Mixedema pretibiale: fisiopatologia e opzioni di trattamento

Il mixedema pretibiale o mixedema localizzato o dermopatia tiroidea è una manifestazione autoimmune della malattia di Graves. Occasionalmente si verifica anche nella tiroidite di Hashimoto. Le lesioni della dermopatia tiroidea sono di solito asintomatiche e hanno solo importanza estetica. Le forme avanzate di dermopatia sono associate a elefantiasi o acropachia tiroidea. Quasi tutti i casi di dermopatia tiroidea sono associati a un’oftalmopatia relativamente grave. Di solito l’oftalmopatia appare prima e la dermopatia molto più tardi. Tutti i pazienti con mixedema localizzato hanno alte concentrazioni sieriche di anticorpi del recettore dell’ormone stimolante la tiroide, che indicano la gravità della condizione autoimmune. La comparsa di dermopatia tiroidea in aree diverse dalla pelle pretibiale indica un processo sistemico. Come nell’oftalmopatia di Graves, i recettori dell’ormone stimolante la tiroide nel tessuto connettivo possono essere l’antigene responsabile del processo immunitario. Sia i meccanismi immunitari umorali che quelli cellulari sono coinvolti nella stimolazione dei fibroblasti e nella produzione di grandi quantità di glicosaminoglicani. La localizzazione nell’area pretibiale è legata a fattori meccanici e alla posizione dipendente. La diagnosi di dermopatia tiroidea si basa sui segni e sulle tipiche lesioni cutanee pretibiali in associazione con una storia di ipertiroidismo di Graves e di oftalmopatia. In alcuni casi, la biopsia cutanea è necessaria per la conferma. Le lesioni sono di solito lievi e sono messe in ombra da un’oftalmopatia più sintomatica. La maggior parte dei casi di dermopatia tiroidea non richiede alcuna terapia. Nei casi sintomatici lievemente gravi e quando c’è una preoccupazione estetica, i corticosteroidi topici applicati sotto una medicazione occlusiva sono utili. Nei casi più gravi, l’immunomodulazione sistemica può essere necessaria; tuttavia, mancano prove conclusive dell’efficacia a lungo termine di queste modalità. Quando sono presenti un edema significativo e l’elefantiasi, la terapia compressiva locale può avere un ulteriore beneficio. Nei casi lievi che non richiedono trattamento, il 50% dei pazienti ottiene una remissione completa dopo diversi anni. I casi gravi che ricevono corticosteroidi topici o altre terapie non hanno un esito migliore dei casi più lievi non trattati. Le attuali modalità di trattamento per la dermopatia tiroidea e l’acropachia sono al massimo palliative. Sono necessari mezzi migliori e più sicuri di immunomodulazione.

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