Discinesia ciliar primaria

La discinesia ciliar primaria (DCP) es un raro trastorno hereditario causado por defectos en la estructura y/o la función de los cilios. Los cilios son estructuras diminutas parecidas a pelos, que son necesarias para mover fluidos y partículas en varias partes del cuerpo, incluidas las vías respiratorias.

Si hay defectos en los cilios que recubren las vías respiratorias, el cuerpo es incapaz de expulsar material extraño y limpiar la mucosidad. Esto puede dar lugar a complicaciones pulmonares, como infecciones frecuentes de los pulmones, los oídos, la garganta y los senos paranasales.

Las personas con PCD pueden tener infecciones persistentes o recurrentes, que pueden alterar significativamente su calidad de vida y, en ocasiones, provocar daños permanentes y complicaciones potencialmente mortales.

Alrededor de la mitad de los pacientes con PCD tienen defectos de lateralidad (por ejemplo, situs inversus totalis, en el que el corazón aparece en el lado derecho del tórax en lugar del izquierdo). Cuando los defectos de los cilios van acompañados de la tríada de situs inversus, sinusitis crónica y bronquiectasias (dilatación de las vías respiratorias pequeñas) , la enfermedad se conoce como síndrome de Kartagener.

Deja una respuesta

Tu dirección de correo electrónico no será publicada. Los campos obligatorios están marcados con *