Pretibiaal myxoedeem: pathofysiologie en behandelingsmogelijkheden

Pretibiaal myxoedeem of gelokaliseerd myxoedeem of schildklierdermopathie is een auto-immuun manifestatie van de ziekte van Graves. Het komt soms ook voor bij thyreoïditis van Hashimoto. Lesies van schildklierdermopathie zijn meestal asymptomatisch en hebben alleen cosmetisch belang. Gevorderde vormen van dermopathie worden geassocieerd met elefantiasis of schildklieracropachie. Bijna alle gevallen van thyroïd dermopathie gaan gepaard met een relatief ernstige oftalmopathie. Meestal verschijnt de oftalmopathie eerst en de dermopathie veel later. Alle patiënten met gelokaliseerd myxoedeem hebben hoge serumconcentraties van antilichamen tegen schildklierstimulerend hormoonreceptoren, wat wijst op de ernst van de auto-immuunziekte. Het voorkomen van schildklier dermopathie in andere gebieden dan de pretibiale huid wijst op een systemisch proces. Net als bij Graves’ ophthalmopathie kunnen schildklierstimulerende hormoonreceptoren in het bindweefsel het antigeen zijn dat verantwoordelijk is voor het immuunproces. Zowel humorale als cellulaire immuunmechanismen zijn betrokken bij de stimulatie van fibroblasten en de productie van grote hoeveelheden glycosaminoglycanen. De lokalisatie in het pretibiale gebied houdt verband met mechanische factoren en afhankelijke positie. De diagnose van schildklierdermopathie is gebaseerd op tekenen en typische pretibiale huidlaesies in combinatie met een voorgeschiedenis van hyperthyreoïdie van Graves en ophthalmopathie. In sommige gevallen is een huidbiopsie nodig voor bevestiging. De laesies zijn meestal mild en worden overschaduwd door de meer symptomatische ophthalmopathie. In de meeste gevallen van schildklierdermopathie is geen therapie nodig. In mild ernstige symptomatische gevallen en wanneer er cosmetische bezorgdheid is, zijn topische corticosteroïden, aangebracht onder occlusief verband, nuttig. In ernstiger gevallen kan systemische immunomodulatie noodzakelijk zijn; er is echter geen afdoend bewijs voor de werkzaamheid van deze modaliteiten op lange termijn. Wanneer er sprake is van aanzienlijk oedeem en elefantiasis, kan lokale compressietherapie extra voordeel bieden. In milde gevallen die geen behandeling vereisen, bereikt 50% van de patiënten volledige remissie na verscheidene jaren. Ernstige gevallen die topische corticosteroïden of andere therapieën krijgen, hebben geen beter resultaat dan onbehandelde mildere gevallen. De huidige behandelingsmethoden voor schildklierdermopathie en acropathie zijn op zijn best palliatief. Betere en veiligere middelen voor immunomodulatie zijn nodig.

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *