Primární ciliární dyskineze

Primární ciliární dyskineze (PCD) je vzácné dědičné onemocnění způsobené poruchami struktury a/nebo funkce řasinek. Řasinky jsou drobné vláskovité struktury, které jsou potřebné k pohybu tekutin a částic v různých částech těla, včetně dýchacích cest.

Pokud dojde k defektům v řasinkách vystýlajících dýchací cesty, tělo není schopno vyloučit cizí materiál a vyčistit hlen. To může vést k plicním komplikacím, včetně častých infekcí plic, uší, krku a vedlejších nosních dutin.

U osob s PCD mohou přetrvávat nebo se opakovat infekce, které mohou výrazně narušit kvalitu jejich života a někdy vést k trvalému poškození a život ohrožujícím komplikacím.

Přibližně polovina pacientů s PCD má vady laterality (např. situs inversus totalis, kdy se srdce objevuje v pravé části hrudníku místo v levé). Pokud jsou defekty řasinek doprovázeny triádou situs inversus, chronickou sinusitidou a bronchiektáziemi (rozšířením malých dýchacích cest) , označuje se tento stav jako Kartagenerův syndrom.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna. Vyžadované informace jsou označeny *