Pretibial myxödem: patofysiologi och behandlingsalternativ

Pretibial myxödem eller lokaliserat myxödem eller sköldkörteldermopati är en autoimmun manifestation av Graves sjukdom. Den förekommer också ibland vid Hashimotos tyreoidit. Lesioner av sköldkörteldermopati är vanligen asymtomatiska och har endast kosmetisk betydelse. Avancerade former av dermopati är förknippade med elefantiasis eller sköldkörtelakropati. Nästan alla fall av sköldkörteldermopati är förknippade med relativt allvarlig oftalmopati. Vanligtvis uppträder oftalmopati först och dermopati mycket senare. Alla patienter med lokaliserat myxödem har höga serumkoncentrationer av antikroppar mot sköldkörtelstimulerande hormonreceptor, vilket visar hur allvarligt det autoimmuna tillståndet är. Förekomst av sköldkörteldermopati på andra områden än pretibial hud tyder på en systemisk process. I likhet med Graves oftalmopati kan sköldkörtelstimulerande hormonreceptorer i bindväven vara det antigen som är ansvarigt för den immuna processen. Både humorala och cellulära immunmekanismer är involverade i stimuleringen av fibroblaster och produktionen av stora mängder glykosaminoglykaner. Lokalisering i det pretibiala området relaterar till mekaniska faktorer och beroende läge. Diagnosen av sköldkörteldermopati baseras på tecken och typiska pretibiala hudlesioner i samband med en historia av Graves hypertyreoidism och oftalmopati. I vissa fall behövs hudbiopsi för bekräftelse. Läsionerna är vanligtvis milda och överskuggas av mer symtomatisk oftalmopati. De flesta fall av sköldkörteldermopati kräver ingen behandling. I lindrigt allvarliga symtomatiska fall och när det finns ett kosmetiskt bekymmer är topiska kortikosteroider som appliceras under ett ocklusivt förband fördelaktiga. I svårare fall kan systemisk immunmodulering vara nödvändig, men det saknas övertygande bevis för att dessa metoder är effektiva på lång sikt. När betydande ödem och elefantiasis föreligger kan lokal kompressionsbehandling vara till extra nytta. I lindriga fall som inte kräver behandling uppnår 50 % av patienterna fullständig remission efter flera år. Svåra fall som får topiska kortikosteroider eller andra behandlingar har inte bättre resultat än obehandlade lindrigare fall. De nuvarande behandlingsmetoderna för sköldkörteldermopati och akropati är i bästa fall palliativa. Det behövs bättre och säkrare metoder för immunmodulering.

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras. Obligatoriska fält är märkta *