Diskinezia ciliară primară

Discinezia ciliară primară (DCP) este o tulburare ereditară rară cauzată de defecte în structura și/sau funcția ciliacului. Cilii sunt structuri minuscule asemănătoare firelor de păr, care sunt necesare pentru a deplasa fluidele și particulele în diferite părți ale corpului, inclusiv în căile respiratorii.

Dacă există defecte la nivelul ciliatelor care căptușesc căile respiratorii, organismul nu este capabil să expulzeze materiale străine și să elimine mucusul. Acest lucru poate duce la complicații pulmonare, inclusiv infecții frecvente ale plămânilor, urechilor, gâtului și sinusurilor.

Persoanele cu PCD pot avea infecții persistente sau recurente, care le pot perturba semnificativ calitatea vieții și, uneori, pot duce la leziuni permanente și complicații care le pun viața în pericol.

Aproximativ jumătate dintre pacienții cu PCD au defecte de lateralitate (de exemplu, situs inversus totalis, în care inima apare în partea dreaptă a pieptului în loc de partea stângă). Atunci când defectele de cili sunt însoțite de triada de situs inversus, sinuzită cronică și bronșiectazie (dilatarea căilor respiratorii mici) , afecțiunea este cunoscută sub numele de sindromul Kartagener.

.

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile obligatorii sunt marcate cu *