Primär ciliär dyskinesi

Primär ciliär dyskinesi (PCD) är en sällsynt ärftlig sjukdom som orsakas av defekter i ciliernas struktur och/eller funktion. Cili är små hårliknande strukturer som behövs för att flytta vätskor och partiklar i olika delar av kroppen, inklusive luftvägarna.

Om det finns defekter i de cilier som kantar luftvägarna kan kroppen inte driva ut främmande material och rensa slem. Detta kan leda till lungkomplikationer, inklusive frekventa infektioner i lungor, öron, hals och bihålor.

Personer med PCD kan ha ihållande eller återkommande infektioner, vilket kan störa deras livskvalitet avsevärt och ibland leda till permanenta skador och livshotande komplikationer.

Omkring hälften av patienterna med PCD har lateralitetsdefekter (t.ex. situs inversus totalis där hjärtat syns på höger sida av bröstkorgen i stället för på vänster). När defekter i cilierna åtföljs av triaden situs inversus, kronisk bihåleinflammation och bronkiektasi (utvidgning av de små luftvägarna) , kallas tillståndet för Kartageners syndrom.

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras. Obligatoriska fält är märkta *