Elsődleges ciliáris diszkinézia

A primer ciliáris diszkinézia (PCD) egy ritka örökletes rendellenesség, amelyet a csillók szerkezetének és/vagy működésének hibája okoz. A csillók apró, szőrszerű struktúrák, amelyek a folyadékok és részecskék mozgatásához szükségesek a test különböző részeiben, így a légutakban is.

Ha a légutakat bélelő csillók hibásak, a szervezet képtelen az idegen anyagok kiürítésére és a nyálka kiürítésére. Ez tüdőszövődményekhez vezethet, beleértve a tüdő, a fül, a torok és az orrmelléküregek gyakori fertőzéseit.

A PCD-s betegeknél előfordulhatnak tartós vagy visszatérő fertőzések, amelyek jelentősen megzavarhatják az életminőségüket, és néha maradandó károsodáshoz és életveszélyes szövődményekhez vezethetnek.

A PCD-s betegek mintegy felénél lateralitás-hiba (pl. situs inversus totalis, amikor a szív a bal helyett a mellkas jobb oldalán helyezkedik el). Ha a csillók hibái a situs inversus, a krónikus sinusitis és a bronchiectasis (a kis légutak tágulása) hármasával járnak együtt, az állapotot Kartagener-szindrómának nevezik.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé. A kötelező mezőket * karakterrel jelöltük