原発性毛様体運動障害

原発性毛様体運動障害(PCD)は、毛様体の構造や機能の異常によって引き起こされるまれな遺伝性の疾患です。

気道の繊毛に欠陥がある場合、体は異物を排出したり粘液を取り除いたりすることができません。

PCDの患者さんには、持続的または再発性の感染症があり、生活の質を著しく損ない、時には後遺症や生命を脅かす合併症につながることがあります。

PCD患者さんの約半数に側方障害(例:心臓が左ではなく右胸に現れる全反位性座位)が見られます。

繊毛の欠陥が逆位相、慢性副鼻腔炎、気管支拡張症(小気道の拡張)の3つを伴う場合、その状態はカルタゲナー症候群として知られています。

コメントを残す

メールアドレスが公開されることはありません。 * が付いている欄は必須項目です