Disquinesia Ciliar Primária

Disquinesia Ciliar Primária (PCD) é uma doença hereditária rara causada por defeitos na estrutura e/ou função dos cílios. Cílios são pequenas estruturas semelhantes a cabelos, que são necessárias para mover fluidos e partículas em várias partes do corpo, incluindo as vias aéreas.

Se existem defeitos nos cílios que revestem as vias aéreas, o corpo é incapaz de expelir material estranho e muco transparente. Isto pode levar a complicações pulmonares, incluindo infecções freqüentes dos pulmões, ouvidos, garganta e seios nasais.

As pessoas com PCD podem ter infecções persistentes ou recorrentes, que podem perturbar significativamente sua qualidade de vida e, às vezes, levar a danos permanentes e complicações que ameaçam a vida.

Quase metade dos pacientes com PCD tem defeitos de lateralidade (por exemplo, situs inversus totalis onde o coração aparece no lado direito do tórax ao invés do lado esquerdo). Quando os defeitos na cílios são acompanhados pela tríade de situs inversus, sinusite crônica e bronquiectasia (dilatação das pequenas vias aéreas) , a condição é conhecida como síndrome de Kartagener.

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