Pretibialis myxödéma: patofiziológia és kezelési lehetőségek

A pretibialis myxödéma vagy lokalizált myxödéma vagy pajzsmirigy dermopátia a Basedow-kór autoimmun manifesztációja. Alkalmanként Hashimoto thyreoiditisben is előfordul. A pajzsmirigy dermopátia elváltozásai általában tünetmentesek és csak kozmetikai jelentőséggel bírnak. A dermopátia előrehaladott formái elephantiázissal vagy pajzsmirigy-akropátiával járnak. A pajzsmirigy dermopátia majdnem minden esete viszonylag súlyos szemészeti betegséggel jár. Általában a szemészeti betegség jelenik meg először, a dermopátia pedig sokkal később. Minden lokalizált myxödémás betegnél magas a pajzsmirigy-stimuláló hormon receptor antitestek szérumkoncentrációja, ami az autoimmun állapot súlyosságát jelzi. A pajzsmirigy dermopátia előfordulása a pretibialis bőrön kívüli területeken szisztémás folyamatra utal. A Graves-ophthalmopathiához hasonlóan a kötőszövetben lévő pajzsmirigy-stimuláló hormonreceptorok lehetnek az immunfolyamatért felelős antigén. Mind a humorális, mind a celluláris immunmechanizmusok részt vesznek a fibroblasztok stimulálásában és a nagy mennyiségű glikozaminoglikánok termelésében. A pretibialis területen való lokalizáció a mechanikai tényezőkkel és a függő helyzettel függ össze. A pajzsmirigy dermopátia diagnózisa a tüneteken és a tipikus pretibialis bőrelváltozásokon alapul, a Graves-féle hyperthyreosis és a szemészeti kórelőzményekkel együtt. Bizonyos esetekben bőrbiopszia szükséges a megerősítéshez. Az elváltozások általában enyhék és háttérbe szorulnak a tünetesebb szemészeti betegség miatt. A legtöbb esetben a pajzsmirigy dermopátia nem igényel terápiát. Enyhén súlyos tünetekkel járó esetekben és kozmetikai aggályok esetén az okkluzív kötés alatt alkalmazott helyi kortikoszteroidok előnyösek. Súlyosabb esetekben szisztémás immunmodulációra lehet szükség; azonban e módszerek hosszú távú hatékonyságára vonatkozóan nincs meggyőző bizonyíték. Jelentős ödéma és elefantiázis esetén a helyi kompressziós terápia további előnyökkel járhat. A kezelést nem igénylő enyhe esetekben a betegek 50%-ánál néhány év után teljes remissziót érnek el. A helyi kortikoszteroidokban vagy más terápiákban részesülő súlyos esetek kimenetele nem jobb, mint a kezeletlen enyhébb eseteké. A pajzsmirigy dermopátia és az akropátia jelenlegi kezelési módszerei a legjobb esetben is csak palliatív jellegűek. Jobb és biztonságosabb immunmodulációs eszközökre van szükség.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé. A kötelező mezőket * karakterrel jelöltük