ale <3.5 g denně a sterilní pyurie s odlitky bílých krvinek, to vše se může projevit u pacienta s nefritickým syndromem.

Po identifikaci nefritického syndromu je dalším krokem pokus o nalezení základní etiologie. Často může být u těchto pacientů dokončena biopsie ledviny, aby se zjistila základní příčina nefritického syndromu u těchto pacientů.

NEFRITICKÝ SYNDROM-LÉČBA

Často může léčba nefritického syndromu zahrnovat nejprve podpůrnou léčbu včetně diety s nízkým obsahem sodíku a omezením vody. Léčba dále může zahrnovat léčbu přidružených problémů.

ASOCIOVANÉ PROBLÉMY

Ty mohou zahrnovat hypertenzi a proteinurii, u nichž mohou pomoci inhibitory ACE nebo ARB, které mohou pomoci při řešení obou těchto problémů. Additionally, just like with nephrotic syndrome, immunosuppression may be used as well in the case of nephritic syndrome.

Lastly, if there is severe renal dysfunction, hemodialysis or renal transplantation might be indicated in certain patients as well.

1. https://www.amboss.com/us/knowledge/Nephritic_syndrome
2. https://www.aafp.org/afp/2016/0315/p479.html